Leukemia limfoblastik akut - penyakit sumsum tulang

Bahan-bahan tersebut diterbitkan untuk tujuan maklumat sahaja, dan bukan merupakan preskripsi untuk rawatan! Kami mengesyorkan agar anda berjumpa dengan pakar hematologi di hospital anda!

Pengarang bersama: Natalya Markovets, ahli hematologi

Leukemia atau barah darah merujuk kepada penyakit sumsum tulang. Leukemia limfositik atau limfoblastik timbul dari sel-sel limfoblastik dengan ciri genetik dan imunofenotipik tertentu, serta dari prekursor lain - leukosit myeloblastik atau myeloid.

Kandungan:

Leukemia limfoblastik - apa itu? Ini adalah patologi yang paling biasa yang mempengaruhi sumsum tulang merah, kelenjar getah bening, limpa, kelenjar timus dan organ lain. Dia mempengaruhi sistem hematopoietik pada 75-80% daripada semua penyakit onkologinya. Lebih kerap kanak-kanak lelaki berumur 2-5-14 tahun sakit. Kanak-kanak perempuan dan orang dewasa jarang sakit.

Intipati penyakit

Doktor leukemia limfoblastik akut memanggil leukemia atau barah darah, kerana penciptaan sel darah terganggu di otak tulang: sel darah tidak matang yang tidak normal mendahului sel darah putih dan dihasilkan secara berlebihan. Selanjutnya berlaku pendaraban dan pengumpulan sel-sel letupan ini di otak tulang, yang mengganggu sintesis sel darah tanpa patologi. Mereka menjadi penyebab gejala khusus dengan kelebihan dan pengumpulan di sistem saraf pusat, limpa, hati dan kelenjar getah bening.

Penting. Limfoma dan leukemia tergolong dalam kumpulan penyakit onkologi sistem hematopoietik, yang dicirikan oleh pembiakan, penggantian dan kerosakan pada sel-sel darah sumsum tulang dan sistem limfatik oleh sel-sel ganas. Mereka berubah dari jenis sel hematopoietik tertentu.

Leukemia limfoblastik disebut "akut" kerana perkembangan kanser yang cepat berbeza dengan leukemia kronik.

Dalam keadaan normal, otak menghasilkan darah dari sel yang harmoni: tumbuh, matang dan diperbaharui. Dengan perkembangan onkologi, leukosit dihasilkan - sel darah putih yang belum matang. Mereka menghentikan pematangannya dan tidak menjalankan fungsinya: mereka membelah secara tidak terkawal dan menggantikan sel yang sihat dari sumsum tulang merah.

Penting. Dengan bencana kekurangan leukosit, eritrosit dan platelet dalam darah, anemia (anemia) bermula. Jangkitan dan pendarahan yang kerap menyukarkan kesihatan..

Skim leukemia akut

Penting. Leukemia akut cenderung menjadi kronik. Tetapi ia tidak berlama-lama di tempat asalnya. Dari sumsum tulang, sel-sel menyebar oleh aliran darah, limfa dan meresap ke dalam tisu organ lain, mengganggu kerja mereka.

Sebab-sebabnya

Semasa perkembangan leukemia cepat dari limfoblas, perubahan berlaku pada struktur kromosom gen: penyimpangan kromosom spesifik dan tidak spesifik.

Dengan perubahan khusus: penyongsangan, penghapusan, translokasi, penguatan kawasan kromosom yang mengandungi onkogen, gen reseptor sel dan faktor pertumbuhan, DNA dengan urutan yang diperbaharui dan sel dengan sifat yang dikemas kini - klon spesifik terbentuk.

Klon yang diubah dan terbentuk menyumbang kepada perkembangan tumor dan kemunculan penyimpangan kromosom urutan kedua. Leukemia dari varian yang berbeza boleh mempunyai penyimpangan yang serupa. Sebagai contoh, dalam leukemia kronik atau akut, kromosom Philadelphia sering ditunjukkan.

Doktor masih mencari penyebab penyakit ini, melakukan penyelidikan. Mereka percaya bahawa secara tidak langsung penyebab leukemia limfositik akut adalah:

  • penyakit berjangkit;
  • radiasi semasa diagnostik sinar-X, terapi radiasi, sinaran pengion;
  • mutagen kimia di bawah pengaruh penekan imunologi benzena dan sitologi: mustargen, sarcolysin, leukaran, siklofosfamid, imuran;
  • mutagen biologi (virus) yang mempengaruhi tubuh wanita hamil.

Trisomi pada kromosom ke-21 pesakit dengan sindrom Down

Penting. Leukemia akut yang berkembang dikaitkan dengan kromosom dengan adanya anomali kongenital. Terdapat risiko tinggi penyakit pada kanak-kanak dengan faktor keturunan dan gangguan genetik: sindrom Down, neurofibromatosis jenis pertama atau kekurangan imunoderemia primer.

Tanda ciri

Gejala pada orang sakit menampakkan diri dengan cara yang berbeza. Ini difasilitasi oleh gangguan teruk, hematopoiesis, kelebihan letupan tidak normal dan kekurangan sel darah normal yang utuh..

Tanda ciri utama leukemia adalah anemia dan mabuk semasa disintegrasi tumor onkologi:

  • penurunan selera makan atau kekurangannya, yang menyebabkan penurunan berat badan yang dramatik;
  • penampilan degupan jantung yang dipercepat - takikardia;
  • kehadiran kelemahan dan kulit pucat.

Dengan kekurangan platelet, pendarahan kecil muncul pada kulit dalam bentuk lebam dan lebam. Semasa penyakit ini berkembang, selaput lendir gusi dan rongga hidung ditutup dengan pendarahan.

Lebam pada kulit

Sel letupan terbentuk, yang membesarkan kelenjar getah bening di pangkal paha, ketiak dan leher. Pada hepatosplenomegali, sindrom patologi sekunder leukemia cepat, pembesaran hati dan limpa dapat dikesan.

Penyakit ini kadang-kadang membawa kepada patah tulang atau sakit pada sistem osteoartikular. Sekiranya leukosit matang yang sihat tidak disintesis dalam kuantiti yang diperlukan, pesakit terdedah kepada jangkitan yang kerap disertai demam tinggi. Ia mungkin muncul akibat mabuk kerana perpecahan tumor.

Penting! Selalunya, sakit tekak purulen yang berpanjangan, yang tidak bertindak balas terhadap rawatan antibiotik, menjadi gejala leukemia akut.

Penyakit barah sering ditunjukkan oleh perubahan fungsi organ lain:

Penyakit ini sering menyerang sistem saraf pusat, oleh itu ia menampakkan dirinya sebagai neuroleukemia.

Diagnostik

Gejala seperti yang berkaitan dengan penyakit yang tidak spesifik untuk leukemia memerlukan diagnosis makmal yang teliti:

  • ujian darah untuk memeriksa tahap semua sel darah;
  • tusukan sumsum tulang untuk mengesan sel letupan;
  • cecair serebrospinal untuk memeriksa keadaan sistem saraf pusat.

Kami mengesyorkan agar anda mempelajari artikel dengan topik serupa Apa itu leukemia myeloid akut dalam kerangka bahan ini.

Dalam kajian sitokimia, sifat sel letupan diperjelaskan. Dengan sitogenetik - mereka mengkaji struktur kromosom sel leukemia, dengan imunofenotip - mereka mengkaji molekul protein di permukaannya.

Diagnostik bertujuan untuk membezakan leukemia limfoblastik akut (ALL) dari leukemia myeloid akut dan menentukan jenis khusus SEMUA untuk mengembangkan terapi dan menentukan prognosis selepas terapi.

Selain itu, kelenjar getah bening dan organ yang penting untuk kehidupan diperiksa: dengan ultrasound dan CT.

Rawatan

SEMUA terapi dibahagikan kepada tiga peringkat:

    Induksi pengampunan melalui kemoterapi multikomponen intensif. Dalam kes ini, ubat sitostatik digunakan yang memusnahkan sel leukemia. Penggunaan Vincristine, hormon-glukokortikosteroid, Asparaginase, anthracyclines (Daunorubicin) mungkin berkesan.

Penting. Apabila didiagnosis menderita leukemia limfoblastik akut, kadar kelangsungan hidup boleh berada dalam 5 tahun - 95% pada kanak-kanak dan 75-90% pada orang dewasa dengan rawatan pada peringkat awal.

Nota. Selama dua peringkat pertama, ubat kemoterapi diberikan secara intravena di hospital atau pesakit luar.

Kami juga mengesyorkan untuk memperhatikan artikel: "Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak".

Sebilangan pesakit menjalani penyinaran kepala kranial, induksi semula (pengulangan kitaran polikemoterapi), terapi anti-kambuh dengan transplantasi sumsum tulang. Seorang saudara atau orang lain menjadi penderma. Kemoterapi dan pemindahan sel stem dilakukan.

Penderma juga mungkin diperlukan untuk infusi darah - pengisian darah yang berpenyakit dengan platelet untuk mengecualikan pendarahan dan eritrosit - untuk menyingkirkan anemia. Leukosit penderma (granulosit) diperlukan untuk jangkitan teruk, begitu juga dengan mual, muntah dan kebotakan yang teruk.

Ubat kemoterapi boleh menyebabkan alahan dan kejutan anaphylactic, disertai dengan edema, sesak nafas, dan gatal-gatal yang teruk. Kemudian analog bahan kimia yang digunakan digunakan. Contohnya, Asparaginase digantikan oleh Oncospar atau Erwinase.

Semasa merawat SEMUA, adalah perlu untuk mengambil kira daya tahan badan yang berkurang, oleh itu, rawatan selari ditetapkan dengan agen berkesan terhadap bakteria dan kulat sekiranya berlaku komplikasi dan sebagai profilaksis terhadap kandidiasis dan aspergillosis..

Sekiranya rawatan yang mencukupi pada peringkat terakhir dilakukan untuk diagnosis leukemia limfoblastik akut, pada orang dewasa prognosis selama 5 tahun boleh menjadi 45-80%.

Sekiranya pengampunan dicapai selama 5 tahun atau lebih, anda harus mematuhi diet tertentu dan syarat kebersihan yang ketat, mengelakkan jangkitan dan kecederaan dengan menghadkan hubungan dengan dunia luar, trauma pada selaput lendir di rongga mulut semasa menggosok gigi.

