Sarkoma Ewing - sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Teratoma

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang timbul dari tisu tulang. Biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak dan usia muda. Tumor paling kerap menyerang bahagian bawah tulang panjang, tulang pelvis, skapula, tulang rusuk, klavikula dan vertebra. Biasanya (dalam kira-kira 70% kes) neoplasma ini terjadi pada tulang ekstremitas bawah atau pelvis (contohnya, sarkoma Ewing pada tulang paha).

Sarkoma Ewing berbeza:

pertumbuhan pantas dan agresif;
permulaan metastasis awal.

Sarkoma Ewing: faktor penyebab dan predisposisi

Gejala

3. Perubahan tisu tempatan:

kesakitan yang timbul akibat palpasi tisu di tapak neoplasma;
kemerahan kulit;
pembengkakan tisu lembut;
ubah bentuk tulang;
peningkatan corak vaskular dan urat varikos tempatan;
kenaikan suhu tempatan (tumor hangat apabila disentuh);
kesukaran bergerak ketika neoplasma terletak berhampiran dengan sendi.

4. Kejadian patah patologi akibat pemusnahan tisu oleh tumor yang membesar.

5. Limfadenitis serantau (pembesaran kelenjar getah bening berdekatan).

Neoplasma mungkin mempunyai ciri tersendiri, bergantung pada penyetempatan proses:

bengkak di kaki (contohnya, sarkoma Ewing dari tulang iliac kanan) menyebabkan kepincangan dan gangguan berjalan;
kerosakan pada vertebra dapat menampakkan dirinya sebagai radiculopathy, myelopathy of compression-ischemic genesis (iaitu, berkaitan dengan mampatan saraf dan saluran darah oleh tumor), paraplegia (kelemahan otot dan penurunan refleks), kelumpuhan anggota badan, disfungsi organ pelvis (inkontinensia urin dan tinja);
penyebaran sarkoma Ewing ke tulang dan tisu lembut dada (juga dikenali sebagai tumor Askin) menyebabkan efusi pleura, gejala kegagalan pernafasan, hemoptisis.

Metastasis sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing dicirikan oleh perjalanan yang agresif. Pada masa diagnosis, banyak pesakit sudah mengalami metastasis ke pelbagai organ dan tisu, yang dapat dikesan dengan kaedah konvensional (misalnya, menggunakan sinar-X). Diyakini bahawa pesakit lain pada masa ini juga mengalami metastasis, tetapi ukurannya mikroskopik, dan mereka tidak dapat dikesan dengan kaedah konvensional..
Metastasis pada sarkoma Ewing disebarkan dengan cara berikut:
1. Dengan aliran darah (hematogen).
2. Oleh saluran limfa (limfogenous).
3. Retroperitoneal (di ruang retroperitoneal).
4. Mediastinally (di sepanjang mediastinum).

Selalunya, metastasis merebak ke organ lain melalui aliran darah. Lebih jarang - di sepanjang saluran limfa, retroperitoneally dan mediastinally. Varian lyphogenic dari berlakunya metastasis selalu menunjukkan penyakit yang teruk dan prognosis yang tidak baik..

Pertama sekali, tumor metastasis ke organ berikut:

paru-paru;
tulang;
Sumsum tulang.

Ketika proses patologi berlangsung, akibat penyebaran metastasis, sarkoma Ewing tisu lembut berlaku. Fokus tumor yang jauh muncul di pelbagai organ, kelenjar getah bening, membran serous. Dengan generalisasi proses, penglibatan dalam proses sistem saraf pusat selalu diperhatikan, lebih sering dalam bentuk lesi membran (meningitis).

Tahap sarkoma Ewing

Pada masa ini, dua peringkat penyakit lebih kerap dibezakan, bergantung pada kelaziman prosesnya:
1. dilokalisasi.
2. Metastatik.

Tahap yang dilokalisasi dicirikan oleh kehadiran hanya satu fokus tumor. Kemungkinan penyebaran neoplasma ke tendon dan otot sekitarnya.

Tahap metastatik didiagnosis dalam kes di mana fokus patologi muncul di organ lain (paru-paru, sumsum tulang dan tulang lain, kelenjar getah bening, hati, sistem saraf pusat).

Semasa membuat diagnosis, doktor juga menggunakan klasifikasi yang lebih terperinci, yang merangkumi 4 peringkat:
1. Tumor kecil di permukaan tulang.
2. Neoplasma yang telah tumbuh jauh ke dalam tisu tulang.
3. Kehadiran metastasis ke organ dan tisu berdekatan.
4. Kehadiran metastasis jauh.

Oleh itu, 1 dan 2 dilokalisasikan dan 3 dan 4 adalah metastatik..

Diagnostik

Sekiranya disyaki diagnosis sarkoma Ewing, fotonya boleh didapati di Internet di mana-mana portal mengenai perubatan. Walau bagaimanapun, hanya pakar onkologi yang berkelayakan yang dapat melakukan diagnosis yang tepat..

Diagnosis sarkoma Ewing boleh disyaki berdasarkan hasil kajian berikut:

Radiografi. Kaedah utama yang membolehkan anda mengenal pasti fokus patologi pada tisu tulang (contohnya, sarkoma Ewing dari tulang paha kiri), serta beberapa manifestasi penyakit lain.
Pengiraan tomografi dan pengimejan resonans magnetik. Mereka dapat mengesan metastasis terkecil (ukuran pinhead), menentukan ukuran dan hubungannya yang tepat dengan tisu, saluran dan saraf sekitarnya, saluran sumsum tulang.
Wajib mempunyai tumor di sumsum tulang, walaupun tidak ada metastasis atau ukuran tumornya kecil. Oleh itu, biopsi sumsum tulang sering digunakan untuk diagnosis..
Kaedah bantu (ultrasound, tomografi pelepasan positron, osteoscintigraphy, angiography, reaksi berantai polimerase untuk mengesan sel-sel tumor dalam darah).

Untuk mengesahkan diagnosis, wajib melakukan biopsi tumor, diikuti dengan penyelidikan genetik molekul, imunohistokimia, dan molekul..

Perubahan tidak spesifik dapat diperhatikan dalam ujian makmal. Secara umum dan ujian darah biokimia, tanda-tanda anemia, pergeseran "pergeseran" (peningkatan jumlah leukosit, peningkatan ESR, peningkatan protein C-reaktif dan lain-lain), peningkatan jumlah sejumlah enzim (terutamanya dehidrogenase laktat, fosfatase alkali, fosfokinase kreatin) dapat dikesan.

Rawatan sarkoma Ewing

Terapi sarkoma Ewing merangkumi kaedah berikut:
1. Konservatif:

kemoterapi menggunakan beberapa ubat (vincristine, cyclophosphamide, adriamycin, ifosamide, actinomycin, vepezide, etoposide, dan lain-lain), yang biasanya diberikan secara intravena, lebih jarang melalui mulut;
terapi radiasi dos tinggi terhadap metastasis tumor atau paru-paru;
pemindahan sumsum tulang dan sel stem.

2. Pembedahan:

pemotongan radikal neoplasma dan tisu sekitarnya (digunakan untuk penyetempatan sarkoma pada tulang lengan bawah, fibula, skapula, klavikula, tulang rusuk);
pemisahan sebahagian tumor jika mustahil untuk melakukan operasi radikal (contohnya, sarkoma Ewing dari tulang iliac kanan mungkin tidak dikeluarkan sepenuhnya).

Rawatan tumor yang kompleks biasanya digunakan, yang merangkumi gabungan pelbagai kaedah. Sebagai contoh, sarkoma Ewing dikeluarkan melalui pembedahan dengan kemoterapi sebelum dan selepas operasi. Pendekatan ini mengurangkan risiko kambuh tumor di tempat yang sama..

Pada masa ini, dalam rawatan pembedahan sarkoma Ewing, operasi pemeliharaan organ dengan penggunaan cantuman dan prostesis sendi lebih kerap digunakan. Amputasi anggota badan jarang digunakan. Prosedur pembedahan sering disulitkan oleh proses penyembuhan dan purulen yang buruk kerana kemoterapi dan terapi radiasi sebelumnya.

Sekiranya operasi tidak dapat dilakukan kerana penglibatan kapal besar dan saraf dalam proses patologi, terapi radiasi dosis tinggi digunakan. Kemoterapi dilakukan dalam semua kes pengesanan penyakit, dan bertujuan mencegah terjadinya metastasis. Kursus ini berlangsung sehingga 4 minggu. Untuk rawatan penuh, diperlukan 4-5 kitaran. Tempoh keseluruhan kemoterapi adalah sehingga 1 tahun.

Kesan sampingan kemoterapi yang diketahui termasuk:

pening dan muntah;
kebotakan;
kerosakan pada membran mukus;
kerentanan terhadap jangkitan;
pelanggaran kitaran haid dan kemandulan;
kesan toksik pada jantung;
berlakunya neoplasma lain.

Terapi radiasi juga boleh memberi kesan sampingan, yang meliputi kelainan pertumbuhan pada anak-anak, kerosakan organ pelvis, batasan pergerakan sendi, sakit kepala dan gangguan aktiviti mental (menampakkan dirinya 1-2 tahun selepas rawatan), kemunculan tumor ganas baru pada dos radiasi yang tinggi.

