Fibroma

Fibroma adalah pembentukan jinak yang tidak menimbulkan bahaya bagi kehidupan manusia dan terdiri daripada kolagen padat dan serat elastik. Neoplasma mempunyai pelbagai habitat: kulit kepala, muka dan badan, organ dalaman, tulang, kuku. Kod ICD-10 (D21) mengklasifikasikan penyakit ini sebagai tumor jinak, yang kadang-kadang boleh berubah menjadi barah. 60% wanita menderita penyakit ini.

Jenis-jenis fibroid

Jenis fibroid yang biasa dijumpai berikut:

• Nonossifying fibroma adalah pembentukan besar di permukaan tulang, yang terdiri daripada serat berdaging kuning atau coklat dengan kekotoran darah. Remaja dan kanak-kanak berisiko menghidap fibroma jenis ini. Ia secara praktikal tidak berlaku pada orang yang berumur lebih dari 30 tahun. Pulau tulang tidak memerlukan campur tangan pembedahan, menyelesaikannya sendiri, dan didiagnosis hanya menggunakan gambar sinar-X, scintigraphy dan tomografi yang dikira. Tidak ada tanda-tanda luaran fibroma. Pertumbuhannya tidak menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan, sehingga sukar untuk dikesan dan didiagnosis. Tidak diperlukan rawatan atau biopsi.
• Desmoid fibroma adalah pertumbuhan kulit yang lebat dan bergelombang yang hidup di bahagian belakang, perut, anggota badan, dan dada. Diameter tubercle berkisar antara 1 mm hingga beberapa sentimeter. Dalam 5% kes, ia berubah menjadi barah. Ahli onkologi menganalisis biopsi untuk membuat diagnosis. Tumor dikeluarkan hanya jika jinak. Selepas operasi, kambuh mungkin berlaku. Desmoid berlaku terutamanya pada wanita. Punca tubercle kulit tidak diketahui, tetapi dianggap disebabkan oleh trauma dan kerosakan kulit..

• Fibroma Odontogenik adalah tisu berserat keras dengan sempadan yang jelas dan timbul di rongga mulut. Ia berkembang dengan perlahan, tanpa membawa rasa tidak selesa dan sakit pada seseorang. Mencapai ukuran yang baik, ia menyebabkan ubah bentuk rahang, sakit dan kelainan di kawasan mulut. Satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit ini adalah pembedahan. Kaedah diagnostik - X-ray.
• Chondromyxoid fibroma adalah tumor jarang yang terdiri daripada tisu tulang rawan dan sel multinukleasi, dan merupakan jisim intraosseous kuning. Ketika ia berkembang, penyakit ini menyebar dengan lancar ke sendi dan merebak ke kawasan tisu otot. Penyakit ini disertai dengan sakit progresif, bengkak dan menyekat pergerakan dengan bantuan anggota badan. Ia dikeluarkan dengan mengikis, tetapi berulang berlaku pada 25% kes. Penyetempatan pendidikan: tulang rusuk, tengkorak, tulang belakang, humerus dan tulang pelvis. Selalunya berlaku pada tibia. Diagnosis oleh sinar-X.
• Ameloblastik fibroma adalah pembentukan jarang yang terdiri daripada tisu epitelium yang lembut dalam bentuk kapsul miniatur dan jarang berkembang menjadi tumor barah. Kumpulan risiko termasuk lelaki yang telah mencapai usia 21 tahun. Tumor dilokalisasi di rongga mulut dan memprovokasi kehilangan gigi di kawasan tempat tinggalnya. Kista tersebut dikesan oleh sinar-X. Dibuang secara pembedahan untuk mengelakkan kambuh.
• Fibroma non-osteogenik adalah kecacatan patologi yang menyebabkan perubahan pada tulang paha dan memprovokasi penyerapan tulang tubular. Kehadiran tumor tulang tidak menimbulkan kebimbangan, tetapi tanpa rawatan tepat pada masanya, patah tulang patologi berlaku. Lama kelamaan, fibroma boleh larut dengan sendirinya.

Organ dalaman

Lokasi ini menyukarkan pengesanan tumor..

• Fibrosis rahim melibatkan pembentukan tisu penghubung pada otot organ pembiakan. Lesi seperti tumor rahim tidak menyebabkan barah dan disertai dengan sensasi yang menyakitkan dan pendarahan jika ukurannya bertambah.
• Tumor payudara adalah bola kecil yang dijumpai pada palpasi dan disertai dengan kesakitan progresif yang nyata. Hasil akhir perkembangan pendidikan adalah onkologi.

• Kekalahan ovari tidak muncul pada peringkat awal. Mencapai ukuran yang padat, pendidikan membawa kegelisahan dalam bentuk rasa sakit di bahagian bawah perut, penurunan daya hidup, sesak nafas, kembung dan sembelit.
• Fibrosis paru-paru berbahaya, mempengaruhi kedua-dua organ pernafasan. Ia disertai dengan tekanan pada organ dalaman dan rasa berat. Tumor bronkus ditentukan oleh gejala berikut: sesak nafas, batuk berdehit, hemoptisis. Precedes bronkitis, radang paru-paru dan batuk kering.
• Lesi tulang dicirikan oleh patah tulang yang tidak dijangka dan kelihatan tidak masuk akal. Peringkat awal adalah tanpa gejala. Selalunya dilihat pada kanak-kanak dan remaja. Tidak memerlukan rawatan atau pembedahan jangka panjang. Fibrosis tulang hilang tanpa ubat pihak ketiga.

Lesi rongga mulut

• Munculnya pertumbuhan pada lidah tidak membahayakan kesihatan manusia dan hanya boleh menyebabkan ketidakselesaan. Sekiranya anda cuba membuang pertumbuhan atau kerosakan, tumor boleh berkembang menjadi ganas.
• Tumor di pita suara dan laring mempengaruhi lipatan otot di mulut dalaman dan pita suara. Diakui sebagai jenis fibrosis yang paling biasa. Ia berlaku pada orang yang menggunakan suara secara aktif dalam profesion: penutur, guru, seniman, guru. Kehadiran tumor memberi kesan negatif terhadap kualiti suara. Batuk yang kerap, suara serak dan sesak nafas muncul. Ia dijumpai melalui pemeriksaan luaran: pertumbuhan merah jambu lembut di kelenjar kelihatan di kerongkong. Pembuangan tumor pada faring mempunyai nilai tambah yang besar: kambuh selepas operasi tidak mungkin dilakukan.
• Maxillofacial fibroma adalah pembentukan sista bersendirian dengan bentuk bulat dan permukaan mukus dan terletak di rahang dan rongga mulut. Rasa tidak menyenangkan. Adalah wajar untuk menghilangkan patologi untuk mengelakkan transformasi menjadi tumor malignan..

Kerosakan pada kulit

Fibromatosis tisu lembut berlaku di permukaan kulit dan di mulut. Fenomena ini berlaku pada usia berapa pun dan tidak ditentukan oleh jantina. Lesi kulit meliputi kawasan yang berbeza.

Fibrosis pada wajah menampakkan diri dalam bentuk pertumbuhan lembut atau keras dengan pelbagai saiz dan bentuk yang tidak menyebabkan rasa sakit pada palpasi. Patologi wajah tidak mengancam nyawa dan hanya dapat menimbulkan rasa tidak senang estetik.

Fibrosis kulit mempengaruhi pelbagai bahagian badan. Fenomena patologi berlaku di kawasan telinga belakang telinga kiri atau kanan, di bahagian belakang, di permukaan paha, di dada dan anggota badan. Ini termasuk pembengkakan pada bibir dan kuku. Lesi kaki dan tangan berulang kali diperhatikan. Patologi kulit dicirikan oleh bentuk bulat dengan batas yang jelas dan warna coklat atau merah jambu.

Kumpulan risiko termasuk orang yang telah berumur 40-45 tahun. Kemunculan patologi dikaitkan dengan penuaan kulit, keturunan dan kehadiran diabetes mellitus. Fibrosis kulit tidak menyebabkan penyakit onkologi, tetapi doktor sangat menyarankan agar tidak membuang pertumbuhan, kerana ini membawa kepada kemunculan semula fibromatosis, yang sudah bersifat ganas.