Mengenai bentuk dan standard rawatan leukemia limfoblastik akut

Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit onkohematologi sistemik yang dicirikan oleh percambahan sel darah putih muda yang tidak terkawal - limfoblas.

Nisbah purata leukemia myeloid akut dan limfoid akut adalah 6: 1. SEMUA (di bawah umur 10 tahun) berlaku di kalangan populasi kanak-kanak, AML (usia rata-rata 60 - 65) berlaku di kalangan orang dewasa. SEMUA berlaku di kalangan populasi lelaki. Kanak-kanak lelaki di bawah umur 6 tahun lebih cenderung jatuh sakit.

Klasifikasi leukemia limfoblastik akut

Menurut WHO (1999), semua leukemia limfoblastik akut dapat diklasifikasikan bergantung pada jenis sel yang berlaku dalam tisu yang dikaji:

  • B-sel SEMUA;
  • pra-pra-B-sel SEMUA;
  • B-II-sel;
  • pra-B-sel SEMUA;
  • sel matang B-ALL;
  • Sel-T SEMUA (5 fenotip: pro-T-, pra-T-, kortikal T-, matang αβ atau γδ T-sel);
  • TIDAK-T, TIDAK-DALAM SEMUA.

Jenis leukemia bergantung pada jenis sel yang tiba-tiba mula membahagi dengan cepat di sumsum tulang.

Menurut bagaimana sel kelihatan di bawah mikroskop, leukemia limfoblastik akut diklasifikasikan mengikut tiga jenis sel menjadi LI, L2 dan L3. Sebilangan pesakit mempunyai populasi sel letupan yang bercampur.

Etiologi dan patogenesis

Sebab spesifik penyakit ini tidak dapat disebutkan. Seperti banyak barah, faktor risiko untuk SEMUA boleh menjadi:

  • sinaran mengion. Dalam kajian darah orang yang terselamat dari jatuhnya bom atom di Jepun, banyak penyakit limfoproliferatif terungkap, termasuk leukemia;
  • kecenderungan genetik. Pada masa ini, sejumlah gen telah dikenal pasti terkait dengan peningkatan risiko terkena leukemia. Keabnormalan gen dikesan menggunakan analisis kromosom.
  • jangkitan. Terdapat hipotesis yang menyatakan bahawa kejadian SEMUA pada kanak-kanak disebabkan oleh tindak balas imun yang terlalu kuat terhadap pengenalan patogen (biasanya virus) ke dalam badan. Beberapa penyelidik telah menyatakan bahawa SEMUA mungkin disebabkan oleh virus tertentu yang mana kebanyakan orang mengalami kekebalan. Dan beberapa orang yang kekebalannya gagal ditangani, jatuh sakit.

Penyakit ini bermula dalam kebanyakan kes di sumsum tulang. Telah diketahui bahawa sumsum tulang menghasilkan semua sel darah untuk tubuh. Secara keseluruhan, terdapat tiga kuman hematopoietik: leukosit, eritrosit dan platelet. Setelah terdedah kepada faktor risiko, limfosit di sumsum tulang berhenti masak hingga tersegmentasi dan menusuk. Sebagai gantinya, mereka mula berpecah dengan cepat, menggantikan tunas hematopoietik dengan bilangannya. Oleh kerana itu, dari masa ke masa, sedikit eritrosit dan platelet mulai matang, oleh itu, ada juga sedikit di antaranya dalam darah, dan ini menjelaskan perkembangan gejala yang sesuai dalam dinamika..

Bagaimana penyakit ini berkembang dan nyata?

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Pesakit melihat tanda-tanda masalah untuk jangka masa yang panjang sebelum timbulnya gejala utama.

Gejala utama yang diperhatikan seseorang mula muncul apabila terdapat sedikit sel darah dari semua kecambah dalam darah.

Kerja kuman eritroid yang tidak mencukupi dicirikan oleh berlakunya anemia, yang secara klinikal dapat menampakkan dirinya sebagai pucat, kelemahan, peningkatan keletihan, sesak nafas dan berdebar mungkin terjadi. Kanak-kanak juga dicirikan oleh gejala yang tidak spesifik: kanak-kanak menjadi berkulit putih, lesu, tidak mahu bermain, kulit dan membran mukus kelihatan pucat.

Pengeluaran leukosit dewasa yang normal dan tidak berfungsi pada kanak-kanak dan orang dewasa ditunjukkan dengan cara yang sama. Pesakit bimbang akan jangkitan yang kerap (penyakit pernafasan akut, herpes), suhu biasanya meningkat hingga tinggi (38 - 39 darjah).

Kekurangan platelet menampakkan diri dalam peningkatan pendarahan. Lebam dan lebam secara spontan dapat muncul di badan, dan menunjukkan pendarahan di bawah kulit di lengan dan kaki. Dengan calar kecil, darah tidak berhenti untuk waktu yang lama, lecet tidak sembuh untuk waktu yang lama, dan terdapat peningkatan pendarahan gusi. Mimisan adalah perkara biasa. Wanita mengalami pendarahan haid yang panjang dan berat, kadang-kadang pendarahan "tidak berjadual" berlaku.

Peningkatan kumpulan kelenjar getah bening adalah ciri: lebih kerap serviks, axillary, inguinal.

Kanak-kanak mungkin mengadu sakit perut dan hilang selera makan (sel yang diubah dapat dilepaskan dari sumsum tulang ke dalam aliran darah dan disimpan di hati dan limpa, menyebabkan organ ini membesar).

Untuk setiap kes tertentu, gejalanya adalah individu. Seperti yang anda lihat dari senarai di atas, banyak gejala dapat menampakkan diri pada penyakit lain. Contohnya, kelesuan, kelemahan, kehilangan selera makan dan demam boleh berlaku dengan jangkitan pernafasan akut atau selesema. Kelenjar getah bening bengkak adalah perkara biasa di banyak penyakit berjangkit lain..

Tetapi kemunculan gejala (terutama pada kanak-kanak) semestinya membimbangkan, dan anda mungkin perlu meminta bantuan daripada pakar.

Kriteria diagnosis

Hanya rujukan utama yang akan disenaraikan di bawah. Skema untuk membuat diagnosis cukup kompleks dan pelbagai peringkat..

Langkah pertama adalah mengambil anamnesis, memeriksa pesakit dan membiasakan diri dengan ujian darah umum. Sekiranya doktor diberitahu oleh sesuatu dalam kajian makmal, maka dia boleh menghantar pesakit ke peringkat seterusnya untuk menjelaskan diagnosis.

Diagnosis SEMUA dibuat dengan mengesan limfoblas di darah periferal atau dengan memeriksa tusukan sumsum tulang (Catatan: tiang kecil sel sumsum tulang, yang dikumpulkan oleh doktor semasa biopsi tusukan, digunakan pada slaid kaca, diproses dengan larutan khas, diperiksa di bawah mikroskop).

Bagi pemeriksaan mikroskopik darah, kaedah ini tidak kehilangan kaitannya sejak zaman Anthony van Leeuwenhoek kerana keberkesanannya, kesederhanaan relatif dan kos yang rendah. Tetapi perlu diingat bahawa diagnostik moden memerlukan kaedah yang lebih maju untuk mengkaji media biologi..

Salah satu kaedah penyelidikan ini adalah imunohistokimia. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda menentukan varian leukemia dan menetapkan rejimen kemoterapi yang betul. Pada setiap peringkat perkembangannya, limfosit mensintesis molekul CD tertentu di permukaannya. Pembantu makmal doktor boleh "melukis" kumpulan limfosit tertentu menggunakan media khas untuk menentukan sel mana dan pada tahap perkembangan apa yang berlaku dalam bahan.

Sebagai contoh, T-limfosit membawa reseptor CD 3 dan CD 7 di permukaannya, B-limfosit mensintesis CD 22, CD 19, CD 34 pada tahap pematangan yang berbeza..

Prognosis penyakit dan rawatan seterusnya bergantung pada sel mana yang diubah dan dilipatgandakan..

Juga penting untuk mengetahui sama ada sel leukemia berjaya masuk ke organ lain: kelenjar getah bening, tulang, otak, hati, limpa. Untuk melakukan ini, doktor mungkin memerlukan hasil ujian tisu kelenjar getah bening. Juga, pemeriksaan ultrasound, CT, MRI, pemeriksaan sinar-X dapat membantu dengan ini..

Piawaian Rawatan Leukemia

Apabila diagnosis disahkan, pesakit dihantar ke pusat atau jabatan khusus di mana doktor dan kakitangan perubatan lain mengkhususkan diri dalam rawatan penyakit tersebut..

Pada tahap ini dalam pengembangan perubatan, kaedah kemoterapi berikut tersedia untuk rawatan - terapi radiasi dan transplantasi sumsum tulang.

Kemoterapi melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang menghentikan pertumbuhan sel barah. Kumpulan ubat digunakan yang mempengaruhi laluan metabolik sel tumor. Gabungan ubat sitostatik (bertujuan menghentikan pembelahan dan embun sel barah) disebut sebagai polychemotherapy.

Terapi radiasi membolehkan anda mempengaruhi sekumpulan sel barah dengan sinaran pengion. Dos radiasi dan jumlah tisu yang disinari dikira secara individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil kira nisbah faedah dan kemudaratan yang diharapkan.

Pemindahan sel sumsum tulang mungkin dilakukan setelah terapi imunosupresif intensif dengan sitostatik yang sama dalam kombinasi dengan ubat hormon. Transplantasi boleh bersifat allogenik (apabila penderma sumsum tulang adalah saudara terdekat atau penderma yang serasi) atau autogenous (penderma adalah pesakitnya sendiri, sel-sel yang dipindahkan diproses dan disediakan khas). Untuk autotransplantasi, prasyarat adalah ketiadaan letupan di darah periferal.

Tahap utama rawatan:

  1. Peringkat persediaan.
  2. Induksi pengampunan. Kemoterapi intensif diberikan untuk membunuh sel leukemia sebanyak mungkin.
  3. Penyatuan pengampunan. Tujuan tahap ini adalah untuk menggabungkan kesan yang sebelumnya dan menghilangkan sel-sel malignan yang masih ada. Di samping itu, pada tahap ini, pencegahan neuroleukemia dilakukan dengan bantuan ubat kemoterapi dan rawatan radiasi..
  4. Aruhan semula. Matlamat tahap ini adalah untuk menghilangkan sel-sel leukemia yang tersisa dan mengurangkan kemungkinan remisi..
  5. Terapi sokongan. Dijalankan dengan dos kemoterapi kecil sekurang-kurangnya dua tahun.