Sarkoma Ewing: prognosis

Pengarang: Pashkov M.K. Penyelaras Projek Kandungan.

Sarkoma Ewing - apa itu

Sarkoma Ewing (myeloma endotel) merujuk kepada penyakit yang lebih kerap berkembang pada usia muda - remaja atau muda. Sarkoma jenis ini terbentuk pada tulang rata dan panjang. Sarkoma Ewing dianggap sebagai salah satu tumor yang paling agresif, kerana cenderung membentuk metastasis awal..

Sarkoma Ewing dari segi kekerapan diagnosis pada tisu tulang berada di tempat kedua dan dianggarkan 10-15% daripada jumlah tumor tulang malignan.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Jumlah kes maksimum didiagnosis dalam tempoh umur 10 - 15 tahun. Pada orang dewasa lebih dari 30 dan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, sarkoma Ewing jarang berlaku. Kanak-kanak lelaki lebih mudah diserang penyakit ini daripada kanak-kanak perempuan. Di Eropah, penyakit ini lebih kerap berlaku berbanding dengan kaum Negroid dan Mongoloid..

Penyakit ini disertai dengan rasa sakit dan perubahan pada tisu lembut, seperti hiperemia, edema, hipertermia. Pada peringkat seterusnya, tumor sudah dapat dilihat semasa pemeriksaan atau palpasi. Dalam beberapa kes, fokus utama mungkin pada tisu lembut (misalnya, paha), dan bukan pada tulang. Bentuk penyakit ini disebut sarkoma Ewing extraosseous (extraosseous atau extraskeletal).

Terdapat juga sifat dan struktur lain yang serupa, neoplasma ganas agresif, yang juga tergolong dalam kumpulan keluarga sarkoma Ewing ini. Ini, sebagai tambahan kepada sarkoma tulang dan tulang, termasuk PNET (tumor neuroectodermal primitif periferal). Bentuk ekstra dan PNET dalam jumlah keseluruhan menyumbang sekitar 15% dari jumlah kes muncul sarkoma Ewing.

Penyakit ini mempunyai kod mengikut ICD10 - C40 (tumor ganas pada tulang rawan artikular dan tulang ekstremitas) dan C41 (tumor malignan tulang rawan artikular dan ujung-ujungnya penyetempatan lain dan tidak ditentukan).

Klinik terkemuka di Israel

Sebab-sebab penampilan sarkoma

Sebab sebenar yang memprovokasi perkembangan sarkoma Ewing belum dapat dikenal pasti, tetapi ada beberapa faktor yang mempengaruhi permulaan pembentukannya:

Kecenderungan keturunan;
Sejarah (sejarah perubatan) trauma;
Kehadiran anomali rangka (sista tulang aneurisma, enchondroma, dan lain-lain);
Kemungkinan gangguan perkembangan sistem genitouriner (reduplication buah pinggang) yang bersifat intrauterin.

Tahap perkembangan penyakit ini

Berdasarkan data penyebaran, 2 peringkat perkembangan penyakit dibezakan:

Dilokalisasikan, apabila terdapat satu fokus patologi, diperluas ke tulang, sendi, tendon yang berdekatan;
Metastatik, apabila fokus dapat terjadi tidak hanya pada tulang, tetapi juga pada organ lain, sistem limfa, paru-paru, hati.

Berdasarkan versi klasifikasi patologi yang diperluas yang digunakan oleh ahli onkologi, di mana terdapat 4 tahap, kita dapat mengatakan bahawa dua tahap pertama disebut sebagai lokalisasi, dan dua yang berikutnya adalah metastatik..

Gejala penyakit

Gejala awal penyakit ini adalah sindrom kesakitan di kawasan yang terkena tumor. Pada awalnya, rasa sakit ini boleh menjadi ringan atau sederhana, hilang dan muncul secara spontan. Tidak seperti sakit pada penyakit radang, kesakitan seperti itu tidak berkurang pada waktu rehat atau pada waktu malam; sebaliknya, jenis sarkoma ini dicirikan oleh peningkatannya pada waktu malam..

Apabila penyakit itu berkembang, rasa sakit menjadi semakin kuat dan mengganggu kehidupan normal. Pada sendi yang paling dekat dengan lokasi penyetempatan, pembatasan pergerakan sendi (sakit kontraktur) terbentuk, dan ketika zon ini teraba, rasa sakit terasa. Kulit di atas tumor yang terbentuk mempunyai suhu yang lebih tinggi, terdapat tisu lembut yang kering, pengembangan urat saphenous, hiperemia.

Selepas beberapa bulan, tumor bertambah besar dan dapat berdebar. Pada peringkat lanjut, patah patologi mungkin berlaku di lokasi neoplasma.

Juga, dengan penyakit ini, gejala seperti kelemahan, kurang selera makan, penurunan berat badan, bahkan keletihan adalah perkara biasa. Ujian darah menunjukkan anemia, limfadenitis serantau ditentukan.

Beberapa simptom bergantung pada lokasi tumor. Sebagai contoh, apabila tumor dilokalisasikan pada ilium, kepincangan mungkin berlaku, jika bahagian tulang belakang terjejas, saraf tunjang dimampatkan, maka myelopati kompres-iskemia dapat berkembang bersamaan dengan gangguan aktiviti organ panggul dan paraplegia. Sekiranya tumor terletak di tulang dada, maka efusi pleura, hemoptisis, kegagalan pernafasan berlaku.

Apakah sarkoma Ewing dari segi penyetempatan dan pengedaran

Biasanya sarkoma Ewing terletak di tulang paha (20% kes), tibia dan fibula (20% kes), skapula, tulang rusuk (10% kes), tulang pelvis (20% kes), humerus dan di tulang belakang, tulang klavikular, sakrum, sendi pinggul, lutut. Sekiranya tumor terbentuk di tulang tubular panjang, maka ini berlaku di kawasan diafisis, dan ketika ia tumbuh, merebak ke arah kelenjar pineal. Dalam sebilangan besar kes (90%) terdapat lokasi tumor intramedullary dan kecenderungan untuk menyebar melalui saluran medula.

Penyetempatan metastasis yang paling biasa pada sarkoma Ewing adalah pada paru-paru. Tempat yang paling biasa seterusnya adalah sumsum tulang dan tisu tulang. Pada peringkat kemudian, metastasis merebak ke sistem saraf pusat pada hampir semua pesakit.

Kes yang jarang berlaku ialah penyebaran metastasis ke pleura, ruang retroperitoneal, kelenjar getah bening mediastinum.

Ciri penyakit ini adalah kecenderungannya terhadap metastasis awal, pada saat diagnosis sarkoma, metastasis sudah ada pada 15-50% pesakit. Sebilangan besar pesakit mempunyai mikrometastasis.

Diagnosis

Oleh kerana gejala-gejala khusus pada permulaan penyakit ini, pesakit beralih kepada doktor trauma. Kaedah diagnostik utama yang digunakan dalam kes ini adalah x-ray tulang. Jenis patologi ini dicirikan oleh tanda-tanda sinar-X berikut: kontur kabur lapisan kortikal, stratifikasi plat kortikal dapat diperhatikan. Sekiranya periosteum terlibat dalam proses patologi, maka formasi lamellar kecil atau seperti jarum dijumpai. Juga, gambar mungkin menunjukkan kawasan tisu berubah yang lebih besar daripada tumor primer..

Tahap berikutnya dalam diagnosis penyakit ini adalah CT dan MRI, untuk menentukan ukuran neoplasma, tahap kelazimannya dan hubungannya dengan tisu di sekitarnya..

Sekiranya metastasis ke paru-paru dikesan, CT dan dada x digunakan. Untuk mendiagnosis metastasis pada tulang, organ dalaman atau sumsum tulang, ultrasound, osteoscintigraphy atau tomografi pelepasan positron digunakan..

Seterusnya, dilakukan biopsi tisu yang terkena tumor. Kadang kala kajian genetik imunohistokimia dan molekul digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan mengesan mikrometastasis.

Ingin mengetahui kos rawatan barah di luar negara?

* Setelah mendapat data mengenai penyakit pesakit, wakil klinik akan dapat mengira harga rawatan yang tepat.

Rawatan penyakit

Oleh kerana sarkoma Ewing dianggap sebagai tumor yang sangat agresif dengan metastasis awal, rawatan melibatkan kesan pada seluruh tubuh, dan bukan hanya pada fokus utama penyakit ini. Ini berlaku walaupun metastasis belum dapat dikesan, kerana terdapat risiko mikrometastasis yang sangat tinggi yang tidak terdeteksi ketika penyakit itu didiagnosis.

Rawatan penyakit ini biasanya digabungkan dan terdiri daripada terapi dan pembedahan konservatif..

Sebelum dan selepas operasi, kemoterapi digunakan, yang menggunakan beberapa ubat: Vincristine, Doxorubicin, Cyclophosphamide dan lain-lain dalam pelbagai kombinasi. Selepas kursus ini, keberkesanannya dinilai - kehadiran tidak lebih dari 5% sel barah yang masih hidup dianggap sebagai prognosis yang baik.