Atheroma tergolong dalam kista integumen kulit. Patologi ini dicirikan oleh penyumbatan kelenjar sebum, yang menyebabkan kemunculan sisa kista yang kelihatan seperti bisul atau jerawat yang meradang. Kehadiran tumor dijumpai di tisu adiposa subkutan. Di dalamnya, ateroma dipenuhi dengan cecair curdled putih, yang merupakan hasil aktiviti kelenjar sebum dan mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Telah diperhatikan sebagai kejadian tunggal pada kulit, dan juga banyak. Penyetempatan: kulit wajah, kepala, punggung, alat kelamin. Ia membawa sensasi yang menyakitkan, bengkak dan kemerahan semasa tempoh keradangan. Tumor dilokalisasi di kawasan parietal dan di kawasan garis rambut.

Patologi intradermal jari tidak menyebabkan kesakitan pada peringkat awal perkembangan dan merupakan simpulan kecil pada jari atau tangan. Kecacatan estetik berlaku akibat pengambilan vitamin, kekurangan zat makanan, kulit kering dan gangguan metabolik yang tidak mencukupi. Pembentukan patologi dijumpai di bawah kulit, walaupun terdapat tonjolan.

Patologi periungual atau subungual berlaku berhampiran atau di bawah piring kuku dan menunjukkan warna ungu, kuning atau biru yang kotor. Menimbulkan rasa tidak selesa dan sakit ketika mencapai ukuran yang padat. Selalunya ia terbentuk pada jari kaki, yang menyusahkan pesakit. Patologi yang timbul di kawasan kuku tidak sukar untuk didiagnosis. Sekiranya patologi berlaku, pesakit mesti diperiksa untuk mengetahui penyakit itu.

Fibrosis kaki adalah tumor yang padat dan bersendirian dengan konsistensi yang padat dan disertai dengan sensasi yang menyakitkan. Memberi kesan buruk kepada peredaran darah di kawasan kaki. Rawatan dijalankan dengan ubat atau pembedahan. Doktor sangat tidak menyarankan untuk mengabaikan penyakit ini, kerana ada kemungkinan keracunan darah dan, sebagai akibatnya, hasil yang mematikan telah diramalkan..

Gejala penyakit

Gejala khas dari tumor adalah sakit dan keperitan. Selalunya, penyakit ini tidak simptomatik, ia bergantung pada jenis dan lokasi pembentukannya. Ini termasuk jenis pendidikan desmoid, non-osteogenic, ameloblastic, nonosifying dan odontogenic. Bentuk chondromyxoid disertai dengan kesakitan progresif. Gejala fibroma ditentukan oleh tahap perkembangan penyakit dan ditunjukkan dalam sebilangan besar kes, mencapai ukuran besar.

Punca berlakunya

Sebab-sebab kejadian belum dapat dijelaskan sepenuhnya, tetapi faktor-faktor berikut mempengaruhi kejadian penyakit ini:

• Mempunyai tabiat buruk, terutamanya ketagihan alkohol dan tembakau.
• Kerosakan dan trauma kulit.
• Habitat bandar yang tercemar.
• Diet yang tidak betul, terutamanya pengambilan manis, berlemak, berkanji dan pedas yang berlebihan.
• Virus.
• Kekebalan yang lemah.
• Sinaran.
• Imbangan dormormonal.
• Pendedahan UV yang berlebihan.

Diagnosis

Proses mengesan pembentukan juga bergantung pada jenis dan tempat kejadian. Tumor jinak organ-organ dalaman dapat dikesan menggunakan sinar-X, tomografi yang dikira, scintigraphy, biopsi, pengimejan resonans magnetik dan dengan pemeriksaan luaran sekiranya terdapat lesi kulit yang dangkal. Penentuan banyak jenis fibroid adalah sukar kerana asimtomatik dan perkembangannya lambat. Tumor sistem pembiakan wanita ditentukan dengan ultrasound.

Semasa diagnosis, terdapat risiko membingungkan fibroid dengan lipoma. Bagaimanakah patologi yang dijelaskan dalam artikel berbeza dengan lipoma? Fibroma boleh terdiri daripada tisu lembut dan keras. Lipoma terdiri daripada gentian lembut. Lipoma tidak membawa risiko barah, sementara fibroma dalam beberapa kes adalah malignan.

Rawatan dan penyingkiran tumor

Pembedahan, onkologi dan dermatologi adalah bidang perubatan yang menyumbang kepada diagnosis, rawatan dan penyingkiran fibroid yang tepat pada masanya. Terdapat banyak klinik profesional yang pakar dalam perkara ini. Pembuangan fibroid penuh dengan akibat negatif dan berbahaya, memerlukan perundingan terlebih dahulu dengan doktor profesional. Rawatan patologi bergantung pada jenis, asal dan tahap kerumitan. Fibroid mesti dikeluarkan sekiranya ganas. Kaedah untuk rawatan dan penyingkiran tumor:

1. Pembuangan laser adalah penyingkiran kecacatan kulit yang cepat dan berkesan. Pembuangan memerlukan satu prosedur, di samping itu, tempoh pemulihan berlangsung maksimum 14 hari. Mengeluarkan tumor dengan laser adalah salah satu penyembuhan paling selamat untuk penyakit. Prosedur ini tidak menyakitkan dan tidak meninggalkan parut.
2. Penyingkiran fibrosis dengan pisau elektrik dihasilkan dengan menggunakan arus elektrik dan dilakukan dengan menggunakan anestetik dan tanpa.
3. Kaedah penyingkiran dengan electrocoagulator berlaku untuk patologi yang terbentuk di permukaan kulit. Prosedur ini melibatkan penggunaan arus elektrik untuk mendorong nekrosis tisu berserabut, mengakibatkan kematian cacat kulit. Moxibustion meninggalkan luka panas. Pembekuan dilarang ketika menghilangkan formasi ganas, di hadapan herpes dan penyakit somatik. Luka yang tersisa setelah prosedur sembuh dengan cepat tanpa meninggalkan bekas. Titik cahaya kekal di tempat penyingkiran ketuat besar atau papilloma.
4. Pembuangan fibroid tanpa darah dengan gelombang radio berlaku dengan bantuan pisau radio dan tidak meninggalkan kecederaan atau luka bakar. Disarankan untuk orang yang mempunyai kulit sensitif. Pembuangan memerlukan masa maksimum lima minit. Pemulihan kawasan kulit yang dikendalikan mengambil masa tujuh hari.
5. Rawatan penyejatan laser digunakan untuk penyakit patologi serviks dan kulit. Semasa prosedur, doktor menyesuaikan kedalaman sinar laser dan mengawal pergerakannya. Kaedah ini digunakan dalam bidang kosmetologi dan pembedahan. Teknik laser tidak meninggalkan bintik, bekas luka atau bekas luka setelah dikeluarkan, tidak seperti pembedahan, yang meninggalkan jahitan. Tidak ada komplikasi dan tidak ada masa pemulihan yang sukar selepas operasi.

Sehingga selepas penyingkiran fibroma, yang baru tidak tumbuh, diperlukan diagnosis yang tepat dan rawatan berkualiti tinggi..

Mengapa fibroma berbahaya, dan mengapa penyakit ini tidak dapat diabaikan?

Akibat daripada mengabaikan patologi sangat teruk sekiranya penyakit ini menjadi ganas. Inilah bahaya utama penyakit ini. Untuk mengelakkan akibat negatif, disyorkan untuk berjumpa doktor pada tanda-tanda pertama patologi. Dilarang keras untuk mengubati sendiri atau menghilangkan fibrosis tisu sendiri tanpa menjalani kajian yang sesuai dan lulus ujian yang diperlukan!

Mengapa medulloblastoma berbahaya pada orang dewasa?

Medulloblastoma otak adalah tumor malignan yang terbentuk di dalam tengkorak, perkembangannya bermula dari sel-sel embrio. Dalam 75% kes, ia didiagnosis pada masa kanak-kanak dari 5 hingga 10 tahun (1 orang per 50,000 penduduk menderita).