Ramalan untuk kehidupan dan kesihatan pesakit

Leukemia limfoblastik akut berlaku pada kanak-kanak dalam bentuk yang lebih ringan daripada pada orang dewasa. Rawatan memberikan hasil positif dan pengampunan jangka panjang pada 70% kanak-kanak. Pada orang dewasa, angka ini sedikit lebih rendah; dalam tempoh 5 tahun, pengampunan dicapai secara purata pada 40% orang dewasa.

Sekiranya kita menilai kadar kelangsungan hidup 5 tahun bergantung pada substrat tumor: leukemia sel-T lebih teruk daripada leukemia sel-B (faktor yang memburukkan lagi: seks lelaki, hiperleukositosis, limfomatosis, kerosakan CNS). Peratusan pengampunan jangka panjang lebih kurang.

Semakin awal penyakit ini dikesan dan rawatan dimulakan, semakin berjaya dan semakin besar peluang untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Diagnosis awal pada kanak-kanak memungkinkan pengampunan sepenuhnya.

Faktor-faktor berikut merumitkan prognosis:

  • lambat memulakan rawatan;
  • translokasi kromosom dalam sel leukemia (kes khas - kromosom Philadelphia);
  • kerosakan pada sistem saraf pusat;
  • rejimen kemoterapi yang dipilih tidak mencukupi.

Kesimpulannya

SEMUA adalah penyakit yang paling biasa pada masa kanak-kanak, tetapi ia juga boleh berlaku pada orang dewasa. Etiologi penyakit ini belum dapat ditentukan dengan tepat, sejumlah faktor menyumbang kepada permulaan dan perkembangan: mutasi genetik, pendedahan kepada faktor persekitaran fizikal dan kimia.

Pelbagai varian morfologi leukemia dapat dicirikan oleh penyusunan semula kromosom tertentu, yang penting untuk diagnosis dan rawatan. Bagi rawatan, teknologi moden memungkinkan terapi radiasi lembut, kemoterapi dan transplantasi sumsum tulang juga dilakukan..

Prognosis bergantung pada fenotip imunologi sel leukemia, usia, jantina pesakit, ketepatan masa diagnosis, kehadiran atau ketiadaan komplikasi dan kerosakan pada organ dan sistem.

Perlu diingat bahawa pada kanak-kanak, penyakit ini dapat berjalan dengan lebih mudah, dan ada kemungkinan besar untuk mencapai pengampunan klinikal dan hematologi jangka panjang.

Kami telah berusaha keras untuk memastikan bahawa anda dapat membaca artikel ini, dan kami menantikan maklum balas anda dalam bentuk penilaian. Penulis akan gembira melihat bahawa anda berminat dengan bahan ini. terima kasih!

Leukemia limfositik akut

Leukemia limfositik akut adalah salah satu jenis tumor darah, penyakit ganas di mana tisu normal sumsum tulang merah digantikan oleh tumor, percambahan aktif prekursor limfosit yang belum matang - limfoblas berlaku.

Leukemia limfositik akut dalam jumlah dan fakta:

  • Istilah umum "leukemia akut" pertama kali digunakan pada tahun 1889 oleh saintis Wilhelm Ebstein. Dia memutuskan untuk membezakan antara leukemia kronik yang perlahan dan akut, yang berkembang dengan lebih cepat dan sering menyebabkan kematian pesakit..
  • Leukemia akut terbahagi kepada dua kumpulan: limfoblastik (leukemia limfositik) dan bukan limfoblastik (leukemia myeloid).
  • Leukemia limfositik akut lebih kerap berlaku pada masa kanak-kanak. Selalunya, penyakit ini berlaku pada kanak-kanak berumur 1-6 tahun.
  • Kenaikan kedua dalam kejadian leukemia limfoblastik diperhatikan pada usia 50-60.
  • Anak lelaki sakit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, lelaki lebih kerap daripada wanita (nisbah kira-kira 2: 1).
  • Sehingga usia 15 tahun, risiko terkena leukemia limfositik akut adalah 1: 2000.

Sel limfosit: struktur, fungsi, jenis, di mana dan bagaimana ia terbentuk.

Limfosit adalah sel-sel sistem kekebalan tubuh yang bertanggungjawab melindungi tubuh dari bahan asing, virus, bakteria. Limfosit adalah sejenis sel darah putih - leukosit.

Jenis limfosit:

NamaFungsi
Limfosit BMensintesis antibodi - molekul yang mengikat antigen (zarah asing) dan mencetuskan tindak balas imun.
T-limfosit bertanggungjawab untuk pengaktifan B-limfosit. Perubahan pada limfosit B selepas pengaktifan:
  • sebahagian daripadanya berubah menjadi sel plasma dan mula mengeluarkan antibodi yang menyebabkan tindak balas imun;
  • yang lain diubah menjadi sel B memori - mereka disimpan di dalam badan untuk waktu yang lama dan siap dengan cepat mencetuskan tindak balas imun ketika antigen menembusi semula.
Limfosit TJenis dan fungsi T-limfosit:
  • Pembunuh T. Mereka memusnahkan sel-sel tubuh yang rosak: dijangkiti virus, bakteria, sel-sel tumor. Sel T pembunuh memainkan peranan penting dalam imuniti antivirus.
  • T-pembantu. Mengaktifkan sel yang terlibat dalam tindak balas imun: B-limfosit, pembunuh T, monosit, pembunuh NK.
  • T-penekan. Menahan fungsi T-helper, dengan itu mengatur kekuatan dan jangka masa tindak balas imun.
Sel NKLimfosit ini juga disebut sel pembunuh semula jadi. Mereka memusnahkan sel yang rosak dan tidak dapat dihancurkan oleh sel T pembunuh. Selalunya ini adalah sel tumor, serta sel yang terkena virus tertentu.

Pembentukan limfosit di dalam badan

Setiap limfosit yang memasuki darah adalah tahap akhir pembahagian sejumlah sel yang terletak di organ-organ hematopoiesis. Limfosit matang tidak lagi dapat membiak dan berubah menjadi sel lain - perkembangannya selesai.

Tahap pembentukan limfosit:

  • Secara umum, semua hematopoiesis bermula dengan sel stem multipoten. Ia "universal" dan boleh menjadi pendahulu sel darah mana pun: eritrosit, platelet, sebarang jenis leukosit.
  • Agar limfosit baru terbentuk, sel induk "universal" mesti diubah menjadi sel progenitor limfopoiesis. Hanya sel limfoid yang dapat terbentuk darinya, dan tidak ada yang lain.
  • Semasa pembelahan berikutnya, sel ini berubah menjadi limfoblas, dan kemudian menjadi prolymphocyte.
  • Prolymphocyte boleh berubah secara langsung menjadi sel NK atau menjadi "limfosit kecil" - ia adalah pendahulu limfosit T dan B.
  • Di bawah pengaruh T-limfosit, B-limfosit diubah menjadi sel plasma dan mula mengeluarkan antibodi.

Organ limfoid pusat
OrganPenerangan
Sumsum tulang merahTahap awal pematangan limfosit dilakukan di sumsum tulang merah.
Pada kanak-kanak, organ hematopoietik ini memenuhi semua tulang. Pada orang dewasa, bahagian sumsum tulang merah berubah menjadi tisu adiposa, ia tertumpu terutamanya pada tulang belakang, tulang rusuk, tulang pelvis, tengkorak, hujung tulang panjang lengan dan kaki.
Limfosit muda terletak di bahagian pinggir sumsum tulang merah dan secara beransur-ansur, ketika mereka matang, bergerak ke pusat.
Kemudian limfosit meninggalkan sumsum tulang merah ke aliran darah dan berhijrah ke organ limfoid periferi, di mana mereka matang..
Thymus (kelenjar timus)Pada kelenjar timus, tahap awal pematangan T-limfosit dijalankan.
Timus paling aktif pada awal kanak-kanak. Dua bahagian dibezakan di dalamnya: kulit pusat dan sekitarnya. Korteks mengandungi T-limfosit. Ketika mereka dewasa, mereka bergerak lebih dalam dan akhirnya memasuki aliran darah, berhijrah ke organ limfoid periferal.
Atrofi timus bermula pada masa remaja.
Organ limfoid periferal
OrganPenerangan
LimpaDi limpa, pulpa merah dan putih diasingkan. Dalam pulpa putih, T- dan B-limfosit matang, yang berhijrah ke sini dari timus dan sumsum tulang merah.
Sekiranya sumsum tulang merah rosak, limpa dapat mengambil alih fungsinya.
Kelenjar getah beningKelenjar getah bening diedarkan ke seluruh badan, tetapi berfungsi bersama sebagai organ tunggal. Pematangan limfosit T- dan B berlaku di dalamnya..
Pada usia 4-8 tahun, aktiviti kelenjar getah bening adalah maksimum. Pada usia 13-15 tahun, pembentukan mereka selesai. Dan dalam 20-30 tahun, atrofi beransur-ansur bermula.
Pengumpulan tisu limfa pada ususLakukan fungsi yang hampir sama dengan kelenjar getah bening.

Penyebab leukemia limfositik akut

Penyebab awal perkembangan penyakit ini adalah mutasi, akibatnya sel limfoblastik ganas muncul di sumsum tulang merah. Ia dipercayai terdapat di dalam badan bayi sebelum kelahiran. Tetapi untuk perkembangan leukemia limfositik, ini biasanya tidak mencukupi..

Faktor negatif lain harus bertindak pada badan:

  • Penyakit kromosom. Mereka adalah pelanggaran bilangan dan struktur kromosom. Contohnya, kanak-kanak dengan penyakit Down mempunyai risiko 40 kali lebih tinggi terkena leukemia limfosit sebelum usia 4 tahun..
  • Kesan sinaran. Para saintis telah menemui prevalensi leukemia limfoblastik yang lebih tinggi di kalangan kumpulan orang berikut:
    • pekerja yang menjaga peralatan yang mengeluarkan radiasi;
    • penduduk Jepun, yang pada satu masa menjadi mangsa pengeboman Hiroshima dan Nagasaki;
    • penduduk Ukraine yang menjadi mangsa kemalangan di loji tenaga nuklear Chernobyl dan mereka yang kini tinggal di kawasan dengan latar belakang radiasi yang meningkat;
    • pesakit dengan tumor ganas yang telah menjalani terapi radiasi;
    • kanak-kanak yang ibunya menjalani sinar-X semasa kehamilan (risikonya meningkat sedikit, tetapi meningkat dengan setiap prosedur baru).
  • Karsinogen. Terdapat sebilangan besar bahan toksik, pengambilannya meningkatkan risiko terkena tumor..
  • Jangkitan. Pada masa ini tidak diketahui virus atau bakteria mana yang dapat memprovokasi perkembangan leukemia limfoblastik. Beberapa saintis percaya bahawa bukan jangkitan itu sendiri yang berperanan, tetapi tindak balas yang salah terhadapnya dari sistem kekebalan tubuh..