Sebaiknya gunakan terapi radiasi dosis tinggi. Rawatan jenis ini dilakukan pada fokus utama dan metastasis yang mungkin ada di paru-paru.

Campur tangan pembedahan melibatkan penyingkiran tumor secara radikal bersama dengan komponen tisu lembut. Bahagian tulang yang dikeluarkan digantikan dengan endoprosthesis. Tetapi walaupun tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, pembedahan dapat membantu meningkatkan kawalan tumor dan meningkatkan kemungkinan prognosis yang baik..

Pada masa ini, hampir tidak ada operasi yang dapat melumpuhkan badan - amputasi dan disartikulasi. Teknologi baru memungkinkan untuk melakukan intervensi pembedahan pemeliharaan organ bukan hanya pada tulang kecil, tetapi juga pada besar.

Sekiranya metastasis ke sumsum tulang dan tulang didiagnosis, maka terapi intensif ditetapkan, yang merangkumi radiasi badan umum, kemoterapi menggunakan ubat megadosis dan pemindahan sumsum tulang (atau sel induk).

Video-video yang berkaitan:

Ramalan penyakit

Rawatan gabungan memberikan kadar kelangsungan hidup sekitar 70% untuk pesakit dengan sarkoma Ewing setempat. Sekiranya metastasis ke tulang atau sumsum tulang bermula, prognosisnya jauh lebih teruk - kira-kira 10-30% survival.

Selepas rawatan, pesakit perlu menjalani pemeriksaan berkala untuk memantau kesan sampingan dan mengesan kambuh tepat pada masanya. Harus diingat bahawa beberapa kesan sampingan mungkin muncul lama setelah menjalani rawatan: kardiomiopati, kemandulan (lelaki dan wanita), pertumbuhan tulang yang merosot.

Sarkoma Ewing: apakah penyakit ini, kaedah rawatan moden

Salah satu penyakit ganas yang paling agresif adalah sarkoma Ewing. Tumor jenis ini ditemui pada awal abad ke-20. Tetapi sehingga kini, penyakit ini dianggap kurang difahami. Ahli onkologi terkenal James Jung memilih jenis sarkoma ini menjadi kumpulan yang terpisah kerana fakta bahawa ia mempunyai beberapa ciri..

Tumor paling kerap terkena tulang tiub, pelvis, tulang belakang. Sehingga baru-baru ini, 90% pesakit mengalami metastasis dengan cepat, merebak ke sumsum tulang, kelenjar getah bening atau paru-paru. Selain itu, tumor yang berkembang pesat ini sukar didiagnosis. Oleh itu, sarkoma Ewing selalu dianggap penyakit paling berbahaya dengan prognosis yang buruk..

Kerumitan rawatannya juga terletak pada kenyataan bahawa dia paling kerap mempengaruhi anak-anak. Kejadian puncak berlaku pada usia 10-15 tahun. Tetapi tumor ini berlaku dari usia 5 hingga 30 tahun, lebih-lebih lagi pada kanak-kanak lelaki.

Kerana kenyataan bahawa keluhan anak diambil terutamanya kerana akibat trauma atau penyakit radang, neoplasma jarang didiagnosis pada peringkat awal. Oleh itu, prognosisnya selalu tidak baik..

Walaupun baru-baru ini, dengan munculnya kaedah rawatan moden, lebih daripada 70% pesakit dapat menjalani kehidupan yang memuaskan setelah sembuh.

Satu ciri sarkoma Ewing adalah bahawa lokasi tumor bergantung pada usia pesakit. Pada kanak-kanak dan remaja, tulang tubular panjang di hujung kaki paling kerap terjejas. Orang muda menderita neoplasma pada tulang pelvis, tulang rusuk, tulang selangka, vertebra. Sangat jarang berlaku, tetapi hanya tisu lembut yang terjejas, seperti paru-paru.

Punca penyakit

Walaupun telah bertahun-tahun melakukan penyelidikan mengenai penyakit ini, penyebab perkembangan tumor belum dapat ditentukan. Tetapi saintis telah mengenal pasti beberapa faktor predisposisi untuk permulaan penyakit ini:

pertama sekali, ini adalah kecenderungan keturunan: Sarkoma Ewing paling kerap berkembang pada mereka yang saudara-mara mereka menderita sarkoma;
dengan keabnormalan genetik;
kecacatan kongenital tulang atau sistem genitouriner;
kecederaan tulang boleh menjadi pencetus;
kemunculan tumor bergantung pada usia, jantina dan bangsa: selalunya penyakit ini berlaku antara usia 5 hingga 25 tahun, terutamanya pada kanak-kanak lelaki, pada orang yang mempunyai kulit putih.

Bagaimana penyakit ini menampakkan

Gejala utama sarkoma Ewing adalah sakit tulang. Pada mulanya mereka mungkin ringan, sakit, terganggu untuk sementara waktu. Kemudian mereka menjadi lebih kuat. Keanehan mereka adalah bahawa mereka tidak mereda, tetapi hanya meningkat pada waktu malam atau ketika anggota badan yang terkena bergerak. Ini adalah bagaimana mereka berbeza dengan kesakitan trauma dan penyakit radang..

Sensasi yang tidak menyenangkan meningkat apabila merasakan tempat sakit. Selain itu, pergerakan pada sendi berdekatan terganggu, pesakit tidak dapat tidur normal. Kesakitan seperti itu sukar untuk diatasi dengan ubat konvensional..

Lama kelamaan, tumor menyerang tisu lembut di sekitarnya. Edema teruk berkembang dengan hiperemia tisu lembut, yang menjadi padat, panas apabila disentuh. Gejala keracunan juga muncul: demam, mual, kelemahan, penurunan berat badan, kelenjar getah bening, kekurangan selera makan, anemia.

Dalam proses perkembangan penyakit ini, tanda-tanda luarannya semakin ketara: tumor tumbuh, kulit di atasnya menjadi ungu atau sianotik, menjadi lebih nipis, urat mula menonjol dengan kuat. Oleh kerana proses patologi pada tulang, patah tulang mereka sering diperhatikan dengan sedikit beban.

Gejala lain menunjukkan penyetempatan sarkoma Ewing: jika tumor berkembang di paru-paru, mungkin hemoptisis, kesukaran bernafas.

Penyetempatannya di tulang pelvis mungkin menunjukkan ketidaksinambungan urin, gangguan fungsi usus, kelumpuhan pada bahagian bawah kaki. Di kawasan pelvis penyakit ini paling kerap berlaku - dalam hampir separuh kes. Tulang tubular yang panjang di hujung kaki juga sering terjejas..

Dalam kes ini, penyakit ini lebih mudah dikesan oleh tanda-tanda luaran: perubahan bentuk anggota badan, kepincangan, pergerakan yang terganggu.

Doktor membezakan beberapa peringkat perkembangan penyakit, sesuai dengan rawatan yang ditetapkan.

Tahap perkembangan penyakit ini

Sarkoma Ewing berkembang dengan sangat cepat, jadi sukar untuk membezakan tahap yang berbeza dalam proses ini. Tetapi doktor sering mengelaskan penyakit seperti ini:

Tahap 1 adalah tumor kecil di permukaan tulang, tidak dapat dilihat secara luar, penyakit ini hampir tidak simptomatik;
Tahap 2 - neoplasma tumbuh jauh ke dalam tisu tulang, mempengaruhi otot dan tendon di sekitarnya, rasa sakit yang teruk muncul, perubahan luaran pada tisu lembut dapat dilihat;
Tahap 3 - metastasis muncul di organ dan tisu berdekatan, tumor itu sendiri sudah sangat ketara, dan rasa sakit mengganggu tidur dan pergerakan;
Tahap 4 - metastasis jauh tersebar ke seluruh badan, yang memburukkan keadaan umum pesakit.

Diagnosis penyakit

Untuk diagnosis yang betul, perlu berjumpa doktor untuk pemeriksaan apabila gejala yang membimbangkan muncul pada anak. Diagnosis penyakit merangkumi kaedah berikut:

pertama sekali, sinar-X diambil di tempat di mana terdapat kecurigaan perkembangan tumor - ini adalah kaedah utama untuk menentukan kehadiran penyakit ini;
untuk mengesahkan diagnosis, MRI tulang dan tisu lembut ditunjukkan, yang akan menunjukkan sempadan neoplasma, tahap penyebarannya, kerosakan pada saraf, saluran darah;
pengiraan tomografi paru-paru juga dilakukan untuk menentukan kehadiran metastasis;
kadang-kadang osteosintigrafi, ultrasound, angiografi, tomografi pelepasan positron ditetapkan;
untuk penentuan jenis tumor yang lebih tepat, dilakukan biopsi, pemeriksaan sumsum tulang, ujian imunologi dan genetik.

Diagnosis yang begitu luas akan membantu membezakan penyakit daripada yang lain seperti itu. Lagipun, simptom sering serupa dengan perjalanan osteomielitis kronik, neuroblastoma, osteosarcoma, limfoma. Ini akan membolehkan rawatan yang lebih berkesan..