Kandungan

Fokus primer pada kanak-kanak dikesan pada 20% kes, sementara pada populasi orang dewasa angka ini menurun menjadi 4%. Pada kanak-kanak lelaki, ia dijumpai hampir 3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Pada orang dewasa, didiagnosis berusia antara 20 hingga 40 tahun.

Apa

Medulloblastoma mempunyai banyak nama: neurospongioma, granuloblastoma, neurospongioblastoma, glioma sarkoma, spheroblastoma, neurogliocytoma embrio, glioblastoma isomorfik. Semua istilah ini bermaksud penyakit yang sama - barah sistem saraf pusat.

Neoplasma dilokalisasikan di bahagian tengah otak kecil, pada apa yang disebut cacing. Sekiranya patologi mula berkembang selepas 6 tahun, maka tumor terbentuk di bawah tentorium cerebellum, dengan cepat mempengaruhi cacing dan mengembang ke seluruh rongga ventrikel keempat otak.

Ciri ciri patologi adalah penyebaran metastasis yang cepat di sepanjang laluan cairan serebrospinal (CSF). Pertumbuhan tumor yang pesat memperburuk aliran keluar cairan serebrospinal, akibatnya tekanan di dalam tengkorak meningkat dan hipertensi intrakranial terbentuk..

Analisis histologi memungkinkan untuk mengesan sebilangan besar sel embrio berbentuk bujur yang tidak dibezakan dengan buruk yang mempunyai sitoplasma tipis dan nukleus hiperkromik.

Pengelasan

Semasa menetapkan rawatan, jenis dan lokasi neoplasma diambil kira. Yang paling biasa digunakan adalah beberapa jenis klasifikasi..

Bergantung pada penyetempatan:

• Tumor dalam cerebellar vermis (medulloblastoma ventrikel) - terdapat pada 80% kes.
• Tumor kedua-dua belahan - didiagnosis pada 20%, paling biasa pada kanak-kanak selepas 6 tahun.

Mengikut struktur histologi:

• Medulloblastoma klasik - terdiri daripada sel otot.
• Meduloblastoma dengan pembezaan glial.
• Pembezaan kurang baik - dicirikan oleh pertumbuhan pesat dan keagresifan.
• Melanotic - terdiri daripada sel neuroepithelial, strukturnya terbuat dari melanin.
• Desmoplastik - mempunyai ketumpatan yang lebih tinggi, mengandungi unsur-unsur tisu penghubung dan sebilangan besar kapal kecil.
• Lipomatous - struktur sel lemak, mempunyai prognosis yang baik berbanding dengan spesies lain.
• Anaplastik - dicirikan oleh percambahan cepat sel bermutasi.

Chang klasifikasi metastasis

Metastasis dan kelaziman metastasis ditentukan oleh klasifikasi Chang:

• M0 - tiada metastasis.
• M1 - sel yang tidak normal dalam jumlah kecil dikesan di saraf tunjang.
• M2 - sel tumor dijumpai di otak kecil, di ventrikel otak ketiga, keempat.
• M3 - proses barah dengan penyebaran metastasis mempengaruhi saraf tunjang.
• M4 - metastasis terdapat di kawasan extraneural.

Doktor boleh bercakap mengenai unjuran untuk masa depan, berdasarkan jenis neoplasma, ukuran, tahap lesi dan kelaziman.

Sebab-sebabnya

Sehingga kini, saintis berusaha untuk mengetahui etiologi pembentukan meduloblastoma. Namun, sehingga kini, hanya faktor predisposisi yang diketahui, kehadirannya meningkatkan risiko mengembangkan patologi, termasuk:

• Kanak-kanak berumur dari 5 hingga 10 tahun. Pada orang tua, patologi lebih kerap dikesan dari 20 hingga 40 tahun..
• Seks lelaki - menurut statistik, separuh lelaki manusia menderita penyakit ini hampir 3 kali lebih kerap daripada wanita.
• Kesan radiasi pada badan, terapi radiasi yang dipindahkan sebelumnya.
• Sentuhan berkala dengan bahan karsinogenik.
• Kecenderungan keturunan.
• Kehadiran sindrom seperti Tyurko, Gorlina, blue nevi, Rubinstein-Teibi.

Bahaya utama penyakit ini adalah penyebaran metastasis yang cepat, yang memberi kesan buruk kepada aliran keluar cecair serebrospinal, yang menyebabkan kemerosotan peredaran. Ini sering menimbulkan pembentukan komplikasi yang memburukkan lagi prognosis yang tidak menguntungkan untuk masa depan..

Gejala

Manifestasi penyakit berbeza bergantung pada fokus pembentukan.

Penyetempatan tumor di otak kecil:

• "Caitbellar cait" - ketika berjalan, pesakit melebarkan kakinya lebih lebar, melambaikan tangan, yang memungkinkan untuk menjaga keseimbangan.
• Ketidakstabilan ketika berjalan - pesakit menyimpang dari laluan lurus ke kanan dan ke kiri (gaya mabuk).
• Kecederaan biasa - berlaku dengan latar belakang kerap jatuh pesakit, terutamanya ketika berpusing.
• Kemerosotan fungsi menelan.
• Pergerakan murid mata yang tidak terkawal, dan sangat pantas (sehingga 300 pergerakan seminit).
• Gangguan pernafasan - berlaku apabila neoplasma telah mempengaruhi batang otak.
• Kemerosotan sensitiviti kaki dan lengan - dengan kerosakan pada saraf tunjang. Dalam kes yang lebih teruk, lumpuh berlaku.

Kekalahan satu hemisfera:

• Peningkatan kerengsaan.
• Kejang.
• Kehilangan orientasi di persekitaran, pada waktunya.
• Pergolakan.
• Loya muntah.
• Sakit kepala yang teruk, terutamanya pada waktu pagi.

Di samping itu, pesakit berhenti mengenali orang tersayang, dirinya sendiri. Sejak permulaan metastasis, keadaan pesakit merosot dengan ketara, yang merupakan ciri membezakan medulloblastoma dari tumor otak yang lain.

Selalunya, fokus primer bermetastasis langsung ke sistem saraf pusat. Lebih jarang, mereka boleh mempengaruhi paru-paru, hati, struktur tulang, ini berlaku pada sekitar 5% kes.

Bergantung pada lokasi lesi dengan metastasis, gejala tambahan berlaku. Apabila hati terjejas, tanda-tanda penyakit kuning dan sakit di hipokondrium kanan muncul. Dengan fokus sekunder di paru-paru, rasa sakit muncul di kawasan dada.

Perlu juga diingat bahawa perjalanan penyakit pada orang dewasa kurang agresif daripada pada kanak-kanak..

Diagnostik

Untuk menjelaskan penyakit ini, diperlukan sejumlah langkah diagnostik. Pertama sekali, pakar neurologi menetapkan ujian air kencing dan darah umum, serta ujian darah biokimia. Kehadiran sel yang tidak normal akan mempengaruhi prestasi.

Penanda tumor ditentukan dalam darah, jika terdapat pelanggaran kepekatan, maka kehadiran tumor barah dapat dicurigai.

Terdapat keperluan untuk tusukan cecair serebrospinal, tetapi kajian sedemikian memberikan hasil yang tepat. Dalam 50% kes, dengan metastasis ke saraf tunjang, hasil negatif diperoleh.

Medulloblastoma

Medulloblastoma adalah tumor yang terdiri daripada medulloblast, sel glial yang belum matang. Dalam kebanyakan kes, ia terbentuk di otak kecil. Boleh juga terbentuk di kawasan otak yang lain.

Medulloblastoma adalah tumor malignan yang bermetastasis di sepanjang saluran cecair serebrospinal. Kualiti inilah yang membezakannya dengan jenis tumor lain..