Manifestasi leukemia limfositik akut

Perubahan patologi dalam badan dalam leukemia limfoblastik akut, yang mana semua gejala dikaitkan:

  • Kehadiran tisu tumor. Sebenarnya, tumor malignan tumbuh di sumsum tulang merah.
  • Pelanggaran hematopoiesis. Klon sel tumor tumbuh di organ limfoid, dan mereka menggantikan tisu normal. Akibatnya, pengeluaran jenis leukosit lain, eritrosit, platelet turun dengan mendadak.
Gejala leukemia akut selalu sama, tanpa mengira jenisnya. Tidak ada tanda-tanda khusus di mana diagnosis dapat dibuat dengan tegas. Seorang doktor boleh mendiagnosis leukemia limfoblastik akut hanya selepas pemeriksaan.

Gejala leukemia limfositik akut:

  • Kelemahan, peningkatan keletihan, malaise.
  • Selera makan berkurang.
  • Kenaikan suhu badan tanpa sebab yang jelas.
  • Pucat. Semua gejala di atas berlaku kerana anemia (penurunan jumlah sel darah merah, - eritrosit), mabuk.
  • Sakit di lengan, kaki, tulang belakang. Muncul kerana pertumbuhan tisu tumor di sumsum tulang merah.
  • Kelenjar getah bening yang bengkak. Mereka boleh dirasakan di bawah kulit, dan kadang-kadang kelihatan jelas semasa pemeriksaan.
  • Pendarahan meningkat. Pendarahan berlaku di bawah kulit, di organ dalaman. Selepas luka, darah berhenti lebih perlahan. Ini disebabkan oleh penurunan jumlah platelet dalam darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah..
  • Tanda-tanda kerosakan otak: sakit kepala, mual dan muntah, peningkatan kerengsaan. Dalam leukemia limfoblastik akut, fokus hematopoiesis berlaku di luar sumsum tulang merah - mereka boleh terletak di sistem saraf.

Diagnostik leukemia limfoblastik akut

Sebagai peraturan, ahli terapi pertama mengesyaki leukemia limfositik akut apabila perubahan patologi yang sesuai dijumpai dalam ujian darah umum. Selepas ini, pesakit biasanya dirujuk ke klinik hematologi untuk pemeriksaan lebih lanjut dan diagnosis yang tepat..

Kajian yang ditetapkan untuk disyaki leukemia limfositik akut:

Tajuk kajianPeneranganBagaimana?
Analisis darah umumUjian darah umum adalah kaedah terpantas dan paling berpatutan yang membolehkan anda mengesyaki penyakit dan menghantar pesakit untuk pemeriksaan lanjut.

Pada 10% pesakit dengan leukemia limfositik akut, gambaran darahnya normal - mereka sering gagal mengesyaki penyakit itu dengan segera.

Pada 90% pesakit, perubahan patologi dinyatakan:

  • Peningkatan mendadak dalam jumlah leukosit.
  • Perubahan dalam nisbah pelbagai jenis leukosit: bilangan limfosit meningkat dengan mendadak, sementara jumlah jenis lain menurun. Limfosit muda yang belum matang dijumpai, yang biasanya tidak ada.
  • Penurunan bilangan sel darah merah dan hemoglobin - anemia.
  • Kiraan platelet menurun.
  • Peningkatan kadar pemendapan eritrosit.
Darah diambil dari jari dengan cara biasa, membuat tusukan dengan scarifier khas.
Penentuan tahap enzim laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah.Semakin tinggi kandungan LDH, semakin teruk penyakit ini.

Darah untuk penyelidikan dikumpulkan dalam tabung uji dari urat.
Tusukan sumsum tulang merahDalam leukemia limfositik akut, perubahan patologi utama berlaku pada sumsum tulang merah. Oleh itu, mengkaji sampelnya dapat memperoleh banyak maklumat berharga..

Kajian sumsum tulang merah:

  • Myelogram: mengira bilangan pelbagai jenis sel di bawah mikroskop. Membantu Mengesan Sel Letupan Malignan.
  • Tindak balas sitokimia. Reaksi kimia khas yang membantu membezakan ciri sel letupan leukemia limfoblastik atau bukan limfoblastik.
  • Imunofenotaip. Reaksi imunologi khas yang membantu mengenal pasti jenis sel letupan pada tumor.
  • Penyelidikan sitogenetik. Membantu mengesan kerosakan kromosom yang boleh menyebabkan perkembangan penyakit ini.
  • Tindak balas rantai polimerase (PCR). Membantu menentukan mutasi yang boleh menyebabkan leukemia.

Tusukan sumsum tulang merah boleh dilakukan di tempat yang berbeza:

  1. Sayap Ilium - tepinya betul-betul di bawah kulit di sebelah kanan dan kiri di kawasan pelvis.
  2. Sternum - terletak di bawah kulit di bahagian tengah dada.
  3. Proses putaran vertebra - dalam bentuk tubercles kecil, menonjol di tengah belakang di atas setiap vertebra. Kaedah ini jarang digunakan..
  4. Tulang kaki: femur, tibia, calcaneus.
Tusukan sumsum tulang dilakukan menggunakan jarum dan jarum suntikan khas. Dengan mencelupkan jarum ke dalam tulang dan menghirup jarum suntik, doktor menerima jumlah sumsum tulang merah yang diperlukan.
Prosedurnya agak menyakitkan. Ia dilakukan dengan anestesia tempatan atau umum..
Pemeriksaan organ dalamanPengimejan resonans magnetik, ultrabunyi, dikira, dilakukan untuk menilai keadaan limpa dan organ dalaman lain, untuk mengenal pasti peningkatannya.

Penyelidikan dilakukan seperti yang diarahkan oleh doktor.
X-ray, tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik pada dadaPada banyak pesakit, peningkatan kelenjar limfa timus dan intrathoracic dikesan..
Tusukan lumbarSemasa tusukan lumbal, doktor menerima sejumlah kecil cecair serebrospinal. Pada beberapa pesakit (rata-rata, 3-5 dari 100), sel leukemia terdapat di dalamnya. Ini menunjukkan kerosakan pada sistem saraf..Doktor meletakkan pesakit di sisi sofa. Di kawasan lumbar, kulit dirawat dengan larutan antiseptik dan anestesia tempatan dilakukan. Jarum khas dimasukkan di antara vertebra dan jumlah cecair serebrospinal yang diperlukan diperoleh, yang dihantar ke makmal untuk analisis.

Rawatan leukemia limfositik akut

Kemoterapi untuk leukemia limfositik akut

Ubat kemoterapi adalah ubat yang menghalang pertumbuhan tumor dan memusnahkan sel tumor. Penyediaan dan dosnya dipilih secara ketat secara individu, bergantung kepada beberapa faktor:

  • Jenis leukemia limfositik, ciri sel tumor.
  • Keadaan umum badan pesakit. Ia dinilai mengikut formula khas:
    • Indeks Karnovsky. Ia dapat dari 1 hingga 100%:
      • 100% -80% - aktiviti fizikal adalah normal, pesakit tidak memerlukan penjagaan khas;
      • 70% -50% - aktiviti adalah terhad, tetapi pesakit dapat menjaga dirinya sendiri;
      • 40% -10% - pesakit memerlukan rawatan berterusan atau mesti dimasukkan ke hospital di hospital.
    • Skala ECOG:
      • 0 mata - aktiviti pesakit tidak berkurang, sesuai dengan orang yang sihat;
      • 1 mata - pesakit boleh melakukan kerja tidak aktif dan ringan, tetapi tidak mampu bekerja keras;
      • 2 mata - pesakit tidak dapat melakukan kerja ringan, tetapi dapat melayani dirinya sendiri;
      • 3 mata - pesakit menghabiskan separuh masa bangunnya di tempat tidur atau di kerusi, hanya sebahagiannya dapat melayani dirinya sendiri;
      • 4 mata - orang kurang upaya yang dikurung di kerusi atau katil.

  • Indeks komorbiditi adalah indikator khas yang dikembangkan untuk menilai prognosis pada pesakit, dengan mempertimbangkan usia pesakit dan kehadiran penyakit bersamaan.
  • Persetujuan peribadi pesakit untuk terapi dengan ubat-ubatan tertentu.
Jenis kemoterapi untuk leukemia limfoblastik akut:
  • Radikal - bertujuan untuk mencapai peningkatan yang berkekalan sehingga pemulihan sepenuhnya.
  • Paliatif - biasanya dilakukan pada pesakit tua untuk meringankan keadaan dan memanjangkan umur.
Ubat kemoterapi utama yang digunakan untuk merawat leukemia limfositik akut (ketat mengikut preskripsi doktor):

  • Cytarabine;
  • Daunorabicin (Idarubicin, Doxarubicin);
  • Mitoxantrone;
  • Etoposida;
  • Amsacrine;
  • 5-azacytidine;
  • Fludarabine;
  • Vincristine;
  • Cyclophosphamide;
  • Methotrexate;
  • L-asparaginase.

Ubat kemoterapi disuntik secara intravena dan ke dalam cecair serebrospinal (ini diperlukan untuk pencegahan atau rawatan kerosakan otak).

Setelah dinamika positif yang stabil diperhatikan, ubat kemoterapi terus diberikan untuk menggabungkan kesan dan mencegah kambuh..

Rawatan bersama leukemia limfositik akut

Rawatan pendamping melengkapkan kemoterapi, membantu melawan gejala, memperbaiki keadaan pesakit, memulihkan fungsi penting.