Pelbagai kaedah diagnostik membantu membuat diagnosis yang tepat pada waktunya

Cara merawat sarkoma Ewing

Penyakit ini sangat sukar untuk didiagnosis pada peringkat awal. Biasanya, ketika diagnosis dibuat, tumor sudah mengalami metastasis.

Tetapi dengan rawatan tepat pada masanya, anda dapat menghilangkan fokus patologi sepenuhnya, mencegah metastasis, dan juga mengecualikan kemungkinan kambuh. Tetapi selalunya prognosis bagi pesakit kurang baik. Penyembuhan lengkap hanya mungkin pada peringkat awal penyakit..

Di samping itu, keberkesanan terapi bergantung pada lokasi tumor. Paling teruk, jika metastasis telah merebak ke sumsum tulang.

Rawatan yang paling radikal dan berkesan untuk tumor ini adalah pembuangan pembedahan. Tetapi operasi tidak selalu ditunjukkan. Oleh itu, rawatan penyakit secara konservatif lebih biasa: kemoterapi atau radiasi.

Prognosis penyembuhan dan tahap kelangsungan hidup pesakit, pertama sekali bergantung pada ketepatan masa. Semakin cepat pesakit pergi ke kemudahan perubatan, semakin cepat keadaannya dapat direda..

Terapi tumor semestinya dilakukan di klinik khusus, di mana rawatan kompleks akan ditetapkan, termasuk beberapa kaedah.

Dalam banyak kes, hanya rawatan pembedahan yang dapat menyelamatkan nyawa pesakit.

Pembuangan tumor secara pembedahan

Ini adalah rawatan yang paling berkesan untuk penyakit ini. Bergantung pada seberapa banyak tumor dan metastasisnya telah merebak, bukan sahaja kawasan yang terjejas dapat dipotong semasa operasi. Selalunya tulang pelvis atau tulang paha, tulang rusuk, dan bahagian kerangka lain yang mengelilingi tisu lembut dikeluarkan. Endoprostheses diletakkan di tempat tulang yang dikeluarkan.

Tetapi doktor berusaha untuk tidak melakukan rawatan radikal seperti itu. Pertama, kaedah lain yang kurang trauma digunakan. Sebagai contoh, reseksi tumor separa diamalkan. Ini meningkatkan keberkesanan kemoterapi dan kemungkinan pemulihan..

Terapi radiasi

Dosis tinggi radiasi digunakan untuk rawatan - 4000-5000 R. Kesannya dibuat pada fokus utama neoplasma, dan jika metastasis telah merebak ke tisu paru-paru, kemudian ke paru-paru.

Kesan sampingan rawatan seperti sakit kepala, sekatan pergerakan sendi, pada kanak-kanak ini adalah perlambatan pertumbuhan tulang dan gangguan aktiviti mental.

Tetapi, walaupun demikian, radioterapi kini merupakan kaedah yang paling berkesan dan selamat untuk merawat penyakit ini..

Kemoterapi untuk sarkoma Ewing

Rawatan ini berkesan kerana ubat mampu memusnahkan metastasis terkecil yang tidak dapat didiagnosis. Ubat yang paling biasa untuk kemoterapi adalah Cyclophosphamide, Adriamycin, Vincristine, Ifosfamide, Vepezid.

Mereka paling kerap diresepkan secara intravena, dalam kursus bulanan dengan rehat kecil - 2-3 minggu. Rawatan ini biasanya berlangsung selama 10-12 bulan. Selalunya ubat yang berbeza digabungkan antara satu sama lain.

Kemoterapi digunakan pada peringkat awal, begitu juga sebelum dan selepas pembedahan.

Kami juga mengesyorkan membaca: Penyakit biasa pada sendi kaki

Penggunaan ubat-ubatan tersebut mempunyai banyak kesan sampingan. Walaupun ubat-ubatan moden lebih mudah ditoleransi, ubat-ubatan tersebut masih sering diperhatikan:

loya muntah;
keguguran rambut;
penurunan imuniti;
kemandulan;
kerosakan toksik pada sistem kardiovaskular.

Sekiranya terdapat metastasis besar di sumsum tulang, prognosis penyakit ini adalah yang paling tidak baik - kadar kelangsungan hidup pesakit hanya 25%. Oleh itu, ubat kemoterapi dengan dos yang lebih tinggi digunakan, digabungkan dengan pemindahan sel stem..

Kejayaan pemulihan tidak hanya bergantung pada rawatan yang betul, tetapi juga pada sikap psikologi pesakit itu sendiri

Apa yang bergantung pada pemulihan?

Kejayaan rawatan bergantung terutamanya pada pesakit itu sendiri. Walaupun sarkoma Ewing dianggap salah satu penyakit yang paling serius dan berbahaya, anda dapat menyembuhkannya.

Anda hanya perlu pergi ke institusi perubatan tepat pada waktunya, ikuti semua cadangan doktor dan yakin akan pemulihan. Sikap psikologi sangat penting, serta sokongan orang yang disayangi.

Kini lebih daripada 70% pesakit selepas pemulihan berpeluang menjalani kehidupan normal tanpa kambuh.

Penyakit ini berkembang dengan sangat cepat: dalam beberapa bulan setelah gejala kesakitan pertama muncul, tumor dapat dilihat secara luaran. Dalam 90% kes, metastasis merebak, paling kerap ke sumsum tulang dan tisu paru-paru. Dan pada peringkat seterusnya, tumor hampir selalu bermetastasis ke sistem saraf pusat. Oleh itu, sangat penting untuk memulakan rawatan penyakit ini seawal mungkin..

Walaupun pulih, pesakit memerlukan pemerhatian dispensari untuk melihat perkembangan kambuh penyakit pada waktunya dan mencegah komplikasi. Selalunya ia adalah sepanjang hayat. Hanya sebilangan kecil pesakit setelah sembuh dapat kembali ke kehidupan yang penuh..

Sarkoma Ewing adalah penyakit yang sangat berbahaya yang menyerang kanak-kanak dan remaja.

Kehidupan dan kesihatan pesakit yang lebih jauh bergantung pada seberapa tepat waktu ibu bapa menyedari gejala pertama penyakit ini, bagaimana mereka mengikuti cadangan doktor, usaha apa yang mereka lakukan untuk pulih..

Penyakit ini berbahaya kerana mustahil untuk mencegah perkembangan tumor ini, kerana sebab-sebab penampilannya tidak difahami sepenuhnya. Tetapi tahap perkembangan perubatan moden memungkinkan 70% pesakit dapat disembuhkan sepenuhnya..

Sarkoma Ewing: apakah itu, gejala, rawatan, prognosis

Semakin banyak kanak-kanak, serta orang muda, terutamanya lelaki, berhadapan dengan sarkoma Ewing. Penting bagi pesakit dispensari onkologi, serta saudara-mara mereka, untuk mengetahui apa yang boleh menyebabkan berlakunya proses patologi ini, gejala apa yang menampakkan tumor ganas tisu tulang, dan kaedah rawatan sarkoma jenis ini ada.

Tumor Ewing berlaku di permukaan tulang rata dan tubular, dalam jumlah yang banyak adalah bahagian bawah dan atas. Lebih kerap, pendidikan berlaku di kalangan wakil bangsa Eropah. Sarkoma Ewing sangat jarang berlaku bagi orang Afrika Amerika dan Mongol.

Apakah sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang berkembang dari tisu tulang. Kes sarkoma Ewing paling kerap berlaku pada remaja lelaki.

Sarcoma boleh menyerang orang berusia antara 5 hingga 25 tahun, tetapi ia memuncak pada usia 12 hingga 17 tahun..

Pada kanak-kanak di bawah usia lima tahun, dan juga pada orang muda selepas tiga puluh tahun, sarkoma seperti itu praktikalnya tidak didiagnosis.

Tumor ini berkembang dengan sangat cepat, peningkatan saiznya dan dicirikan oleh permulaan metastasis. Dengan sarkoma seperti itu, kerosakan tisu lembut jarang berlaku, tetapi kadangkala kes seperti ini berlaku dalam amalan perubatan..

Gambaran klinikal pada sarkoma tulang Ewing pada awalnya tidak signifikan atau tidak ada, kerana patologi sering didiagnosis sudah pada tahap lanjut dengan kemunculan metastasis di bahagian tubuh yang jauh dan dengan patah tulang patologi.

Punca berlakunya

Walaupun saintis telah berulang kali melakukan pelbagai kajian, sebab sebenar perkembangan sarkoma jenis ini belum dapat dikenal pasti. Walau bagaimanapun, data statistik memungkinkan untuk menarik garis yang jelas antara sarkoma dan beberapa patologi dan penyakit. Jadi, faktor perkembangan sarkoma tulang boleh menjadi:

kecenderungan genetik;
pelbagai keabnormalan dalam DNA;
anomali kongenital dalam perkembangan tisu tulang pada anak;
kecederaan tulang traumatik.

Sarkoma Ewing pada kanak-kanak boleh disebabkan oleh anomali kongenital sistem genitouriner, di mana fokus kalsifikasi muncul di tulang dan pelbagai organ (kalsifikasi).