Mengenai penyakit ini

Medulloblastoma adalah tumor neuroectodermal primitif (PNET). Ia terletak di cerebellar vermis, tumbuh ke ventrikel keempat otak. Terdapat penyumbatan aliran CSF dan tumor menyekat jalan peredaran cecair serebrospinal. Ini menyebabkan berlakunya komplikasi yang memburukkan prognosis seumur hidup..

Medulloblastoma pada pemeriksaan histologi adalah pengumpulan sel dengan bentuk bulat, yang dicirikan oleh pembezaan rendah.

Daripada jumlah formasi neurologi, medulloblastoma adalah 7-8%, dan dalam pediatrik - 30%.

Pada kanak-kanak, medulloblastoma adalah penyakit yang paling biasa di kalangan semua tumor otak yang dikesan. Tumor 2 kali lebih kerap didiagnosis pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan. Dan paling kerap terbentuk antara usia lima hingga sepuluh tahun.

Medulloblastoma juga boleh terbentuk pada orang dewasa, terutamanya sebelum usia 40 tahun.

Klinik terkemuka di Israel

Sebab-sebabnya

Penyebab utama penyakit ini belum dapat dikenal pasti..

Tetapi pakar menyebut beberapa faktor yang memprovokasi perkembangan patologi ini:

1. Terdapat penyakit genetik seperti sindrom Rubinstein-Teibi, sindrom Gorlin, Tyurko dan nevus biru, yang boleh menyebabkan perkembangan tumor;
2. Pendedahan kepada radiasi pada badan;
3. Karsinogen yang terdapat dalam makanan, bahan kimia rumah tangga, cat dan varnis, dengan penggunaan yang berpanjangan, boleh menyebabkan perkembangan medulloblastoma;
4. Kehadiran di dalam jangkitan virus seperti: sitomegalovirus, mononukleosis berjangkit, jangkitan herpetic yang merosakkan genom sel boleh mencetuskan pembentukan medulloblastoma.

Jenis-Jenis

Bergantung pada lokasi, medulloblastoma dibahagikan kepada beberapa jenis:

1. Medulloblastoma pada vermis cerebellar. Penyetempatan tumor ini menyumbang 80% daripada semua kes yang didiagnosis dengan medulloblastoma;
2. Tumor yang terbentuk di dua belahan otak. Medulloblastoma jenis ini didiagnosis dalam 20% kes. Paling biasa pada kanak-kanak berumur lebih dari enam tahun.

Bergantung pada ciri histologi perkembangan, beberapa jenis tumor dibezakan:

1. Medulloblastoma, yang terdiri daripada serat otot;
2. Melanotik medulloblastoma - mengandungi sel-sel neuroepithelial, yang terdiri daripada melanin;
3. Medulloblastoma yang dibezakan dengan buruk, dicirikan oleh keagresifan dan penyebaran yang cepat;
4. Tumor dengan pembezaan glial atau neuron;
5. Medulloblastoma anaplastik juga mempunyai sifat sel tumor yang cepat merebak;
6. Medmoblastoma desmoplastik mempunyai konsistensi yang padat, yang mengandungi tisu penghubung dan saluran darah, yang berkembang pesat di antara mereka;
7. Medomatoblastoma lipomatous - terdiri daripada sel-sel lemak. Tumor jenis ini mempunyai prognosis yang paling baik..

Prognosis untuk pesakit dengan patologi ini ditentukan bergantung pada jenis pembentukan, tahap keganasan, ukuran dan kelazimannya.

Pengelasan metastasis mengikut sistem Chang

Kehadiran atau ketiadaan metastasis dan tahap penyebarannya dinilai berdasarkan sistem klasifikasi Chang:

1. M0 - tiada metastasis;
2. M1 - sel barah dalam dos kecil dijumpai dalam cecair saraf tunjang;
3. M2 - sel barah dikesan di otak kecil, dan juga di ventrikel ketiga dan keempat;
4. M3 - proses metastasis meluas ke saraf tunjang;
5. M4 - metastasis berada di kawasan extraneural.

Gejala

Penyakit ini menampakkan diri dengan cara yang berbeza, bergantung pada lokasi tumor.

Gejala umum penyakit ini adalah seperti berikut:

• Pesakit berjalan dengan anggota badan bawah yang luas, sambil berusaha menjaga keseimbangan dengan tangannya. Langkahnya tidak sekata. Selalunya jatuh kerana kurangnya koordinasi. Keadaan ini dikaitkan dengan pembentukan ataxia cerebellar kerana pertumbuhan tumor. Doktor memanggil ini berjalan "cerebellar gait";
• Apabila tumor saraf tunjang terjejas, kepekaan anggota badan terganggu, sehingga lumpuh;
• Apabila tumor tumbuh ke batang otak, kelainan neurologi berkembang, seperti kemerosotan refleks yang bertanggungjawab untuk menelan, penumpuan terganggu, pandangan mata terbentuk;
• Orientasi pesakit di ruang angkasa, pada waktunya terganggu;
• Pada waktu pagi, terdapat sakit kepala yang berterusan;
• Orang itu menjadi mudah marah, gelisah. Dalam kes lanjut, dia berhenti mengenali orang yang disayangi, tidak dapat mengingat siapa dirinya.

Medulloblastoma mampu melakukan metastasis pada organ dalaman: hati, paru-paru, tisu tulang. Properti inilah yang membezakan medulloblastoma dari jenis tumor otak yang lain, seperti astrocytoma, glioma. Jenis neoplasma ini dalam kebanyakan kes tidak bermetastasis di luar sistem saraf pusat..

Bergantung pada lokasi lesi, penyakit ini menampakkan diri dengan cara yang berbeza. Jadi, sebagai contoh, dengan kerosakan hati, penyakit kuning muncul, sakit di bawah tulang rusuk kanan terganggu.

Diagnostik

Sejumlah aktiviti klinikal dilakukan untuk memeriksa dan mendiagnosis penyakit ini..

Seorang pakar neurologi mengkaji data dari neurologi, oftalmologi, cecair serebrospinal dan sebilangan kajian makmal dan instrumental:

1. Analisis umum mengenai darah, air kencing, biokimia darah dilakukan. Peningkatan bilangan sel barah semestinya mempengaruhi parameter darah dan air kencing;
2. Penanda onkologi dalam darah dinyatakan. Penanda tumor memainkan peranan penting dalam diagnosis barah. Perubahan kepekatan mereka dalam darah adalah tanda tidak langsung adanya penyakit;
3. Tusukan diambil dari cecair serebrospinal untuk mengesan pembentukan leptomeningeal. Tetapi analisis ini tidak boleh dipercayai sepenuhnya. Pada separuh daripada kes kehadiran metastasis pada saraf tunjang, ujian ini dapat menunjukkan hasil yang negatif.

Berikut ini adalah kaedah diagnostik yang berkesan:

1. Neurosonografi - digunakan untuk mengesan tumor pada kanak-kanak dengan fontanelles terbuka;
2. Semasa tomografi yang dikira, lokasi dan ukuran tumor ditentukan;
3. Pencitraan resonans magnetik membolehkan anda mengesan perubahan struktur otak, dan juga pada tisu lembut tengkorak;
4. Tomografi pelepasan positron memungkinkan untuk menentukan bilangan metastasis, tahap penyebarannya.

Lebih sukar untuk mendiagnosis medulloblastoma pada kanak-kanak, kerana anak mempunyai struktur khas tengkorak, keplastikan otak lebih besar dari pada orang dewasa, saluran darah lebih anjal. Semua ciri otak ini pada kanak-kanak untuk jangka masa panjang membolehkan penyakit ini tidak simptomatik..

Ingin mendapatkan sebut harga untuk rawatan?

* Hanya dengan syarat data penyakit pesakit diterima, seorang wakil klinik dapat mengira anggaran yang tepat untuk rawatan.

Rawatan

Sekiranya tidak ada kontraindikasi perubatan, maka adalah wajar untuk menghilangkan tumor seperti ini sepenuhnya, terutama pada peringkat awal perkembangannya. Semasa operasi, teknik bedah mikro dan navigasi MRI intraoperatif digunakan.

Tetapi tumor tidak selalu dikesan pada tahap ketika ia dapat dikeluarkan tanpa akibat..