Tujuan rawatanAktiviti *
Melawan anemia dan meningkatkan tahap hemoglobin.Transfusi jisim eritrosit. Berusaha untuk mencapai petunjuk kandungan hemoglobin darah 80-100 g / l.
Melawan peningkatan pendarahan, peningkatan pembekuan darah.
  • Transfusi thromboconcentrate. Berusaha untuk mencapai jumlah platelet darah 20-50 * 10 9 / l.
  • Untuk pendarahan dan kemerosotan yang teruk, pemindahan plasma beku segar.
Pencegahan penurunan kandungan jenis leukosit lain dalam darah, melemahkan imuniti dan komplikasi berjangkit.
  • Pesakit mesti diasingkan. Kecualikan hubungan dengan orang sakit.
  • Kebersihan kulit yang menyeluruh: mencuci secara berkala, menukar linen.
  • Makanan yang dimakan oleh pesakit mesti menjalani rawatan haba, harus disediakan dengan segar.
  • Pencegahan penggunaan ubat antijamur.
Pemulihan kandungan cecair di dalam badan
  • pemberian intravena pelbagai larutan garam melalui penitis - bergantung kepada tahap pelanggaran dari 1.5 hingga 6 liter;
  • allopurinol pada dos 0.3 g sehari.
Lawan loya dan muntah
  • metroclopramide (raglan) secara intravena atau intramuskular;
  • ondasetron (zofran) melalui mulut atau intravena;
  • granisetron hidroklorida (sitril) melalui mulut atau secara intravena.
* Semua maklumat mengenai ubat dan dos diberikan hanya untuk tujuan maklumat. Ubat diri tidak boleh diterima.

Terapi radiasi untuk leukemia limfositik akut

Pemindahan sumsum tulang untuk leukemia limfositik akut

Pemindahan sumsum tulang boleh diresepkan untuk pesakit dengan prognosis yang buruk dan bagi mereka yang telah mengalami kambuh.

Semasa persiapan untuk pemindahan, pesakit diperiksa, penderma yang sesuai dipilih.
Sumsum tulang merah diperoleh daripada penderma di bawah anestesia umum. Beberapa tusukan sayap ilium dilakukan, di mana tisu sumsum tulang dikumpulkan dengan jarum suntik.

Seorang pesakit disuntik dengan sumsum tulang merah secara intravena. Sebelum ini, kursus kemoterapi dilakukan, di mana mereka berusaha memusnahkan sel-sel ganas sebanyak mungkin..

Selepas pengenalan transplantasi, sel penderma memerlukan sedikit masa untuk menetap di sumsum tulang merah pesakit dan berakar di sana. Pada masa ini, pasien memiliki sistem kekebalan tubuh yang sangat lemah, ada peningkatan risiko infeksi, pendarahan. Doktor mesti sentiasa memantau keadaan pesakit.

Perjalanan leukemia limfositik akut. Ramalan.

Leukemia limfositik akut biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik berbanding jenis leukemia akut yang lain. Bergantung pada jenis dan keparahan penyakit, 40% -80% pesakit bertahan selama 5 tahun. Sekiranya semasa pemeriksaan tidak terdapat perubahan patologi, maka kita boleh bercakap mengenai pemulihan.
Pada kanak-kanak, prognosis lebih baik..

Tahap leukemia limfositik akut:

  • Serangan pertama. Ini adalah nama bersyarat untuk tahap di mana pesakit pertama kali berkonsultasi dengan doktor, perubahan ujian darah dijumpai, kajian dilakukan dan diagnosis dibuat untuk pertama kalinya.
  • Pengampunan. Peningkatan keadaan dan dinamik positif analisis semasa rawatan. Sekiranya pengampunan berlangsung lebih dari 5 tahun, pemulihan didiagnosis.
  • Kambuhan - berulang gejala leukemia dan perubahan analisis setelah remisi.
  • Penentangan. Keadaan apabila dua kursus kemoterapi telah dijalankan, tetapi tidak ada perubahan positif.
  • Kematian awal. Varian yang paling tidak baik dari leukemia limfoblastik akut, apabila pesakit mati semasa menjalani kemoterapi pertama atau kedua.
Faktor yang mempengaruhi ramalan:
  • Bilangan leukosit dalam darah. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Sekiranya terdapat lebih daripada 100 * 10 9 / l, maka prognosisnya sangat tidak baik.
  • Umur pesakit. Kanak-kanak berumur 2-6 tahun mempunyai peluang pemulihan paling tinggi. Peluang paling rendah antara 55-60.
  • Kandungan lactate dehydrogenase (LDH) dalam darah. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Dengan penunjuk lebih dari 1000 U / L, prognosisnya sangat tidak baik.

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA): maklumat ringkas

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah barah sistem hematopoietik. Dalam teks kami, anda akan menerima maklumat penting mengenai penyakit itu sendiri, bentuknya, berapa kerap kanak-kanak jatuh sakit dan mengapa, gejala apa yang perlu anda perhatikan, bagaimana diagnosis dibuat, bagaimana kanak-kanak dirawat dan apakah peluang mereka untuk disembuhkan dari bentuk barah ini.

pengarang: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/04, editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, Kebenaran untuk mencetak: Prof. Dr. med. Günter Henze, Penterjemah: Dr. Maria Schneider, Terakhir diubah: 2019/01/04 doi: 10.1591 / poh.patinfo.all.kurz

Isi kandungan

Apa itu Leukemia Limfoblastik Akut?

Leukemia limfoblastik akut, yang juga disingkat SEMUA (setelah huruf pertama penyakit ini), dan kadang-kadang anda dapat menemukan nama leukemia limfositik akut, adalah penyakit malignan sistem hematopoietik. Penyakit ini bermula pada sumsum tulang. Sumsum tulang kita adalah "kilang" sel darah yang berbeza. Apabila sumsum tulang "jatuh sakit", "kilang" ini dan bukannya yang sihat (doktor membincangkan sel matang) mula "melepaskan" sejumlah besar sel darah putih yang belum matang.

Apabila seseorang tidak sakit, maka semua sel darah tumbuh dan memperbaharui diri dengan sangat harmoni, semuanya berlaku secara seimbang. Sel-sel darah matang secara beransur-ansur, dan proses pematangan itu sendiri agak kompleks. Tetapi apabila seorang kanak-kanak jatuh sakit dengan leukemia limfoblastik akut, iaitu, SEMUA, proses pematangan rosak sepenuhnya.

Sel darah putih, iaitu leukosit, tiba-tiba berhenti matang sepenuhnya dan tidak tumbuh menjadi sel berfungsi penuh. Sebaliknya, mereka mula berkongsi dengan cepat dan tidak terkawal. Kerja sistem hematopoietik semakin tidak berfungsi: sel-sel yang berpenyakit menggantikan sel yang sihat dan mengambil tempat di sumsum tulang. Anak yang sakit kekurangan leukosit yang sihat, sel darah merah (eritrosit), dan platelet (platelet).

Itulah sebabnya mengapa kanak-kanak mungkin mengalami anemia (anemia), pelbagai komplikasi berjangkit (jangkitan) dan pendarahan yang kerap. Dan ini adalah gejala pertama yang dapat membicarakan leukemia akut pada kanak-kanak. Tetapi penyakit itu sendiri, SEMUA, tidak terletak di mana-mana bahagian badan sejak awal. Dari sumsum tulang, ia masuk ke dalam darah, ke tisu limfoid (sistem limfa) dan ke semua organ lain. Kerja seluruh sistem organ, iaitu seluruh organisma, mula terganggu. Itulah sebabnya SEMUA, seperti semua jenis leukemia lain, disebut penyakit ganas sistemik, iaitu penyakit ini tidak melumpuhkan seluruh tubuh sebagai sistem.

SEMUA merebak dengan cepat ke seluruh badan. Tanpa rawatan, sel leukemia merebak ke mana-mana tanpa menghadapi halangan. Organ, di mana mereka berada, berhenti berfungsi secara normal dan penyakit serius baru bermula di dalamnya. Sekiranya leukemia tidak dirawat, maka kematian berlaku dalam beberapa bulan..

Seberapa biasa SEMUA pada kanak-kanak??

Sekiranya anda melihat semua jenis leukemia pada kanak-kanak dan remaja, maka leukemia limfoblastik akut adalah bentuk leukemia yang paling biasa, hampir 80%. Dan jika kita membincangkan keseluruhan onkologi pediatrik, maka jumlah leukemia limfoblastik akut adalah hampir satu pertiga daripada semua bentuk barah pada kanak-kanak dan remaja..

Menurut statistik di Jerman, kira-kira 500 kanak-kanak dan remaja berusia 0-14 tahun dengan diagnosis SEMUA didaftarkan setiap tahun di Daftar Kanser Kanak-kanak (Mainz). Dan jumlah kes di bawah umur 18 tahun adalah sekitar 550 hingga 600 orang setiap tahun. Anda boleh mendapat SEMUA pada usia berapa pun, iaitu orang dewasa juga boleh jatuh sakit. Tetapi selalunya, leukemia limfoblastik akut masih berlaku pada kanak-kanak berumur satu hingga lima tahun. Dan kanak-kanak lelaki jatuh sakit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan..

Apakah bentuk SEMUA?

Apabila kanak-kanak jatuh sakit dengan SEMUA, ini bermaksud bahawa mutasi (perubahan malignan) sel-sel prekursor limfosit yang belum matang telah berlaku di dalam badan. Sel progenitor (atau sel progenitor) dapat pecah (bermutasi) pada bila-bila masa sel masih matang. Maksudnya, apabila sel muda tumbuh, ia melalui tahap pematangan yang berlainan, dan ia boleh pecah pada tahap pematangannya. Ini bermakna bukan sahaja subkumpulan limfosit yang berlainan dapat bermutasi, tetapi juga kerosakan berlaku pada tahap awal pertumbuhan sel. Atas sebab inilah pelbagai bentuk SEMUA terdapat pada kanak-kanak yang sakit..