Diagnostik

Orang yang sakit hampir tidak pernah mengesyaki pada diri mereka sendiri atau pada anak-anak mereka adanya proses onkologi ketika gejala pertama muncul, oleh itu tidak ada pertanyaan mengenai lawatan awal ke ahli onkologi. Orang pertama yang menjadi tumpuan orang ketika mereka mengalami sakit tulang adalah traumatologist. Doktor ini menghantar pesakit untuk melakukan x-ray kerana mungkin disyaki mengalami kecederaan pada mulanya..

X-ray traumatologi dengan sarkoma membolehkan doktor melihat bahawa lapisan kortikal tulang mempunyai garis besar tidak jelas, plat kortikal berstrata, mempunyai struktur berserat.

Apabila periosteum terlibat dalam proses patologi, formasi kecil dalam bentuk jarum dan plat akan kelihatan pada sinar-X.

Gambar juga menunjukkan perubahan pada tisu lembut dan peningkatannya dibandingkan dengan pembentukan tulang primer..

Tumor itu sendiri mempunyai struktur yang homogen, mengandung inklusi tulang rawan, pada tahap awal perkembangan tidak ada kalsifikasi atau pertumbuhan tulang patologi.

Apabila manifestasi radiologi ciri onkologi dikesan, diagnosis sarkoma berterusan di dispensari onkologi.

Ahli onkologi menentukan sama ada tulang adalah lokasi utama penyetempatan tumor, dan juga mengesan kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Semua pesakit yang disyaki sarkoma diperiksa dengan cara yang paling teliti. Tulang, tisu lembut, darah, pelbagai organ dan sistem badan perlu diteliti.

Pencitraan resonans magnetik atau tomografi yang dikira dapat mengesan kehadiran sel sarkoma metastatik walaupun di bahagian badan yang jauh dari kawasan penyetempatan utama.

Berkat kaedah pemeriksaan ini, adalah mungkin untuk menentukan bukan hanya ukuran neoplasma dan kehadiran metastasis, tetapi juga hubungan apa yang tumor ada dengan tisu, saluran darah dan ujung saraf di sekitarnya..

Pesakit menjalani x-ray dada kerana metastasis pada sarkoma Ewing sering merebak ke paru-paru.

Untuk mengesan metastasis pada tulang, organ dan sumsum tulang yang lain, ultrasound dilakukan, kadang-kadang dengan penggunaan agen kontras, tomografi pelepasan positron dan osteosintigrafi.

Untuk menjelaskan diagnosis, perlu dilakukan biopsi bahan yang diambil dari tumor atau tisu tulang, yang terletak berhampiran saluran medula..

Oleh kerana proses onkologi ini juga boleh mempengaruhi sumsum tulang, doktor mengambil sumsum tulang dari sayap tulang iliac dan melakukan trepanobiopsi dua hala.

Untuk menentukan sifat proses patologi, penyelidikan genetik imunohistokimia dan molekul dijalankan.

Pengesanan metastasis berlaku berkat reaksi berantai, dan rumusan diagnosis yang tepat dan akhir berdasarkan hibridisasi pendarfluor dan kajian lain.

Jenis sarkoma

Sarkoma tulang boleh menjadi primer, di mana perkembangannya bermula pada tulang, atau metastatik, ketika tumor awalnya muncul di organ, dan metastasis menuju ke tulang. Terdapat dua jenis sarkoma Ewing:

Sarkoma Ewing khas, yang mempengaruhi tisu tulang secara eksklusif. Selalunya, sarkoma jenis ini mempengaruhi tulang terbesar di pelvis - iliac.
Sarkoma Ekstraskeletal Ewing, yang dilokalisasikan dalam tisu lembut berhampiran tulang.

Setiap jenis patologi ini sama berbahaya dan memerlukan pemeriksaan dan rawatan segera seseorang. Semakin awal sarkoma dikesan, semakin banyak peluang hidup pesakit..

Tahap penyakit

Seperti semua barah, sarkoma Ewing mempunyai peringkat perkembangan yang berbeza. Pada peringkat yang berbeza, tumor mempengaruhi lapisan berlainan kawasan tertentu:

Pada peringkat pertama, neoplasma kecil muncul di permukaan tulang, yang tidak keluar dengan cara apa pun;
Semasa peringkat kedua, proses onkologi mula meresap ke dalam tulang, gejala kecil pertama penyakit ini muncul;
Pada peringkat ketiga, metastasis bermula pada tisu lembut yang mengelilingi tulang, begitu juga dengan organ terdekat, keadaan pesakit bertambah buruk, gejala menjadi lebih sengit;
Tahap keempat sangat sukar, kerana metastasis menyebar ke seluruh badan, mempengaruhi organ dan bahagian badan yang jauh.

Bacaan Rhabdomyosarcoma yang disyorkan pada kanak-kanak - sebab, jenis, rawatan

Semakin tinggi tahap perkembangan penyakit, semakin sukar rawatannya dan semakin kecil kemungkinan hasil yang baik. Selalunya, dengan tahap keempat, doktor tidak lagi melakukan rawatan secara langsung dari tumor, kerana terapi tidak akan memberikan hasil. Tetapi walaupun semasa membuat diagnosis pada peringkat pertama, mustahil untuk berbicara dengan pasti mengenai penyembuhan yang tepat, kerana banyak faktor mempengaruhi ini..

Penyetempatan

Di lokasi penyetempatan, neoplasma mempunyai klasifikasi yang besar. Seseorang mungkin mempunyai sarkoma:

femur dan lutut (osteogenik);
tulang pelvis (osteosarcoma);
humerus;
tulang rusuk dan bilah bahu;
rahang atas atau bawah;
tulang belakang dan tengkorak;
tulang frontal dan oksipital;
ilium.

Varian terakhir penyetempatan sarkoma Ewing adalah yang paling biasa dan menempati sekitar enam puluh peratus daripada semua kes sarkoma khas. Menurut statistik, pesakit muda lebih cenderung mengalami sarkoma tulang panjang, sementara pesakit tua lebih cenderung menghadapi tumor pada tulang rata..

Cukup aneh, paling kerap dengan sarkoma tulang, metastasis ke paru-paru berlaku, lebih jarang metastasis mempengaruhi tisu tulang dan sumsum tulang yang lain. Dalam kes yang luar biasa, tumor dapat menyebarkan metastasis di ruang retroperitoneal, di kawasan pleura, di kelenjar getah bening atau organ lain. Metastasis boleh berlaku dalam beberapa cara:

Hematogen - melalui aliran darah;
Lymphogenous - melalui saluran limfa;
Retroperitoneal - di ruang retroperitoneal;
Mediastinal - di sepanjang mediastinum.

Oleh kerana metastasis pada sarkoma Ewing muncul sangat awal dan berkembang dengan cepat, lima puluh peratus pesakit yang baru berjumpa doktor sudah mengalami lesi seperti itu. Pada masa diagnosis, sembilan puluh peratus kanak-kanak mempunyai metastasis mikroskopik di dalam badan..

Gejala penyakit

Pada peringkat awal perkembangan sarkoma Ewing, praktikalnya tidak ada gejala. Gejala utama apabila proses patologi berlaku adalah rasa sakit di kawasan penyetempatan tumor..

Pada mulanya, sensasi menyakitkan tidak dapat diucapkan, sakit, boleh muncul dan hilang. Setelah jangka waktu yang singkat, seseorang berhadapan dengan kesakitan yang teruk yang tidak akan hilang walaupun setelah mengambil ubat analgesik.

Sindrom nyeri bertambah teruk pada waktu malam dan semasa menyentuh kawasan yang terjejas.

Terdapat pelanggaran aktiviti motorik pada sendi terdekat, tisu lembut di kawasan tumor menjadi bengkak dan hiperemik. Neoplasma pada kaki menyebabkan pelanggaran berjalan, tumor itu sendiri dapat dirasakan melalui kulit. Terdapat gambaran klinikal mabuk:

peningkatan suhu badan;
berasa lemah;
berlakunya loya;
pengurangan berat;
kelenjar getah bening yang diperbesar;
kurang selera makan;
gangguan tidur;
anemia.

Semasa tumor tumbuh, gejala luaran mula muncul dengan lebih jelas. Pertumbuhan neoplasma membawa kepada ubah bentuk organ, penipisan kulit, pelepasan urat, perubahan warna kulit menjadi biru atau burgundy. Terdapat juga tanda-tanda khusus pada sarkoma:

Di pelvis - inkontinensia kencing, gangguan buang air besar, kelumpuhan kaki;
Metastasis paru - darah dalam dahak, kegagalan pernafasan, dll..

Oleh kerana tidak adanya atau manifestasi klinikal yang kurang jelas pada tahap pertama, diagnosis sering dibuat lewat, ketika rawatan sudah tidak efektif.