Rawatan medulloblastoma melibatkan penggunaan sejumlah langkah kompleks yang digunakan bergantung pada tahap penyakit, tahap penyebaran, kehadiran komplikasi:

Glioblastoma multiforme (gred IV), salah satu jenis tumor otak yang paling agresif, berlaku pada 50% tumor otak primer dan hingga 20% pada semua tumor intrakranial. Glioma adalah tumor otak primer yang paling biasa, baca mengenai manifestasi di Israel di https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

• Selepas penyingkiran medulloblastoma dan ketiadaan metastasis, radioterapi diberikan, dan ia paling sering digunakan dalam dos yang rendah. Sekiranya tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya dan metastasis dikesan, terapi radiasi digunakan dalam dos yang tinggi;
• Sekiranya medulloblastoma besar, terapi radiasi digunakan sebelum pemotongannya untuk mengurangkan ukurannya menjadi reseksi. Tetapi terapi jenis ini dikontraindikasikan pada kanak-kanak di bawah tiga tahun;
• Selepas pembedahan, serta penggunaan terapi radiasi, ada kemungkinan menggunakan kemoterapi. Penggunaan ubat kemoterapi seperti Vincristine, Nitrosourea dan Procarbazine dianggap berkesan..

Baru-baru ini, saintis Amerika telah mencadangkan rawatan baru untuk medulloblastoma. Kaedah ini melibatkan penggunaan virus campak. Virus ini diubah secara genetik dalam keadaan makmal sebelum digunakan. Eksperimen mengesahkan bahawa vaksin ini memusnahkan sel-sel medulloblastoma malignan dalam 72 jam.

Pakar memberi peranan penting kepada rejimen dan pemakanan semasa rawatan patologi.

Peraturan asasnya adalah seperti berikut:

1. Anda perlu makan dengan kerap, tetapi dalam bahagian kecil;
2. Tidak perlu memberi makan pesakit secara paksa. Setelah beberapa prosedur rawatan, pilihan rasa pesakit mungkin berubah. Mereka mesti diambil kira;
3. Diet harian harus merangkumi makanan sihat. Penggunaan buah sitrus sangat berguna;

Ubat tradisional hampir tidak dapat menyingkirkan penyakit ini, tetapi beberapa resepnya dapat membantu menyokong sistem imun dan memperkaya tubuh dengan unsur mikro yang berguna. Jus lidah buaya, decoctions aprikot kering, jelatang dan mistletoe putih, sorrel dan dill, tansy dan celandine, walnut, lemon, campuran buah ara dan madu dapat memperbaiki keadaan pesakit selepas pembedahan..

Tetapi sebelum menggunakan ubat tradisional, sangat penting untuk menyelaraskan pengambilannya dengan doktor yang merawat, kerana beberapa tumbuhan mempunyai kontraindikasi.

Tempoh pemulihan sangat penting dalam rawatan medulloblastoma dan dipilih untuk setiap pesakit secara individu.

Komplikasi

Komplikasi medulloblastoma yang paling biasa adalah hidrosefalus (pengumpulan cecair di otak). Patologi ini sering disebut dropsy. Keadaan ini disebabkan oleh fakta bahawa tumor yang tumbuh menyukarkannya dan seterusnya menyekat aliran keluar cecair serebrospinal.

Hydrocephalus menampakkan diri sebagai berikut:

• Pesakit mengalami sakit kepala yang teruk. Pada seorang kanak-kanak, anda mungkin menyedari bahawa dia sering membuang kepalanya ke belakang;
• Strabismus berkembang. Bola mata tidak bergerak;
• Orang itu diseksa oleh loya dan muntah;
• Pada kanak-kanak, terdapat peningkatan jumlah tengkorak.

Ramalan dan pencegahan

Langkah-langkah pencegahan untuk patologi ini juga tidak ada. Satu-satunya perkara yang dinasihatkan oleh pakar adalah menjalani pemeriksaan berkala untuk mendiagnosis penyakit ini lebih awal. Para saintis Amerika, setelah melakukan penyelidikan ilmiah, sampai pada kesimpulan bahawa pengambilan suplemen vitamin selama kehamilan dapat mengurangkan risiko terkena penyakit ini pada anak yang belum lahir..

Unjuran hidup ditentukan bergantung pada tahap di mana patologi mengikut klasifikasi Chang:

• Sekiranya medulloblastoma dikenal pasti pada tahap M0 dan operasi dilakukan untuk membuang tumor, selepas itu ukuran tumor tidak melebihi 1.5 cm, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 78%. Prognosis ini berlaku untuk pesakit berusia lebih dari 3 tahun;
• Sekiranya patologi berada pada tahap M1-M4 dan sisa tumor selepas pembedahan berdiameter lebih dari 1.5 cm, serta usia pesakit lebih dari 3 tahun, pakar dalam kategori pesakit ini meramalkan kadar kelangsungan hidup lima tahun dalam 30-55%;
• Prognosis terburuk dijumpai pada pesakit di bawah umur 3 tahun. Walaupun tiada metastasis, kadar kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 30%.

Walaupun medulloblastoma berjaya dirawat pada kebanyakan kanak-kanak, kebanyakan mereka mengalami kelainan neurokognitif dan endokrinologi selepas rawatan. Ini mempengaruhi kemampuan bekerja, asimilasi bahan pendidikan. Dalam hal ini, program pendidikan individu sedang dikembangkan untuk kategori pesakit ini. Menurut statistik, dalam 50% kes, kanak-kanak yang menjalani patologi ini ketinggalan dalam pertumbuhan.

Medulloblastoma otak

Medulloblastoma otak adalah tumor malignan yang berkembang dari sel embrio. Salah satu daripada beberapa neoplasma sistem saraf pusat yang bermetastasis. Penyebaran sel-sel tumor berlaku di sepanjang aliran keluar cecair serebrospinal ke dalam ependymus otak gastrik, serta pia mater dari saraf tunjang dan otak. Secara klinikal, penyakit ini menampakkan dirinya sebagai peningkatan tekanan intrakranial dan hidrosefalus..

Tumor jenis ini agak biasa - ia didiagnosis pada 20% daripada semua tumor primer pada kanak-kanak. Pada orang dewasa, neoplasma ini jarang dijumpai - dalam 5-6 kes setiap sepuluh juta episod penyakit ini. Radiasi dan kemoterapi digunakan untuk merawat medulloblastoma.

Penyebab Medulloblastoma

Sebilangan besar kes dianggap sporadis. Walau bagaimanapun, saintis telah mengenal pasti beberapa penyakit keturunan yang secara signifikan meningkatkan risiko medulloblastoma. Penyakit seperti itu termasuk sindrom Gorlin, sindrom Tyurko, sindrom Rubinstein-Teibi, sindrom nevus biru. Sebab sebenar kemunculan tumor di sistem saraf pusat masih disiasat oleh saintis. Hari ini, doktor boleh bercakap dengan yakin hanya mengenai faktor risiko permulaan patologi:

• kesan pada badan varnis, karsinogen, bahan kimia isi rumah, cat;
• usia (penyakit ini sering didiagnosis pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun);
• sel yang rosak genom;
• jangkitan virus (HPV, sitomegalovirus, jangkitan herpes, mononukleosis berjangkit);
• membebankan keturunan.

Pengelasan Medulloblastoma

Menurut struktur histologi, jenis medulloblastoma berikut dibezakan:

• tumor yang mengandungi serat otot;
• tumor yang terbentuk dari sel neuroepithelial yang mengandungi melanin;
• tumor yang paling jinak dengan sel-sel lemak dalam komposisi.

Untuk menentukan prognosis klinikal bagi setiap pesakit dalam neurologi, digunakan klasifikasi Chang yang diubahsuai. Ia berdasarkan kriteria seperti tahap penyusupan, metastasis, dan ukuran medulloblastoma. Mengenai ukuran tumor, hampir selalu kira-kira 3 sentimeter.