Sebagai contoh, semua bentuk B-ALL yang disebut (doktor juga boleh membincangkan mengenai leukemia B-sel atau B-linear) berasal dari sel-sel keturunan B-limfosit. Dan semua bentuk T-ALL yang disebut (doktor juga boleh membicarakan T-sel atau leukemia T-linear) berasal dari sel-sel prekursor T-limfosit. Sekiranya mutasi berlaku pada tahap awal pematangan sel, maka nama bentuk penyakit mesti mengandungi awalan "pra". Bentuk atau subtipe SEMUA berikut dibezakan:

  • pra-pra-B-sel SEMUA (hari ini paling sering disebut pro-B ALL; pilihan ini juga boleh disebut sebagai B-I atau pro-B-sel SEMUA, atau sel-nol SEMUA)
  • B-II SEMUA (atau jenis "biasa")
  • pra-sel-B (B-III) SEMUA
  • sel matang (B-IV) SEMUA
  • pro- dan pra-sel T SEMUA
  • sel T kortikal SEMUA
  • sel T matang SEMUA

Penting untuk mengetahui bahawa penyakit itu sendiri - SEMUA - mempunyai bentuk atau sub-varian yang berbeza. Mereka sangat berbeza antara satu sama lain, iaitu, penyakit ini dapat berjalan sama sekali berbeza dan peluang untuk sembuh (dalam bahasa pakar - prognosis) juga berbeza. Apabila doktor memutuskan dengan tepat bagaimana mereka akan merawat anak yang sakit, mereka mesti mengambil kira semua perbezaan dan spesifiknya..

Mengapa kanak-kanak mendapat SEMUA?

Tidak ada yang tahu dengan tepat mengapa kanak-kanak menghidap leukemia limfoblastik akut (SEMUA). Telah diketahui bahawa seorang kanak-kanak jatuh sakit apabila sel yang belum matang, pendahulu limfosit, mula berubah secara ganas. Dengan kerosakan ini, mutasi gen sel bermula. Tetapi selalunya masih belum jelas mengapa perubahan genetik berlaku, dan mengapa beberapa kanak-kanak dengan perubahan tersebut jatuh sakit, sementara yang lain tidak..

Sebagai contoh, kanak-kanak dengan SEMUA mempunyai mutasi gen yang sudah dijumpai pada bayi baru lahir. Tetapi anak itu hanya jatuh sakit beberapa tahun kemudian. Lebih-lebih lagi, tidak setiap kanak-kanak dengan mutasi gen seperti itu akan mengembangkan SEMUA. Ini menunjukkan bahawa tidak hanya kecenderungan genetik, tetapi juga penyebab luaran yang lain. Kemungkinan besar, kanak-kanak jatuh sakit apabila beberapa faktor risiko berbeza bertepatan pada masa yang sama..

Telah diketahui bahawa kanak-kanak dan remaja dengan kekurangan imunodefisiensi kongenital atau diperolehi [kecacatan imun], atau jika mereka mempunyai kelainan kromosom tertentu (contohnya, sindrom Down atau anemia Fanconi), mempunyai kecenderungan tinggi untuk menjangkiti salah satu bentuk leukemia limfoblastik... Juga, sinaran dan sinar-X, bahan kimia dan ubat-ubatan tertentu, dan virus tertentu boleh memberi kesan tertentu pada permulaan leukemia. Tetapi tidak setiap kanak-kanak dapat memahami dengan tepat apa yang menyebabkan penyakit ini..

Apakah simptom penyakit ini?

Gejala pertama yang bermula dengan leukemia limfoblastik akut (SEMUA), paling kerap muncul hanya dalam beberapa minggu. Ini kerana sel leukemia mulai mengisi sumsum tulang serta organ dan tisu lain di dalam badan. Sel-sel barah terus membelah di sumsum tulang tanpa menghadapi halangan. Oleh itu, sumsum tulang tidak lagi dapat "melepaskan" sel darah normal dalam jumlah yang tepat..

Oleh itu, paling kerap, apa yang ibu bapa perhatikan pada anak dengan SEMUA adalah gejala umum keadaan yang menyakitkan. Kanak-kanak lesu, pucat (anemia) dan tidak mahu bermain. Keadaan yang menyakitkan ini berlaku kerana anak itu tidak mempunyai sel darah merah yang mencukupi. Yaitu, mereka membawa oksigen ke semua sel tubuh..

Oleh kerana kanak-kanak itu mula kekurangan sel darah putih yang sihat (misalnya, limfosit dan granulosit), tubuhnya tidak lagi dapat melawan pelbagai patogen dengan betul. Dia mendapat jangkitan (jangkitan), selalunya demam tinggi. Oleh kerana terdapat sedikit platelet, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah yang cepat, anak mungkin mengalami pendarahan pada kulit dan membran mukus mulai berdarah..

Sel-sel leukemia lebih banyak masuk ke dalam badan, bukan sahaja indikator dalam ujian darah berubah. Kanak-kanak mengalami keluhan baru apabila sel barah memasuki organ yang berlainan. Sebagai contoh, apabila sel leukemia terus tumbuh di rongga tulang dan di sumsum tulang, perkara pertama pada kanak-kanak adalah sakit di lengan dan kaki. Rasa sakitnya sangat teruk sehingga bayi berhenti berjalan sama sekali dan meminta lengan mereka..

Sel leukemia juga dapat memasuki hati, limpa dan kelenjar getah bening. Mereka semacam menetap di sana, tumbuh lebih jauh. Dan organ, di mana sel-sel tumor, mula membengkak. Dan kemudian kanak-kanak boleh mengadu, misalnya, sakit perut. Pada umumnya, tidak ada organ tubuh kita yang dilindungi dari sel leukemia. Sel juga boleh menyerang meninges. Sekiranya ini berlaku, maka anak yang sakit mungkin mengalami sakit kepala, kelumpuhan saraf muka, anak berhenti melihat dengan baik dan / atau muntah.

Betapa biasa

Keletihan, kelemahan umum dan keadaan "tidak mahu apa-apa", keadaan kesihatan yang menyakitkan

Kulit pucat kerana beberapa sel darah merah (anemia)

Pada kira-kira 80% kanak-kanak yang terjejas

Pada kira-kira 60% kanak-kanak yang terjejas

Kelenjar getah bening yang membesar, seperti di leher, ketiak, atau pangkal paha

Pada sekitar 63% kanak-kanak yang terjejas

Perut sakit dan tidak ada selera makan (kerana limpa dan / atau hati yang membesar)

Pada kira-kira 60% kanak-kanak yang terjejas

Pendarahan berlaku, misalnya, hidung dan / atau gusi mula berdarah, dan pendarahan ini sukar dihentikan; lebam "tanpa sebab" atau pendarahan tusukan kecil muncul di kulit (dalam bahasa pakar - petechiae)

Pada sekitar 48% kanak-kanak yang terjejas

Tulang dan sendi sakit

Pada kira-kira 23% kanak-kanak yang terjejas

Kepala sakit, penglihatan terganggu, muntah muncul, saraf muka tidak bergerak (jika sel leukemia masuk ke sistem saraf pusat, sistem saraf pusat, maka saraf kranial dapat lumpuh)

Kira-kira 3% kanak-kanak yang terjejas

Kesukaran bernafas, sesak nafas muncul (kerana anak mempunyai kelenjar timus yang membesar atau kelenjar getah bening yang membesar di dada kerana sakit)

Pada sekitar 7% kanak-kanak yang terjejas

Kanak-kanak lelaki mungkin mempunyai testis yang diperbesar

Perlu diketahui: Kanak-kanak dengan SEMUA boleh mempunyai gejala yang sangat berbeza. Dalam setiap kes, mereka menampakkan diri secara individu. Penting untuk difahami bahawa jika anak anda mempunyai satu atau bahkan beberapa gejala, ini tidak bermaksud bahawa anak itu mengalami leukemia. Sebilangan besar gejala dalam senarai itu muncul dengan penyakit lain yang relatif kurang berbahaya. Dan mereka tidak ada kaitan dengan leukemia. Walau bagaimanapun, kami mengesyorkan agar anda berjumpa doktor secepat mungkin untuk mengetahui sebab sebenar mengapa anak anda mempunyai sebarang aduan. Sekiranya diagnosis leukemia akut disahkan, maka penyakit itu harus dirawat secepat mungkin..

Bagaimanakah leukemia limfoblastik akut didiagnosis??

Sekiranya dalam sejarah penyakit (anamnesis) dan setelah pemeriksaan luaran [pemeriksaan luaran] pakar pediatrik mempunyai kecurigaan mengenai leukemia akut, maka pertama-tama doktor perlu melihat hasil ujian darah terperinci.

Sekiranya, menurut ujian darah, kecurigaan leukemia meningkat, maka untuk mengesahkan diagnosis pada anak, adalah mustahak untuk melakukan analisis sumsum tulang (tusukan sumsum tulang). Untuk ini, dan untuk kajian tambahan lain, doktor menghantar anak ke klinik yang pakar dalam rawatan barah dan penyakit darah pada kanak-kanak dan remaja (Klinik Onkologi dan Hematologi Pediatrik).

Apa ujian darah dan sumsum tulang yang diperlukan?

Berdasarkan ujian darah dan sumsum tulang, adalah mungkin untuk mengatakan dengan pasti sama ada kanak-kanak itu sakit dengan leukemia, dan jika demikian, jenis leukemia apa. Kajian makmal seperti analisis sitomorfologi, imunologi dan genetik memberikan maklumat bukan sahaja mengenai jenis leukemia pada kanak-kanak (misalnya, SEMUA atau AML). Lebih-lebih lagi, berdasarkan hasil kajian ini, doktor dapat mengetahui dengan tepat varian SEMUA yang mereka dapati pada seorang anak..

Tanpa ini, mustahil untuk merancang terapi dengan tepat. Seperti yang ditunjukkan oleh amalan merawat penyakit, varian SEMUA berbeza antara satu sama lain di peringkat sel dan molekul (molekul). Lebih-lebih lagi, penyakit itu sendiri berlaku pada kanak-kanak dengan cara yang sama sekali berbeza. Terdapat juga perbedaan seberapa tinggi peluang pemulihan (prognosis) dan seberapa sensitif jenis leukemia terhadap terapi..

Bagaimana leukemia diperiksa pada organ lain?

Sebaik sahaja diagnosis SEMUA telah disahkan, maka sebelum membuat rancangan rawatan, pakar perlu mengetahui sama ada sel leukemia berjaya melarikan diri ke organ lain, misalnya, ke otak, hati, limpa, kelenjar getah bening, atau tulang. Atau sel-sel leukemia hanya tumbuh di sumsum tulang. Maklumat yang lebih tepat diberikan dengan kaedah diagnostik berdasarkan gambar (diagnostik visual) seperti pemeriksaan ultrasound (ultrasound), dan sinar-X, MRI (pencitraan resonans magnetik), CT (tomografi yang dikira) dan / atau skintigrafi tulang rangka.

Juga, untuk mengetahui apakah penyakit ini telah pergi ke sistem saraf pusat (iaitu ke otak dan saraf tunjang), diambil sampel cecair serebrospinal (tusukan lumbal). Pakar memeriksanya dan mencari sel leukemia di sana..