Rawatan

Dengan sarkoma Ewing, rawatan harus ditujukan tidak hanya ke lokasi penyetempatan tumor, tetapi juga ke seluruh tubuh, kerana dalam kebanyakan kes, terutama pada anak-anak, terdapat metastasis mikroskopik yang tidak dapat dikesan selama pemeriksaan. Rawatan dijalankan secara menyeluruh. Pesakit diberi kemoterapi dengan ubat hormon, terapi radiasi, pembedahan.

Terapi radiasi

Terapi radiasi diperlukan untuk menghentikan pertumbuhan sel yang tidak normal sebelum operasi untuk membuang tumor. Juga, rawatan ini dilakukan selepas pembedahan untuk menghilangkan metastasis kecil dan mencegah kambuh. Penyinaran dilakukan di kawasan di mana neoplasma berada. Sekiranya metastasis, pesakit dapat disinari sepenuhnya.

Rawatan ubat

Ubat kimia boleh membunuh tumor kecil dan mengecilkan tumor besar. Sekiranya selepas rawatan, tidak lebih dari 5% sel patologi tetap hidup, maka terapi tersebut dapat dianggap berjaya..

Ubat rakyat

Sarkoma Ewing tidak dapat diobati dengan ubat-ubatan rakyat, tetapi mereka dapat meringankan keadaan pesakit setelah kemoterapi dan radiasi, dan juga menghentikan beberapa gejala penyakit.

Ramalan

Dalam sarkoma Ewing, prognosis bergantung pada bagaimana rawatan awal dimulakan. Sekiranya penyakit itu didiagnosis tepat pada waktunya, maka kadar kelangsungan hidup selepas terapi adalah 75%. Dengan metastasis, prognosis bertambah buruk. Sayangnya, kemoterapi dan terapi radiasi mempunyai banyak kesan sampingan, selepas itu seseorang mungkin hidup kurang dari yang diharapkan..

Pencegahan

Tidak ada profilaksis untuk sarkoma, jadi pada tanda pertama anda perlu berjumpa doktor. Selepas rawatan, semua pesakit didaftarkan di dispensari onkologi dan menjalani pemeriksaan berkala.

Sarkoma Ewing: gejala, gambar, prognosis dan rawatan survival

Walaupun tahap perubatannya, barah masih merupakan penyakit berbahaya. Beberapa jenis penyakit dapat dikesan pada peringkat awal dan rawatan dapat dimulakan tepat pada waktunya. Tetapi ubat juga mengenal pasti bentuk barah yang teruk, misalnya, sarkoma Ewing..

Sarkoma Ewing - berkembang di tisu kerangka dan malignan. Penyakit ini ditentukan oleh kod ICD-10 - C40 dan C41. Patologi tersebut dijelaskan pada 20-an abad kedua puluh oleh saintis Ewing. Dengan perkembangan sains perubatan pada abad ke-20, penyakit ini mula dikaji secara aktif..

Penyakit ini terdedah kepada tulang yang berbentuk tubular panjang, lebih jarang neoplasma didiagnosis pada tisu tulang rata - tulang rusuk, klavikula, tulang belakang. Penyakit ini biasa berlaku pada kanak-kanak berumur 10 hingga 20 tahun. Masa remaja dan masa kanak-kanak adalah puncak diagnosis tumor.

Jarang sekali diagnosis dibuat jika anak berusia di bawah lima tahun. Kanak-kanak lelaki lebih cenderung kepada sarkoma Ewing daripada kanak-kanak perempuan.

Orang dewasa yang berumur lebih dari 30 tahun harus menangani penyakit ini dalam kes yang luar biasa. Tumor keluarga sarkoma adalah sejenis barah yang berbahaya, kerana ia tumbuh dengan agresif. Pada masa anda meminta pertolongan, tahap penyakit dapat berkembang hingga 3 atau 4 darjah.

Pada pesakit pada awal diagnosis, metastasis dijumpai. Fakta ini memburukkan lagi keadaan dan merumitkan rawatan..

Fokus sekunder terutamanya muncul di paru-paru, mempengaruhi sumsum tulang, mempengaruhi sistem saraf pusat kerana merebak di saraf tunjang.

Sebab-sebabnya

Sains tidak mengetahui sebab sebenar sarkoma Ewing. Menurut beberapa data, kita bercakap mengenai faktor genetik penyakit ini - risiko mengembangkan patologi diwarisi. Dalam situasi lain, trauma boleh memprovokasi proses barah..

Terdapat perbezaan masa yang signifikan antara kecederaan dan permulaan pembelahan aktif sel malignan. Sebab tambahan termasuk patologi sistem genitouriner, proses sistem rangka yang tidak normal, pembentukan jinak pada tulang.

Gejala penyakit

Pada permulaan penyakit, rasa sakit berlaku dalam perkembangan proses patologi. Tisu tulang mula cacat, bentuk pembengkakan sedikit di permukaan sendi atau pada klavikula.

Sensasi menyakitkan adalah berkala. Sekiranya anda menetapkan tempat berlakunya sindrom kesakitan, rasa sakit pada sarkoma tidak akan reda, tetapi akan bertambah apabila tumor tumbuh.

Puncak sensasi menyakitkan berlaku pada waktu malam..

Tahap awal penyakit ini sering disalah anggap sebagai proses keradangan pada sendi. Orang hidup tanpa mengesyaki betapa seriusnya keadaan itu. Ubat tidak melegakan serangan sakit. Secara beransur-ansur, tisu lebih kuat diubah, neoplasma mula menempati permukaan yang besar. Ini menyebabkan disfungsi sendi dan anggota badan..

Apabila tumor menyerang tulang rata (seperti tulang rusuk), pergerakan seseorang menjadi sukar. Di tempat pembengkakan sendi, kemerahan muncul, ketika ditekan, rasa sakit terjadi, urat menjadi kelihatan melalui kulit.

Dengan sarkoma, sering terdapat kes patah tulang yang disebabkan oleh pemusnahan tisu. Tumor boleh mempengaruhi tulang belakang. Akibatnya, kepekaan terganggu, anggota badan dan organ pelvis kehilangan fungsi.

Sekiranya neoplasma muncul di tulang hujung bawah, ia menimbulkan kepincangan dan sukar berjalan (contohnya, dengan sarkoma tulang iliac kanan, bahagian belakang kaki).

Terdapat simptom tambahan sarkoma Ewing:

kelesuan, kelemahan;
keletihan, peningkatan mengantuk;
keengganan untuk makan;
anemia;
peningkatan suhu;
keradangan di kelenjar getah bening.

Manifestasi sarkoma sering dikelirukan dengan trauma biasa, kerana rasa sakit dan pembengkakan diperhatikan seperti kerosakan mekanikal. Oleh itu, pada saat diagnosis dibuat, penyakit ini sudah berkembang dan mencapai tahap berbahaya..

Untuk mengelakkan keadaan yang semakin buruk, anda harus segera berjumpa doktor jika tapak kecederaan yang diduga menyebabkan kesakitan dalam jangka masa yang lama. Untuk menghilangkan kecurigaan, lebih baik mendapatkan nasihat daripada traumatologist dan ahli onkologi.

Pengelasan

Penyakit ini boleh berlaku sebagai proses utama (dalam tisu tulang), atau dapat terjadi dengan cara sekunder, ketika barah mempengaruhi organ lain dan metastasis memasuki tulang.

Terdapat dua jenis sarkoma:

Khas - mempengaruhi kerangka, mula berkembang pada tisu tulang.
Ekstra-kerangka - prosesnya bermula pada tisu lembut berhampiran tulang.

Kedua-dua jenis ini berbahaya bagi pesakit dan memerlukan campur tangan perubatan.

Memandangkan tempat berlakunya patologi, terdapat jenis sarkoma:

Patologi tisu lembut - bengkak dan kemerahan muncul di tempat permulaan proses barah. Semasa menyiasat, seseorang merasa sakit.
Tumor tulang pinggul dan lutut - dengan patologi utama, tumor mula tumbuh di tulang paha. Proses sekunder bermula pada tisu lembut paha akibat metastasis. Sarkoma lutut didiagnosis lebih kerap pada lelaki dewasa. Patologi pada sendi lutut berlaku kerana berlakunya fokus sekunder.
Sarkoma humerus - ditunjukkan oleh gejala sekunder. Patologi boleh mula berkembang di tisu otot, dan kemudian merebak ke permukaan tisu tulang.
Tumor tulang belakang dan tengkorak - pembentukan tengkorak dicirikan oleh penyebaran metastasis yang cepat. Sakit kepala adalah gejala yang jelas. Onkologi di tulang belakang berkembang pesat. Proses barah malah mempengaruhi organ-organ sistem genitouriner..
Pembentukan di ilium - pelvis manusia merangkumi tulang besar, yang sering diserang oleh sel atipikal. Untuk diagnosis, biopsi digunakan, sukar untuk menentukan penyakit pada sinar-x.

Tahap apa yang ada?

Sebarang proses onkologi mempunyai peringkat perkembangan. Sarkoma Ewing tidak terkecuali, walaupun sistem pementasan penyakit ini belum ditetapkan secara rasmi..