1. T1 - neoplasma yang dilokalisasikan di dalam bumbung ventrikel IV dan cacing cerebellar;
2. T2 - tumor yang mampu tumbuh jauh ke dalam struktur tetangga, dan juga sebahagiannya mengisi ventrikel otak IV;
3. T3A adalah neoplasma yang tumbuh ke kawasan bekalan air otak atau ke lubang Lyushka dan Magendie, yang memprovokasi penampilan hidrosefalus;
4. T3B - tumor yang menyerang batang otak;
5. T4 - tumor yang memprovokasi hidrosefalus kerana pertindihan jalur aliran keluar cecair serebrospinal dapat tumbuh ke batang otak;
6. M0 - neoplasma yang tidak disertai dengan metastasis;
7. M1 - semasa ujian makmal, sel-sel tumor dijumpai dalam cecair serebrospinal;
8. M2 - metastasis muncul di kawasan ruang subarachnoid;
9. M3 - kemunculan metastasis di ruang subarachnoid;
10. M4 - metastasis di luar sistem saraf pusat.

Gejala medulloblastoma

Simptomologi penyakit ini disebabkan oleh beberapa faktor: penyetempatan neoplasma, keparahan sindrom serebrum, lokasi metastasis dan tahapnya. Dalam 80% kes, medulloblastoma dilokalisasikan di cerebellum, yang memprovokasi perkembangan ataxia cerebellar. Patologi ini dicirikan oleh pembentukan sapuan cerebellar - pesakit terpaksa berjalan dengan kakinya terpisah dan mengimbangkan dengan tangannya agar tidak jatuh secara tidak sengaja.

Oleh kerana koordinasi pergerakan pesakit terganggu, dia sering jatuh, terutama ketika bergilir. Sekiranya tumor mula mendalam ke batang otak, kesejahteraan pesakit merosot dengan teruk, kerana gangguan geodinamik dan pernafasan mulai muncul. Hasil penilaian status neurologi pesakit menunjukkan paresis pandangan, penekanan refleks pharyngeal, gangguan penumpuan, nstagmus spontan. Sekiranya saraf tunjang menyertai proses patologi, kelumpuhan anggota badan dan gangguan kepekaan mungkin berlaku..

Pada pesakit dengan medulloblastoma, gejala serebrum umum juga diperhatikan: peningkatan kerengsaan, pergolakan psikomotor, disorientasi pada masa, tempat dan diri. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, muntah, mual. Pada pesakit pediatrik, gejala penyakit mungkin tidak segera muncul, kerana pada anak-anak ukuran cranium membesar, pembuluhnya elastik, dan otaknya plastik. Oleh itu, diagnosis biasanya dibuat sangat lewat - hanya setelah medulloblastoma menempati ventrikel keempat otak, cacing dan tumbuh menjadi struktur bulbar.

Sekiranya medulloblastoma tumbuh dan metastasis muncul, keadaan pesakit mula merosot dengan cepat. Tidak seperti jenis tumor otak yang lain, medulloblastoma mampu metastasis di luar sistem saraf pusat. Yaitu, pesakit mempunyai metastasis di paru-paru, tulang dan hati. Komplikasi penyakit yang paling kerap dan berbahaya adalah hidrosefalus. Ini muncul kerana pertindihan aliran keluar cecair serebrospinal oleh neoplasma, yang ukurannya meningkat dengan cepat. Manifestasi klinikal patologi ini adalah:

• sakit kepala;
• anjakan bola mata ke bawah;
• strabismus;
• nystagmus;
• loya.

Diagnosis medulloblastoma

Untuk membuat diagnosis, doktor menggunakan hasil kajian oftalmologi, neurologi dan liquorologi yang komprehensif. Selain itu, ujian makmal juga mungkin diperlukan: analisis umum dan ujian darah biokimia, analisis air kencing umum.

Untuk mengesan hipertensi intrakranial pada pesakit, doktor menetapkan ophthalmoscopy. Diagnosis penyakit pada kanak-kanak melibatkan penggunaan neurosonografi. Untuk menilai proses metastasis, PET ditetapkan - tomografi pelepasan positron. Selain itu, biopsi, penentuan penanda tumor dalam darah, serta perundingan dengan pakar bedah saraf dapat diresepkan..

Kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis neoplasma dianggap betul sebagai pengimejan resonans magnetik. Kedua-dua teknik diagnostik ini dapat mengesan perubahan terkecil dalam struktur otak pesakit..

• Imbasan CT. Hasil kajian ini memungkinkan untuk mengenal pasti tumor yang kelihatan seperti neoplasma volumetrik berbentuk bujur atau bulat, yang mengumpulkan medium kontras secara tidak homogen. Doktor juga menyatakan bahawa tumor telah menggantikan ventrikel IV secara ventral. Semasa kajian, adalah mungkin untuk mengenal pasti mikrokalsifikasi dan kista.
• Pengimejan resonans magnetik. Sekiranya pesakit menghidap medulloblastoma, teknik ini dijalankan untuk mengenal pasti metastasis. Semasa kajian, pesakit disuntik dengan agen kontras, yang terkumpul tidak rata di bahagian medulloblastoma yang berlainan. Berkat pengenalan agen kontras, adalah mungkin untuk mengenal pasti metastasis tumor dengan tepat di sepanjang pia mater otak dan saraf tunjang.

Rawatan medulloblastoma

Medulloblastoma adalah penyakit yang mengancam nyawa pesakit, rawatannya mesti dilakukan tepat pada masanya. Pelbagai teknik digunakan untuk menghilangkan neoplasma dan akibatnya: rawatan pembedahan, terapi radiasi, kemoterapi.

• Pembedahan. Untuk menghilangkan lesi garis tengah, doktor perlu membuka fossa posterior. Semasa operasi ini, separuh busur vertebra serviks pertama dan kedua juga dikeluarkan. Namun, jika tumor berjaya menyerang batang otak atau melekat dengan baik pada ventrikel IV, hampir mustahil untuk membuangnya sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, selepas penghapusan medulloblastoma, diperlukan ventrikuloperitoneal shunting. Lebih-lebih lagi, risiko metastasis selepas prosedur adalah sekitar 10-20%.
• Terapi radiasi. Setelah membuang neoplasma, doktor menetapkan terapi radiasi. Dos yang paling optimum ialah 10-15 Gy untuk kawasan saraf tunjang dengan metastasis dan 35-40 Gy untuk seluruh kawasan kraniospinal. Tempoh terapi radiasi adalah 6-7 minggu. Teknik rawatan ini dapat menimbulkan kesan sampingan: penghambatan hematopoiesis, kerosakan pada kulit dan membran mukus saluran gastrousus..
• Kemoterapi. Dilantik selepas operasi. Ubat yang paling berkesan adalah: nitrosourea, vincristine, procarbazine. Ubat yang digunakan dalam kemoterapi mempunyai kesan toksik bukan hanya pada neoplasma, tetapi juga pada organ yang sihat. Akibatnya, komplikasi seperti reaksi alahan dan luka toksik hati, saluran gastrousus, sistem kencing, jantung.
• Virus campak. Rawatan inovatif untuk medulloblastoma, yang kini sedang disiasat oleh para saintis, adalah penggunaan virus darah yang diubahsuai secara genetik. Eksperimen saintis telah mengesahkan bahawa virus ini membunuh sel-sel ganas dalam 72 jam.
• Diet dan rejim. Rawatan penyakit yang komprehensif semestinya menyediakan normalisasi rejimen dan diet khas. Pesakit dinasihatkan untuk makan dengan kerap dan dalam bahagian kecil, lebih banyak memakan buah sitrus. Perlu diingat bahawa semasa sakit, pilihan rasa pesakit dapat sangat berbeza, tetapi mereka harus diambil kira semasa menyediakan makanan..
• Pemulihan. Setelah berakhirnya rawatan, pesakit mesti menjalani pemulihan, programnya dalam semua kes dipilih secara individu. Pesakit juga disarankan untuk dipantau secara berkala oleh doktor agar dapat mengesan kekambuhan tumor tepat pada masanya..