Diagnostik apa yang harus dilakukan sebelum memulakan rawatan?

Sebelum rawatan, kanak-kanak diperiksa bagaimana jantung berfungsi (elektrokardiogram, ECG dan echocardiogram, echocardiogram dilakukan) dan bagaimana otak berfungsi (electroencephalogram, EEG dilakukan). Juga, pakar melakukan banyak diagnostik makmal, memeriksa keadaan umum badan. Artinya, mereka melihat bagaimana leukemia mungkin mempengaruhi kerja beberapa organ (contohnya, bagaimana buah pinggang atau hati berfungsi pada anak). Atau, mungkin, kanak-kanak mempunyai beberapa gangguan metabolik (gangguan metabolik) dan ini harus diberi perhatian bukan hanya sebelum rawatan, tetapi terutama semasa rawatan.

Apabila doktor mengetahui apa ujian yang dilakukan anak sebelum rawatan, mereka dapat lebih memahami perubahan yang dapat terjadi di dalam tubuh semasa rawatan, yang bermaksud mereka dapat menilai keadaan secara keseluruhan. Memandangkan bahawa semasa rawatan mungkin perlu dilakukan pemindahan darah, jenis darah [jenis darah] kanak-kanak mesti ditentukan terlebih dahulu.

Perlu diketahui: Terdapat banyak analisis dan kajian yang berbeza, tetapi tidak semuanya mesti dibuat untuk setiap kanak-kanak. Ia juga berlaku bahawa kanak-kanak itu memerlukan penyelidikan lain yang belum kita namakan di sini. Sebaiknya tanyakan kepada doktor atau pakar yang merawat kanak-kanak anda mengenai jenis diagnostik apa yang dirancang dan mengapa ia diperlukan untuk keadaan khusus anda..

Bagaimana leukemia limfoblastik akut dirawat??

Sekiranya doktor mengesyaki bahawa kanak-kanak itu mempunyai leukemia limfoblastik akut (SEMUA), atau ujian sudah mengesahkan diagnosis ini, maka kanak-kanak itu dihantar secepat mungkin ke klinik yang mengkhususkan diri dalam rawatan barah pada kanak-kanak (pusat kanser kanak-kanak / klinik untuk onkologi pediatrik dan hematologi). Klinik ini mengumpulkan pakar yang berkelayakan (doktor dan kakitangan perubatan lain) yang pakar dalam rawatan pelbagai bentuk barah pada kanak-kanak dan remaja. Mereka berfungsi mengikut program terapi yang paling moden (protokol).

Di hospital-hospital ini, doktor dengan pelbagai profil adalah sebahagian daripada kumpulan kerja yang selalu berhubung rapat. Bersama-sama mereka merancang rawatan, berbincang dan membimbing pesakit mereka. Program terapi diperbaiki secara berkala.

Apakah kaedah rawatannya?

  • Kemoterapi: Rawatan utama untuk kanak-kanak dengan leukemia myeloid akut (AML) adalah kemoterapi. Rawatan ini dilakukan dengan ubat-ubatan yang menyekat pertumbuhan sel (pakar memanggil ubat ini sebagai sitostatik dan). Biasanya, satu ubat tersebut tidak dapat membunuh semua sel tumor. Oleh itu, doktor bekerjasama dengan kombinasi sitostatik yang berbeza yang bertindak secara berbeza pada sel barah (apabila pakar membincangkan kursus polikemoterapi, ini adalah kombinasi sitostatik). Dan dengan cara ini anda dapat melawan sel-sel leukemia dengan seefisien mungkin..
  • Terapi radiasi: kadang-kadang, selain kemoterapi, kanak-kanak memerlukan penyinaran sistem saraf pusat (pakar dalam hal ini bercakap mengenai penyinaran kranial, iaitu penyinaran otak).
  • Pemindahan sumsum tulang: Dalam beberapa kes tertentu, rawatan terdiri daripada kursus kemoterapi dosis tinggi [kemoterapi dos tinggi]. Dan selepas itu, pemindahan sumsum tulang dilakukan (pemindahan sel induk).

Tujuan rawatan adalah untuk membunuh sel leukemia sepenuhnya ke seluruh tubuh sebanyak mungkin sehingga sumsum tulang kembali dapat berfungsi sebagai organ hematopoietik..

Bagaimana kemoterapi intensif pada anak, berapa lama ia berlangsung, sama ada kanak-kanak itu memerlukan radiasi atau transplantasi sel induk, apakah kemungkinan penyembuhan (prognosis) - semuanya bergantung pada varian SEMUA yang terdapat pada anak, berapa banyak sel leukemia telah tersebar ke seluruh tubuh pada saat mereka membuat diagnosis yang tepat, serta bagaimana penyakit ini bertindak balas terhadap rawatan.

Penjelasan penting bagi kanak-kanak dengan bentuk penyakit ini adalah sel dewasa SEMUA: Kanak-kanak yang telah menemui varian sel dewasa B-ALL (kadang-kadang dipanggil B-ALL) tidak dirawat mengikut protokol standard yang sesuai dengan semua bentuk leukemia limfoblastik akut yang lain. Mereka dirawat dengan protokol limfoma non-Hodgkin sel B yang matang (limfoma bukan sel Hodgkin B-sel yang matang). Oleh itu, semua maklumat mengenai rawatan mereka boleh dibaca bukan dalam teks ini, tetapi dalam teks mengenai limfoma bukan Hodgkin. lihat di sini.

Bagaimana rawatannya berjalan?

Rawatan kanak-kanak dengan SEMUA dengan kursus kemoterapi terdiri daripada beberapa peringkat. Tahap atau fasa rawatan ini berbeza antara satu sama lain dalam berapa lama rawatan tersebut, kombinasi ubat apa yang digunakan pada setiap tahap tertentu, seberapa intensif kursus rawatan dan apa sebenarnya tujuan sebelum permulaan setiap fasa..

Pada setiap tahap tertentu, anak-anak dirawat dengan rencana terapi yang berbeda, juga disebut protokol. Mengikut protokol mana kanak-kanak akan dirawat bergantung pada kumpulan risiko yang dia masuki. Kerana setiap kumpulan risiko mempunyai program rawatannya sendiri, sesuai dengan mana kanak-kanak dirawat. Sebagai peraturan, semakin tinggi kumpulan risiko, iaitu, semakin tinggi risiko berulang, semakin intensif rancangan terapi..

Sekiranya kanak-kanak itu tidak memerlukan transplantasi sumsum tulang dan tidak mengalami kambuh, maka rawatan sepenuhnya berlangsung sekitar dua tahun. Rawatan terdiri daripada fasa dengan kemoterapi intensif, ketika anak harus pergi ke hospital beberapa kali. Pada waktunya ia memakan masa sekitar enam bulan. Pada peringkat ketika kursus kemoterapi tidak begitu intensif, lebih sederhana, kanak-kanak dirawat secara rawat jalan (iaitu, mereka boleh berada di rumah). Bahagian terapi ini berlangsung selama kira-kira satu setengah tahun..

Pelan rawatan merangkumi:

  • Rawatan persediaan (pakar menyebutnya profilase, anda juga boleh mendapatkan nama tahap awal rawatan cytoreductive): ini adalah persediaan untuk rawatan utama. Ia terdiri daripada jangka pendek kemoterapi [kemoterapi], yang berlangsung sekitar satu minggu. Ia menggunakan satu atau dua ubat. Pada awalnya, tubuh mengandungi sejumlah besar sel leukemia. Oleh itu, tujuan kenabian adalah untuk mula mengurangkan jumlah ini secara beransur-ansur dan sangat berhati-hati untuk tubuh. Hakikatnya ialah apabila sel-sel barah dimusnahkan, produk metabolik tertentu dilepaskan ke dalam badan. Dan jika terkumpul dalam jumlah besar, mereka membahayakan badan, pertama sekali, ginjal terganggu (yang disebut sindrom lisis tumor).
  • Induksi (pakar juga boleh membicarakan terapi induksi): Ini adalah tahap kemoterapi intensif apabila beberapa ubat digunakan. Pada tahap ini, tujuan rawatan adalah membunuh sel leukemia sebanyak mungkin dalam waktu singkat. Maksudnya, seperti yang dikatakan oleh doktor, kanak-kanak itu mesti mengalami remisi (remisi). Rawatan berlangsung sekitar lima hingga lapan minggu.
  • Penyatuan dan intensifikasi terapi (pakar juga dapat membincangkan penyatuan pengampunan): tahap ini dilakukan dalam beberapa bulan (kira-kira 2 hingga 4). Doktor bekerja dengan kombinasi ubat baru. Tujuan rawatan adalah untuk memusnahkan sel-sel leukemia yang dapat bertahan, dan dengan itu menyatukan pengampunan. Elemen penting dalam terapi pada tahap ini adalah juga pencegahan neuroleukemia, iaitu, sistem saraf pusat secara profilaksis menerima rawatan sedemikian sehingga sel-sel barah tidak sampai di sana. Sebagai peraturan, ubat disuntik ke saluran tulang belakang (pakar bercakap tentang kemoterapi intratekal). Kadang-kadang kanak-kanak juga menerima terapi radiasi [terapi radiasi] (pakar membincangkan mengenai sinaran kranial, iaitu penyinaran otak), misalnya, jika sel leukemia telah memasuki sistem saraf pusat, iaitu, mereka dijumpai di sana. Pencegahan neuroleukemia menghalang sel-sel tumor memasuki otak atau saraf tunjang. Tetapi lebih kerap berlaku bahawa sel-sel barah sudah ada, jadi rawatan mencegahnya menyimpang melalui sistem saraf pusat..
  • Induksi semula (pakar mungkin bercakap mengenai terapi induksi semula): Ini pada dasarnya merupakan pengulangan langkah induksi. Maksudnya, kanak-kanak itu menjalani kursus kemoterapi intensif, pelbagai kombinasi sitostatik dalam dos yang tinggi. Matlamat rawatan adalah untuk membunuh sel leukemia terakhir dan dengan itu mengurangkan kemungkinan penyakit itu dapat kembali (kambuh). Tahap ini boleh berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Rawatan rehat antara kursus kemoterapi intensif.
  • Terapi penyelenggaraan atau terapi penyelenggaraan jangka panjang: Ini adalah langkah terakhir dalam rawatan. Tujuannya adalah untuk bertindak pada tubuh untuk waktu yang lama dan dengan itu memusnahkan semua sel-sel tumor yang dapat bertahan walaupun setelah menjalani kursus kemoterapi secara intensif. Kanak-kanak itu secara berkala menerima ubat kemoterapi dalam dos yang rendah, dan rawatannya dijalankan secara rawat jalan. Maksudnya, anak boleh berada di rumah. Dan sekiranya keadaan dan kesihatannya normal, dia boleh pergi ke tadika atau sekolah. Tahap ini dijalankan untuk waktu yang lama, sehingga jumlah keseluruhan rawatan dari awal terapi mencapai dua tahun.