Ciri-ciri peringkat

Tahap pertama: pembentukan kecil muncul di permukaan tisu tulang. Gejala tidak muncul, orang itu tidak menyedari perkembangan patologi.
Tahap kedua: sel-sel ganas turun ke tisu tulang. Pesakit mengalami gejala kecil pertama.
Tahap ketiga: metastasis menembusi tisu berhampiran tulang, turun ke organ berdekatan. Pesakit berasa lebih teruk, gejalanya lebih teruk.
Tahap keempat: tahap penyakit yang paling teruk. Fokus onkologi muncul di seluruh badan, mempengaruhi organ penting, keadaan manusia menjadi kritikal.

Tahap tambahan perkembangan patologi

Sebagai tambahan kepada klasifikasi di atas, konsep berikut terdapat dalam sumber perubatan:

Tumor setempat. Pembentukan dapat dikesan semasa pemeriksaan - ia dapat dilihat secara visual di kawasan yang terjejas. Prosesnya belum berkembang ke kawasan lain.
Tumor metastatik. Patologi telah melampaui lokasi utama dan menembusi organ yang berdekatan.
Pembengkakan berulang. Kami bercakap mengenai kambuhnya sarkoma Ewing - setelah rawatan berjaya, proses onkologi mula aktif kembali. Dalam kes ini, ujian dilakukan untuk mengenal pasti tahap kambuhnya barah dan mengambil langkah-langkah yang sesuai..

Pada peringkat akhir penyakit ini, sarkoma praktikal tidak dapat disembuhkan. Keberkesanan rawatan yang diinginkan tidak akan tercapai. Terapi hanya akan membantu mengurangkan keadaan pesakit.

Sebaliknya, walaupun dengan diagnosis tepat pada masanya, mustahil untuk berbicara dengan pasti mengenai pemulihan. Sebilangan besar faktor mempengaruhi proses pengampunan..

Pemeriksaan fizikal tidak mencukupi untuk mengesan sarkoma Ewing. Diagnosis pembezaan penyakit telah dikembangkan.

Mengambil darah untuk analisis

Semasa kajian, tahap leukosit, platelet dan eritrosit dalam darah pesakit dikira. Penyimpangan dari norma mengatakan bahawa proses patologi sedang berjalan di dalam badan..

X-ray

Untuk mengesan pembentukan di bahagian dalam tisu tulang, bahan radioaktif digunakan - pelacak. Reagen disuntik ke dalam aliran darah melalui vena dan membentuk gumpalan di kawasan tulang, mengotorkannya dengan warna tertentu.

Seterusnya, sinar-x digunakan. Sekiranya tulang berwarna abu-abu pada gambar, kawasan itu sihat. Sekiranya kawasan itu disorot dalam gelap, terdapat tanda-tanda radiologi tumor.

Tomografi yang dikira (CT)

Dengan bantuan sinar-X dari sudut yang berbeza, gambar tubuh manusia dalam tiga dimensi dibuat. Di komputer, gambar digabungkan untuk membentuk keratan rentas di mana tumor dapat dilihat..

Dalam kes sarkoma Ewing di dada, diagnosis serupa akan dilakukan untuk melihat apakah terdapat metastasis di paru-paru. CT juga akan membantu menentukan ukuran lesi. Untuk menjadikan tumor dapat dilihat dengan lebih baik pada gambar, pesakit disuntik dengan agen kontras ke urat sebelum pemeriksaan, yang mengotorkan sarkoma dalam warna yang diinginkan..

Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Diagnosis hampir sama dengan CT. Perbezaannya adalah bahawa prosedur ini dicirikan dengan memperoleh hasil menggunakan medan magnet.

Biopsi

Untuk analisis, doktor mengambil dari pesakit sebahagian kecil dari tumor atau tisu tulang, sumsum tulang. Sekiranya terdapat kebimbangan mengenai perkembangan patologi, menggunakan biopsi, mereka boleh disahkan atau disangkal. Tisu atipikal yang dikeluarkan diperiksa di bawah mikroskop dan disimpulkan bahawa penyakit ini ada.

Bagaimana sarkoma Ewing dirawat??

Rawatan untuk jenis barah ini cukup agresif. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyakit ini sering didiagnosis pada tahap akhir, ketika proses percambahan metastasis sudah dimulai..

Kemoterapi

Kemoterapi untuk sarkoma dapat mengurangkan ukuran tumor malignan sehingga dapat dikeluarkan secara pembedahan. Terapi ini melibatkan kompleks beberapa reagen kimia pada masa yang sama. Prosedur diulang selepas pembedahan untuk menghilangkan sel-sel malignan yang mungkin tersisa.

Rawatan pembedahan

Sekiranya kursus kemoterapi mempunyai kesan positif terhadap ukuran tumor, pakar bedah boleh memotong tumor. Kadang-kadang perlu mengeluarkan unsur-unsur tulang, dan ia perlu diganti dengan tisu yang sihat.

Pendedahan sinaran

Terapi radiasi boleh dilakukan bersamaan dengan kemoterapi dan pembedahan. Penyinaran digunakan jika sarkoma tidak dapat dikeluarkan, atau tumor telah dikeluarkan, tetapi kawasan yang tidak dapat dikendalikan tetap ada.

Tempoh pemulihan

Orang yang telah menyembuhkan sarkoma Ewing lebih cenderung didiagnosis dengan tumor atau leukemia lain, kerana mereka selalu berisiko.

Apabila fasa pertama rawatan selesai, pesakit mesti dipantau dengan teliti. Seseorang mesti didaftarkan dengan organisasi perubatan dan selalu menjalani pemeriksaan, diagnostik, dan mengambil ujian yang diperlukan. Penting untuk mengawal keadaan agar tidak berulang..

Ramalan

Untuk meramalkan kejayaan rawatan, perlu mempertimbangkan sejumlah faktor: ketika diagnosis dibuat, apakah metastasis menyebar, di mana tepatnya tumor berada.

Penyakit ini dapat disembuhkan pada peringkat pertama. Sekiranya tumor dapat dipotong sebelum fokus patologi tambahan muncul, peratusan pemulihan berada pada tahap 70%.

Hasil ini dapat diperoleh dengan bantuan ubat-ubatan yang diambil oleh pesakit semasa kemoterapi. Hari ini, ubat digunakan dengan sedikit kesan sampingan pada badan..

Oleh kerana itu, terapi berkesan dan risiko perkembangan semula patologi adalah minimum..

Sekiranya proses metastasis sudah bermula, prognosis bergantung pada kawasan mana yang terkena barah. Situasi negatif bagi pesakit adalah keadaan ketika fokus sekunder timbul di paru-paru atau kelenjar getah bening dan operasi tidak mungkin dilakukan. Selalunya, metastasis terletak di tisu tulang atau sumsum tulang. Dalam kes ini, kadar kelangsungan hidup adalah 30%.

Sayangnya, mustahil untuk mengambil langkah pencegahan untuk mengelakkan penyakit ini, kerana sebab-sebab perkembangan sarkoma tidak diketahui hingga kini..

Pesakit dengan diagnosis sarkoma Ewing harus ingat bahawa ini bukan ayat. Penting untuk mendapatkan rawatan yang diperlukan tepat pada waktunya dan mengikuti cadangan klinikal doktor.

Sarkoma Ewing - apa itu

Sarkoma Ewing dari segi kekerapan diagnosis pada tisu tulang berada di tempat kedua dan dianggarkan 10-15% daripada jumlah tumor tulang malignan.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Terdapat juga sifat dan struktur lain yang serupa, neoplasma ganas agresif, yang juga tergolong dalam kumpulan keluarga sarkoma Ewing ini..

Ini, sebagai tambahan kepada sarkoma tulang dan tulang, termasuk PNET (tumor neuroectodermal primitif periferal).

Bentuk ekstra dan PNET dalam jumlah keseluruhan menyumbang sekitar 15% dari jumlah kes muncul sarkoma Ewing.

Sebab-sebab penampilan sarkoma

Sebab sebenar yang memprovokasi perkembangan sarkoma Ewing belum dapat dikenal pasti, tetapi ada beberapa faktor yang mempengaruhi permulaan pembentukannya:

Kecenderungan keturunan;
Sejarah (sejarah perubatan) trauma;
Kehadiran anomali rangka (sista tulang aneurisma, enchondroma, dan lain-lain);
Kemungkinan gangguan perkembangan sistem genitouriner (reduplication buah pinggang) yang bersifat intrauterin.

Tahap perkembangan penyakit ini

Berdasarkan data penyebaran, 2 peringkat perkembangan penyakit dibezakan:

Dilokalisasikan, apabila terdapat satu fokus patologi, diperluas ke tulang, sendi, tendon yang berdekatan;
Metastatik, apabila fokus dapat terjadi tidak hanya pada tulang, tetapi juga pada organ lain, sistem limfa, paru-paru, hati.

Gejala penyakit

Selepas beberapa bulan, tumor bertambah besar dan dapat berdebar. Pada peringkat lanjut, patah patologi mungkin berlaku di lokasi neoplasma.

Beberapa simptom bergantung pada lokasi tumor.