Ramalan dan pencegahan medulloblastoma

Prognosis bagi pesakit dengan medulloblastoma tidak baik kerana risiko kematian dan kecacatan yang tinggi. Untuk meningkatkan kemungkinan hasil yang baik dari penyakit ini akan memungkinkan pengesanan tepat pada masanya, diagnosis yang tepat dan pemilihan kaedah rawatan pembedahan yang sesuai.

Dalam neurologi, adalah kebiasaan untuk membezakan dua kumpulan prognostik pesakit dengan medulloblastoma - berisiko rendah dan tinggi. Pesakit dimasukkan dalam kumpulan berisiko rendah berdasarkan petunjuk berikut: T1 dan T2 tumor, ketiadaan metastasis, usia lebih dari tiga tahun, jumlah reseksi tumor. Kumpulan berisiko tinggi dibentuk berdasarkan petunjuk seperti usia hingga tiga tahun, metastasis, tumor jenis T3 dan T4, penyingkiran medulloblastoma subtotal.

Kira-kira 75% pesakit berisiko rendah dapat bertahan selama lima tahun selepas pembedahan. Hanya 35% pesakit berisiko tinggi berjaya melakukan ini. Doktor memberikan prognosis terburuk kepada pesakit yang mengalami kekambuhan tumor selepas pembedahan. Purata jangka hayat mereka selepas kemunculan tumor baru adalah sekitar 13-18 bulan. Tidak ada profilaksis khusus untuk medulloblastoma.

Fibroblastoma otak

Fibroblastoma sel gergasi adalah tumor disembryogenetic pada kanak-kanak dan remaja. Pembentukan ini diwakili oleh simpul dermal atau subkutan, yang tidak dipisahkan dari tisu sekitarnya.

Gambaran histologi fibroblastoma sel gergasi dicirikan oleh sel berbentuk gelendong polimorfik yang secara rawak terletak di kolagen atau stroma myxoid. Sel multinuklear raksasa juga didapati membatasi ruang pseudovaskular seperti celah sempit.

Kehadiran di neoplasma kawasan yang menyerupai dermatofibrosarcoma yang menonjol mengesahkan bahawa fibroblastoma sel gergasi mungkin merupakan bentuk tumor dari remaja ini..

Fibroblastoma sel raksasa tergolong dalam kumpulan yang berpotensi ganas, mempunyai kadar berulang yang tinggi, kemungkinan metastasis belum didokumentasikan.

Rawatan fibroblastoma sel gergasi: pembuangan pembedahan.

Histiocytoma berserabut malignan

Histiopitoma berserabut malignan adalah tumor bermutu tinggi yang jarang berlaku. Pertama kali digambarkan oleh Kauffman dan Stout pada tahun 1961.

Selalunya, histiocytoma berserat malignan berkembang selepas terapi sinar-X, jangka masa latensi tidak berbeza dengan tumor lain yang disebabkan oleh radiasi pengion. Perkembangan histiocytoma berserat ganas juga dikaitkan dengan faktor-faktor seperti parut terbakar, trauma mekanikal, atau jangkitan virus SV40.

Kajian ultrastruktur menunjukkan adanya histiocytoma berserat malignan sel yang serupa dengan histiocytes, fibroblas, dan juga sel mesenkim primitif. Asal tumor histiocytic disahkan oleh pewarnaan positif untuk penanda histiocyte: lysozyme, a-1-antitrypsin, a-1-antichemotrypsin, acid phosphatase dan CD68. Dalam histiocytoma berserat ganas, pewarnaan positif dengan antibodi terhadap HLA-DR, antigen yang berkaitan dengan leukosit manusia, diperhatikan. Pada masa yang sama, sel histiocytoma phytic malignan tidak menyatakan antigen yang terdapat pada makrofag, seperti antigen leukosit total (LCA), kelompok pembezaan monosit dan makrofag CD14 dan CD4. Pembezaan fibroblas disahkan oleh pewarnaan positif untuk antigen, aktin, kolagen, prolil hidroksilase dan 3-nukleotidase yang berkaitan dengan fibroblas. Penanda spesifik pembezaan sel tumor mesenkim adalah keratin, desmin, protein neurofilamen, dan laminin. Data-data ini mengesahkan kemungkinan perkembangan histiocytoma berserat ganas dari sel mesenkim primordial yang mampu membezakan menjadi histiosit, fibroblas, myo-fibroblas atau osteoklas..

Kajian biologi molekul pada sel-sel pesakit dengan histiocytoma berserat ganas menunjukkan trisomi 7, kaitan telomere, kromosom cincin, kelainan struktur kromosom 19p. penguatan onkogen dan mutasi gen penekan tumor. Sejumlah kriteria prognostik biologi molekul telah ditetapkan. Khususnya, aneuploidi dan kerosakan pada kromosom 19p dikaitkan dengan prognosis yang buruk.

Histiocytoma berserat malignan biasanya berkembang antara usia 50 dan 70 tahun, dan hanya kadang-kadang pada kanak-kanak. Hampir 2 kali ganda lebih cenderung kepada lelaki.

Secara klinikal, histiocytoma berserat ganas dengan penyetempatan luaran dicirikan oleh nodul padat merah dengan diameter 5-10 cm, yang meluas ke tisu yang mendasari. Lokasi kegemaran adalah kawasan paha, lebih jarang bahu.

Dengan penyetempatan histiocytoma berserat ganas yang mendalam, misalnya, di ruang retroperitoneal, tumor biasanya lebih besar, disertai dengan loya, anoreksia, sakit perut, demam, penurunan berat badan, dan hipoglikemia kerana rembesan faktor seperti insulin oleh tumor. Penyakit ini sering membawa maut.

Medulloblastoma (sejenis tumor otak)

Medulloblastoma adalah tumor cerebellar yang menyumbang 30-40% daripada semua tumor fossa posterior pada kanak-kanak. Medulloblastoma dianggap sebagai salah satu tumor otak yang paling ganas pada kanak-kanak. Kaedah rawatan dan diagnosis pesakit baru telah meningkatkan prognosis, namun, sehingga kini, algoritma optimum untuk rawatan penyakit ini belum dikembangkan..

Sehingga usia 15 tahun, sehingga 65-85% medulloblastoma ditemui. Kejadian puncak berlaku pada usia 5-7 tahun. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan dan nisbahnya antara 1.7: 1 hingga 2.5: 1.

Etiologi

Medulloblastoma tergolong dalam kumpulan tumor neuroepithelial embrio. Dipercayai bahawa medulloblastoma berkembang dari sel-sel lapisan granular luar cerebellum dan parus cerebellar posterior. Terdapat 2 jenis medulloblastoma: medulloblastoma jenis "klasik" dan medulloblastoma dysmoplastik.

Medulloblastomas menyebar melalui sistem cecair serebrospinal, memberikan simpul metastatik di ruang subarachnoid otak dan saraf tunjang, di dinding ventrikel, dalam kekacauan, di bahagian basal otak. Sangat jarang metastasis merebak secara ekstranani - ke sumsum tulang, paru-paru, hati.

Gambar klinikal

Medullobslastoma dicirikan oleh gejala yang sama seperti tumor lain dari penyetempatan ini..

Semua tanda-tanda tumor cerebellar yang berkembang boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

serebrum (berkembang kerana peningkatan tekanan intrakranial);

jauh (berlaku pada jarak yang jauh, iaitu tidak tepat di sebelah tumor)

fokus (cerebellar betul).

Dalam hampir semua kes, ketiga-tiga kumpulan gejala ini berlaku serentak antara satu sama lain, tetapi keparahan tanda-tanda tertentu berbeza-beza. Ini banyak ditentukan oleh arah pertumbuhan tumor dan pemampatan struktur bersebelahan individu.

Lokasi khas cerebellum di rongga kranial menentukan beberapa ciri perjalanan klinikal tumornya. Situasi klinikal mungkin berlaku apabila tanda-tanda pertama tumor adalah gejala serebrum dan bahkan jauh. Ini disebabkan oleh fakta bahawa cerebellum terletak di atas ventrikel IV dan batang otak. Oleh itu, kadang-kadang gejala pertama neoplasma cerebellum adalah tanda kerosakan pada batang otak dan aliran keluar cecair serebrospinal dari ventrikel IV, dan bukan otak kecil itu sendiri. Kerosakan pada tisu otak dikompensasikan untuk beberapa waktu, yang bermaksud bahawa ia tidak menampakkan dirinya dalam apa-apa.