Protokol apa yang digunakan untuk merawat kanak-kanak?

Di Jerman, hampir semua kanak-kanak dan remaja dengan leukemia limfoblastik akut (SEMUA) dirawat mengikut protokol standard. Di Jerman, program / protokol rawatan seperti itu disebut kajian pengoptimuman terapi. Protokol Jerman, atau kajian pengoptimuman terapi, adalah kajian klinikal dan dikawal ketat. Matlamat mereka bukan sahaja untuk merawat kanak-kanak yang sakit mengikut perkembangan yang paling moden, tetapi juga untuk meningkatkan keberkesanan rawatan secara serentak. Apabila protokol penyelidikan sedemikian berfungsi, ini bermaksud bahawa mereka secara serentak merawat kanak-kanak dan meneliti bentuk barah tertentu. Oleh itu, sebagai hasilnya, pendekatan baru untuk rawatan muncul..

Protokol penyelidikan berikut untuk rawatan SEMUA pada kanak-kanak dan remaja (biasanya dengan penyertaan antarabangsa) sedang beroperasi di Jerman hari ini:

  • Protokol Penyelidikan AIEOP-BFM ALL 2009: Ini adalah protokol penyelidikan multisenter antarabangsa untuk rawatan SEMUA pada kanak-kanak dan remaja (1 hingga 17 tahun) (pesakit utama) Banyak klinik kanak-kanak dan pusat onkologi kanak-kanak di seluruh Jerman beroperasi di dalamnya, serta klinik di Austria, Switzerland, Itali, Republik Czech, Israel dan Australia. Pejabat penyelidikan pusat Jerman terletak di Hospital Universiti Schleswig-Holstein, Kiel (ketua protokol - Prof Dr. med. Martin Schrappe). Protokol ini adalah penerus protokol penyelidikan sebelumnya ALL-BFM 2000, yang ditutup pada tahun 2010.
  • Protokol Penyelidikan COALL-08-09 (COALL bermaksud Cooperative ALL-Studie, iaitu Cooperative ALL-Studie Research Protocol): ini adalah protokol penyelidikan multisenter dari Persatuan Onkologi dan Hematologi Pediatrik Jerman (GPOH) untuk rawatan SEMUA pada kanak-kanak dan remaja (dari satu tahun sehingga 17 tahun penuh) (pesakit utama). Pengambilan pesakit untuk protokol dibuka pada 1 Oktober 2010. Banyak klinik Jerman mengusahakannya. Ketua protokol tersebut ialah Profesor M. Horstmann, MD, di University Hospital Hamburg.
  • Protokol Penyelidikan INTERFANT-06: Ini adalah protokol penyelidikan multisenter antarabangsa untuk rawatan leukemia limfoblastik atau leukemia biphenotypic (SEMUA subkelompok) pada bayi pada tahun pertama kehidupan. ubat Martin Schrappe).
  • Daftar rawatan EsPhALL: daftar ini merangkumi semua kanak-kanak dan remaja dari 1 tahun hingga 17 tahun penuh dengan SEMUA dan dengan adanya kromosom Philadelphia, yang dirawat mengikut protokol BFM, COALL atau INTERFANT. Pendaftaran ini dibuka pada akhir tahun 2012 ketika protokol penyelidikan EsPhALL ditutup dan protokol baru belum dibuka. Ketua protokol untuk Jerman dan Switzerland adalah Prof Dr. med. Martin Schrappe, Hospital Universiti Schleswig-Holstein, Kiel. Semua kanak-kanak dalam pendaftaran dirawat mengikut cadangan terapi protokol EsPhALL.
  • Protokol Penyelidikan FORUM SCTped 2012: Ini adalah protokol penyelidikan multisenter antarabangsa untuk rawatan SEMUA pada kanak-kanak dan remaja di bawah 18 tahun yang mempunyai petunjuk untuk pemindahan sumsum tulang allogeneik [transplantasi sel induk allogenik]. Protokol ini dilancarkan pada tahun 2013. Semua klinik pediatrik dan pusat onkologi pediatrik di Jerman, serta banyak klinik di negara-negara Eropah dan di luar Eropah, beroperasi di atasnya. Pejabat Penyelarasan Antarabangsa terletak di Hospital Kanak-kanak. St. Anne di Vienna, ketua - Profesor, MD Christina Peters. Pengurus yang bertanggungjawab untuk Jerman ialah Prof Dr. med. Peter Bader, Universiti. mereka. Wolfgang Goethe, Frankfurt am Main.
  • Protokol penyelidikan IntReALL SR 2010: ini adalah protokol anti-kambuh penyelidikan multisenter antarabangsa untuk kanak-kanak dan remaja (berumur sehingga 18 tahun) dengan kambuh pertama SEMUA (sel-B ALL dari kumpulan sel-progenitor B, atau sel-T SEMUA, pesakit hanya dari kumpulan risiko standard ). Pejabat penyelidikan pusat terletak di Charite University Hospital, Berlin (ketua protokol - Profesor Madya, Ph.D. Arend von Stackelberg).
  • Protokol Penyelidikan Klinikal Observasi ALL-REZ: Protokol ini mendaftarkan semua pesakit dengan SEMUA berulang yang tidak dirawat dengan protokol anti-kambuh yang dinyatakan di atas. Pesakit sedemikian merangkumi, misalnya, semua kanak-kanak dan remaja di bawah 18 tahun dengan kambuh SEMUA kedua, atau kanak-kanak dan remaja dengan kambuh pertama dari kumpulan berisiko tinggi. Ketua Protokol Penyeliaan - Profesor Madya, Cand. med.n. Arend von Stackelberg (Pusat Onkologi dan Hematologi Pediatrik di Hospital Universiti Charite, Berlin).

Dua protokol pertama dirancang untuk kumpulan pesakit yang sama (kanak-kanak dari satu tahun hingga 17 tahun penuh, pesakit utama yang didiagnosis dengan SEMUA), mereka berbeza antara satu sama lain. Klinik di mana kanak-kanak dengan SEMUA dirawat memilih protokol mana yang digunakannya. Harap maklum bahawa kanak-kanak dengan SEMUA sel B dewasa diperlakukan mengikut protokol yang berbeza, iaitu protokol untuk pesakit dengan limfoma bukan Hodgkin sel B yang matang (limfoma bukan Hodgkin).

Matlamat utama semua protokol penyelidikan adalah untuk meningkatkan keberkesanan rawatan kanak-kanak yang didiagnosis dengan SEMUA sambil mengurangkan komplikasi dan kesan sampingan rawatan. Melalui penyelidikan yang mengikuti fasa rawatan intensif, pengalaman dan pengetahuan baru mengenai penyakit ini terkumpul. Dengan mengambil kira maklumat ini, pakar mencari pendekatan baru untuk rawatan dan protokol baru sedang dikembangkan..

Apakah peluang untuk pulih dari leukemia limfoblastik akut?

Kemungkinan penyembuhan (doktor bercakap dalam kes ini mengenai prognosis) leukemia limfoblastik akut (SEMUA) pada kanak-kanak dan remaja telah meningkat dengan ketara selama empat puluh tahun terakhir. Ini dicapai berkat pendekatan moden dalam diagnostik (kaedah penyelidikan baru muncul), kursus kemoterapi gabungan yang lebih intensif diperkenalkan, dan semua anak yang sakit dirawat mengikut protokol standard yang seragam. Hari ini, angka kelangsungan hidup 5 tahun mengatakan bahawa sekitar 90% kanak-kanak dan remaja disembuhkan dari SEMUA (adalah kebiasaan bagi pakar untuk mengira 5 tahun dari saat diagnosis; jika seorang kanak-kanak telah hidup selama 5 tahun dan tidak mengalami kambuh, dia dianggap sihat).

Tetapi jika kanak-kanak mempunyai prognosis yang buruk (contohnya, ketika penyakit ini tidak memberi respons yang baik, kanak-kanak itu mempunyai jenis SEMUA yang sukar untuk dirawat, atau pada masa diagnosis kanak-kanak itu mempunyai jumlah sel darah putih yang sangat tinggi), maka kemungkinan pemulihannya jauh lebih rendah daripada 90%... Walaupun kanak-kanak dirawat dengan kursus kemoterapi yang lebih intensif.

Dari 550-600 kanak-kanak dan remaja yang mengembangkan SEMUA untuk pertama kalinya di Jerman, kira-kira 90 orang setiap tahun kambuh. Iaitu, setiap anak ketujuh.

Kambuh biasanya berlaku pada dua hingga tiga tahun pertama selepas diagnosis, dalam kes yang sangat jarang berlaku selepas lima tahun. Sekiranya kambuh berlaku, kemungkinan pemulihan pada dasarnya lebih rendah daripada pada kanak-kanak tanpa kambuh. Walaupun pada beberapa kanak-kanak dengan kambuh, rawatan berulang memberikan hasil yang baik. Di kalangan kanak-kanak dan remaja dengan SEMUA berulang, 50-60% dapat disembuhkan (pakar mengatakan bahawa kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah 50-60%).

Protokol penyelidikan semasa atau kajian pengoptimuman terapi berusaha untuk mencari pendekatan rawatan baru untuk meningkatkan peluang pemulihan, termasuk pesakit yang prognosisnya sekarang dianggap buruk..

Nota yang perlu: apabila kita menyebutkan peratusan kanak-kanak yang pulih, ini bermaksud bahawa kita hanya memberikan statistik tepat mengenai bentuk barah ini pada kanak-kanak. Tetapi tidak ada statistik yang dapat meramalkan sama ada anak tertentu akan pulih atau tidak. Apa-apa leukemia, walaupun anak itu mempunyai faktor-faktor tertentu yang baik, atau sebaliknya, ada beberapa faktor yang tidak baik, dapat berjalan dengan tidak semestinya.