Sebagai contoh, apabila tumor dilokalisasikan pada ilium, kepincangan mungkin berlaku, jika bahagian tulang belakang terjejas, saraf tunjang dimampatkan, maka myelopati kompres-iskemia dapat berkembang bersamaan dengan gangguan aktiviti organ panggul dan paraplegia. Sekiranya tumor terletak di tulang dada, maka efusi pleura, hemoptisis, kegagalan pernafasan berlaku.

Apakah sarkoma Ewing dari segi penyetempatan dan pengedaran

Sekiranya tumor terbentuk di tulang tubulus panjang, maka ini berlaku di kawasan diafisis, dan ketika ia meningkat, ia menyebar ke kelenjar pineal..

Dalam sebilangan besar kes (90%) terdapat lokasi tumor intramedullary dan kecenderungan untuk menyebar melalui saluran medula.

Kes yang jarang berlaku ialah penyebaran metastasis ke pleura, ruang retroperitoneal, kelenjar getah bening mediastinum.

Ciri penyakit ini adalah kecenderungannya terhadap metastasis awal, pada saat diagnosis sarkoma, metastasis sudah ada pada 15-50% pesakit. Sebilangan besar pesakit mempunyai mikrometastasis.

Diagnosis

Tahap berikutnya dalam diagnosis penyakit ini adalah CT dan MRI, untuk menentukan ukuran neoplasma, tahap kelazimannya dan hubungannya dengan tisu di sekitarnya..

Seterusnya, dilakukan biopsi tisu yang terkena tumor. Kadang kala kajian genetik imunohistokimia dan molekul digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan mengesan mikrometastasis.

Rawatan penyakit

Rawatan penyakit ini biasanya digabungkan dan terdiri daripada terapi dan pembedahan konservatif..

Sebaiknya gunakan terapi radiasi dosis tinggi. Rawatan jenis ini dilakukan pada fokus utama dan metastasis yang mungkin ada di paru-paru.

Pada masa ini, hampir tidak ada operasi yang dapat melumpuhkan badan - amputasi dan disartikulasi. Teknologi baru memungkinkan untuk melakukan intervensi pembedahan pemeliharaan organ bukan hanya pada tulang kecil, tetapi juga pada besar.

Ramalan penyakit

Rawatan Kanser Tulang (Sarkoma Ewing)

Sekiranya didiagnosis dengan sarkoma Ewing, Assuta Complex menggunakan beberapa kaedah rawatan:

kemoterapi;
terapi radiasi;
campur tangan pembedahan.

Sekiranya sarkoma Ewing didiagnosis, rawatan memerlukan pendedahan ke seluruh badan kerana ketumbuhan yang terlalu agresif. Oleh itu, barah tulang dirawat di luar negara dengan polikemoterapi enam ubat..

Sekiranya barah (sarkoma Ewing) metastasis ke paru-paru, maka di Israel mereka menggunakan teknik unik - radioterapi IGRT. Semasa radioterapi IGRT, radiasi dipantau dan disesuaikan mengikut pergerakan pernafasan. By the way, di negara-negara CIS tidak ada peralatan untuk rawatan tersebut..

Assuta Complex sedang meneliti produk biologi untuk meningkatkan daya tahan tubuh dan meningkatkan peluang pesakit untuk berjaya menyembuhkan. Oleh itu, pesakit kita setelah menjalani rawatan menjalani kehidupan normal mereka..

Rawatan komprehensif terhadap sarkoma Ewing adalah jaminan kejayaan

Assuta Complex biasanya menggunakan rawatan komprehensif terhadap sarkoma Ewing, yang memastikan hasil yang optimum.

Untuk tujuan ini, kemoterapi untuk sarkoma Ewing diresepkan sebelum dan selepas pembedahan. Dalam kes ini, risiko berulang berkurang dengan ketara..

Juga, selalunya selepas pembedahan, mereka menggunakan terapi radiasi - sel barah sangat sensitif terhadap radiasi.

Pesakit yang didiagnosis dengan sarkoma Ewing dengan metastasis ke sumsum tulang, Kompleks Assuta ditetapkan rawatan kompleks yang menggabungkan:

kemoterapi menggunakan megadosis ubat;
penyinaran keseluruhan organisma;
pemindahan sumsum tulang.

Prinsip utama rawatan sarkoma Ewing di Israel adalah pemeliharaan maksimum organ

Rawatan pembedahan sarkoma Ewing di Israel dilakukan dalam kebanyakan kes dengan pemotongan tumor dan tisu berdekatan secara radikal. Sekiranya tidak mungkin melakukan operasi radikal, pemotongan separa neoplasma ganas dilakukan.

Di klinik kami, jika sarkoma tulang dikesan, rawatan dilakukan dengan menggunakan operasi pemeliharaan organ.

Keadaan ini menjadi mungkin kerana penggunaan peralatan berteknologi tinggi dan kemajuan dalam operasi mikro..

Pakar bedah kami jarang perlu mengamputasi anggota badan. Dalam kes sedemikian, pesakit menerima cantuman atau prostesis sendi..

Pemulihan adalah bahagian penting dalam rawatan

Komponen penting dalam rawatan sindrom Ewing adalah pemulihan, yang memastikan pemulihan seluruh badan dan pemulihannya, seperti yang dibuktikan oleh ulasan yang bersyukur dari mereka yang telah menyembuhkan barah tulang di Israel. Pemulihan merangkumi perundingan fisioterapi dan psikologi.

Diagnosis bebas ralat adalah kunci untuk rawatan yang berjaya

Berkat peralatan terkini, diagnosis penyakit onkologi di Israel dicirikan oleh ketepatan dan ketiadaan kesalahan yang tinggi, berbeza dengan negara-negara CIS, di mana sering kali tidak mungkin untuk mendiagnosis penyakit Ewing dengan betul. Komplikasi oleh Gejala Sindrom Ewing Sama dengan Trauma Tulang.

Hari pertama: perundingan

Setelah tiba di Israel, pesakit tersebut ditemui oleh penyelaras kami. Kemudian dia berjumpa dengan doktor yang hadir, yang memeriksa, memberitahu bagaimana merawat sarkoma, melaporkan harga rawatan.

Hari kedua: diagnosis penyakit

Diagnosis sarkoma Ewing di Israel termasuk:

X-ray - tumor dan metastasis jelas kelihatan pada roentgenogram;
osteoscintigraphy - mengesan fokus yang dicirikan oleh peningkatan aktiviti dan pembentukan sel yang dipercepat;
tomografi yang dikira (CT) - menentukan perubahan yang berlaku pada tisu tulang;
pengimejan resonans magnetik (MRI) - membolehkan anda mengenal pasti metastasis terkecil, menentukan ukuran dan tahap perkembangan tumor.

Dalam beberapa kes, untuk menjelaskan diagnosis, anda mungkin perlu:

pemeriksaan ultrasound (ultrasound);
tomografi pelepasan positron (PET);
biopsi - memberikan definisi yang paling tepat mengenai jenis tumor dan sejauh mana penyebarannya;
ujian darah untuk penanda tumor;
tindak balas rantai polimerase;
analisis genetik dan biokimia.

Hari ketiga: permulaan rawatan

Berdasarkan hasil diagnostik yang diperoleh, ahli onkologi, bersama dengan radiologis, ortopedis dan imunologi, memilih kaedah rawatan yang optimum.

Hitung kos rawatan

Sebab utama yang membawa kepada perkembangan penyakit ini:

kecenderungan keturunan;
trauma;
neoplasma jinak;
perkembangan tulang dan sistem genitouriner yang tidak normal dalam tempoh embrio.

Apabila rawatan diperlukan?

Ciri khas sarkoma Ewing ditunjukkan dalam kenyataan bahawa ia terdapat pada kebanyakan kes pada kanak-kanak. Selalunya berlaku antara usia 10-20 tahun. Penyakit ini jarang berlaku pada orang dewasa..

Selalunya, tumor Ewing dilokalisasi di tulang belakang, rahang atas, di tulang rusuk, bilah bahu, klavikula, sakrum, tulang paha, tibia, dan kaki bawah. Metastasis biasanya didiagnosis di paru-paru, sumsum tulang, dan saraf tunjang. Sarkoma Ewing pada kanak-kanak dicirikan oleh keagresifan, pertumbuhan pesat dan metastasis awal.

Tanda-tanda pertama penyakit ini ditunjukkan oleh keletihan, kelemahan dan mabuk badan yang cepat..

Juga, gejala dapat dikesan:

kekurangan selera makan dan penurunan berat badan;
demam;
peningkatan corak vaskular;
ubah bentuk tulang;
hiperemia;
bengkak dan benjolan lembut;
had pergerakan pada sendi;
patah patologi.

Tanda-tanda mungkin berbeza bergantung pada lokasi tumor. Sekiranya tumor terletak di tulang belakang, maka terdapat kerosakan fungsi organ pelvis, kepekaan terganggu dan paresis (kelumpuhan) anggota badan. Sekiranya tulang paha rosak, kepincangan diperhatikan, jika tulang rusuk - sesak nafas dan sakit ketika bernafas. Sarkoma rahang disertai dengan mobiliti gigi dan kecacatan tulang rahang, dan sarkoma kawasan sakral disertai dengan disfungsi kencing.