Serebelum terdiri daripada beberapa bahagian: bahagian tengah - cacing dan hemisfera (kiri dan kanan) yang terletak di sebelahnya. Bergantung pada bahagian otak kecil yang diperah oleh tumor, gejala yang berbeza berlaku..

Sekiranya cacing itu terjejas, gejala berikut muncul: gangguan berdiri dan berjalan. Seseorang bergoyang ketika berjalan dan bahkan dalam keadaan berdiri, tersandung di permukaan tanah dan jatuh. Cara berjalan menyerupai pergerakan orang yang mabuk, ketika menikungnya "melompat" ke sisi. Untuk tetap berada di tempatnya, dia perlu melebarkan kakinya dengan jarak yang luas, seimbang dengan tangannya. Semasa tumor tumbuh, ketidakstabilan muncul walaupun dalam keadaan duduk.

Sekiranya tumor tumbuh di kawasan salah satu hemisfera cerebellar, maka kelancaran, ketepatan dan perkadaran pergerakan di sisi tumor (iaitu ke kiri atau ke kanan) terganggu. Seseorang ketinggalan ketika cuba mengambil objek, dia tidak dapat melakukan tindakan yang berkaitan dengan penguncupan otot antagonis yang cepat (fleksor dan ekstensor). Nada otot menurun pada bahagian yang terjejas. Tulisan tangan berubah: huruf menjadi besar dan tidak rata, seolah-olah zigzag. Gangguan pertuturan adalah mungkin: ia menjadi nyanyian, terbahagi kepada suku kata. Gementar muncul di anggota badan di sisi tumor, yang semakin kuat menjelang akhir pergerakan yang dilakukan.

Apabila tumor tumbuh, secara beransur-ansur gejala kerosakan pada cacing dan hemisfera bercampur, prosesnya menjadi dua sisi.

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda di atas, pesakit mungkin menghidap nystagmus.

Kedekatan tumor cerebellar dengan ventrikel IV menyebabkan peredaran cecair serebrospinal terganggu. Hidrosefalus dalaman berkembang dengan sakit kepala, serangan muntah dan loya. Pertindihan bukaan ventrikel IV mungkin disertai oleh sindrom Bruns. Ini dapat terjadi dengan perubahan tajam pada posisi kepala (terutama ketika memiringkan ke depan), sehubungan dengan tumor yang beralih dan menyekat bukaan untuk peredaran cairan serebrospinal. Sindrom ini ditunjukkan oleh sakit kepala yang tajam, muntah yang tidak dapat dielakkan, pening yang teruk, kehilangan penglihatan sementara, kekeliruan. Pada masa yang sama, pelanggaran aktiviti jantung dan organ pernafasan muncul, yang menimbulkan bahaya bagi kehidupan.

Ciri khas medulloblastoma dari tumor lain dari penyetempatan ini hanyalah sejarah penyakit yang pendek - paling kerap dari 3 bulan hingga enam bulan, lebih jarang - lebih lama (dengan kaedah diagnostik moden). Sebagai peraturan, penyakit ini menampakkan diri dengan sakit kepala, mual, munculnya gejala otak kecil dan batang otak, cakera optik kongestif, yang disebabkan oleh pengembangan hidrosefalus oklusif dan kesan langsung tumor tempatan. Hydrocephalus dengan keparahan yang berbeza-beza didiagnosis dalam kebanyakan kes (sehingga 85%).

Diagnostik

Kaedah diagnostik utama hari ini adalah CT dan MRI. Sebagai peraturan, tumor terletak di garis tengah (85%), lebih jarang - di hemisfera cerebellum (15%). Selalunya, ini adalah formasi kontras yang terikat dan terkumpul dengan baik yang tumbuh ke dalam lumen atau memenuhi sepenuhnya ventrikel IV. Heterogenitas peningkatan kontras biasanya disebabkan oleh kawasan nekrosis pada tumor. Kaedah pengimejan yang paling sensitif adalah MRI yang ditingkatkan kontras. Pada bahagian sagiattal, adalah mungkin untuk menentukan nisbah tumor dengan lebih tepat dengan cacing unggul, tectum, urat Galen, persimpangan serviks. Walau bagaimanapun, MRI tidak selalu menjawab persoalan sama ada tumor tumbuh ke bahagian bawah rhomboid fossa..

Pada CT, medulloblastoma biasanya hiper atau isodense, pada MRI pada gambar dengan berat T1 mempunyai isyarat yang berkurang, yang memungkinkan untuk membezakannya dari tumor lain.

Tahap tumor dan metastasis

Di antara banyak faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit, tahap tumor sangat penting. Di sini, dua parameter utama diambil kira: ukuran dan penyusupan tumor primer (tahap-T) dan tahap pembubaran atau metastasisnya (tahap-M).

Tahap T

T1 - tumor berdiameter kurang dari 3 cm: di bumbung ventrikel IV, vermis, atau hemisfera cerebellar.

T2 - tumor yang berdiameter lebih dari 3 cm, mempengaruhi satu struktur berdekatan atau sebahagiannya mengisi ventrikel IV.

T3a - mempengaruhi dua struktur bersebelahan atau mengisi ventrikel IV dengan penyebaran ke saluran air otak atau ke lubang Magendie dan / atau Lyushka.

T3b - tumor menyerang bahagian bawah ventrikel IV dan mengisi rongga ventrikel IV.

T4 - tumor merebak lebih jauh melalui saluran air otak dan mempengaruhi otak tengah dan ventrikel ketiga.

M-tahap

M0 - tidak ada tanda-tanda metastasis subarachnoid atau hematogen.

M1 - sel tumor dalam cecair serebrospinal.

M2 - simpul di ruang cerebellum atau subarachnoid, atau di III, atau di ventrikel lateral.

M3 - nod di ruang arachnoid tulang belakang.

M4 - metastasis ekstrakranial.

Tahap-T ditetapkan semasa operasi, ketika pakar bedah dapat secara langsung menentukan sejauh mana dan luasnya tumor. Dalam kebanyakan kes, tahap penyakit T3-T4 mendominasi. Bahagian mereka berkisar antara 50% hingga 65%. Medulloblastoma cenderung bermetastasis di sepanjang laluan cecair serebrospinal dan, lebih jarang, secara extracranially. Secara umum, pada masa diagnosis, 20% -30% pesakit sudah mengalami metastasis. Pada kanak-kanak kecil, angka ini mencapai 50%. Pada masa yang sama, kira-kira 15% metastasis adalah supratentorial, sekitar 12% adalah spian. Dalam kira-kira 10% kes, metastasis ekstrakranial dikesan - paling kerap di tulang (hingga 80%), lebih jarang di paru-paru, hati, peritoneum.

Tahap M2-M3 ditentukan berdasarkan MRI dan CT dengan peningkatan kontras otak dan saraf tunjang, metastasis tulang belakang dikesan menggunakan myelography.

Metastasis extracranial dikesan oleh ultrasound organ dalaman, scintigraphy, pemeriksaan otak biopsi tusukan.

Strategi rawatan

Rawatan pesakit dengan medulloblastoma kini terdiri daripada tiga peringkat: pembedahan membuang tumor dan pemulihan sirkulasi cecair serebrospinal normal, terapi radiasi dan kemoterapi.

Terapi kompleks bermula dengan penyingkiran tumor. Dengan rawatan kompleks yang tepat pada masanya, kadar kelangsungan hidup 50 tahun pesakit dengan medulloblastoma adalah 70-80%. Kemajuan teknik pembedahan (penggunaan mikroskop, hisapan ultrasound), anestesiologi dan resusitasi telah mempengaruhi penurunan kematian pembedahan secara signifikan, serta peningkatan radikalisasi reseksi tumor.

Jenis-jenis tumor otak