Leukemia limfositik

Leukemia limfosit adalah penyakit ganas di mana sumsum tulang menghasilkan sebilangan besar limfosit belum matang yang tidak dapat menjalankan fungsinya. Limfosit adalah sejenis sel darah putih dan bertanggungjawab terhadap imuniti. Leukosit ganas tidak dapat mengatasi fungsi pelindung, sambil menekan pembentukan sel darah normal dan mengganggu kerja organ lain.

Terdapat banyak jenis penyakit ini. Leukemia limfosit dibahagikan bergantung kepada kadar perkembangan proses patologi, tahap kematangan limfosit, jenis limfosit yang rosak (T- dan B-limfosit). Walau bagaimanapun, selalunya terdapat 2 jenis utama: leukemia limfoblastik akut dan leukemia limfositik kronik.

Rawatan leukemia biasanya kompleks. Pada masa ini, terdapat beberapa pilihan untuk terapi, dan setiap tahun baru, kaedah yang lebih berkesan untuk merawat leukemia limfositik muncul. Prognosis untuk leukemia limfositik akut adalah baik - 95% pesakit disembuhkan sepenuhnya. Prognosis untuk leukemia limfositik kronik bergantung pada kadar perkembangan penyakit dan patologi bersamaan, ia terus berkembang, namun, rawatan yang sesuai sering menyebabkan pengampunan dan peningkatan yang signifikan dalam keadaan pesakit..

Leukemia limfositik akut, leukemia limfositik akut, leukemia limfoblastik akut, leukemia limfositik kronik, leukemia limfositik kronik.

Leukemia limfoblastik akut pediatrik, leukemia limfoblastik akut kanak-kanak, leukemia limfositik akut, SEMUA, leukemia limfositik kronik, CLL.

Leukemia limfoblastik akut berkembang dengan cepat - biasanya dalam beberapa minggu. Gejalanya adalah:

• demam,
• kelemahan, malaise,
• gusi berdarah, mimisan yang kerap,
• sakit perut,
• sakit tulang,
• sakit kepala,
• kelenjar getah bening yang bengkak di kawasan leher, axillary dan pangkal paha,
• pucat.

Leukemia limfositik kronik biasanya tidak muncul sama sekali pada peringkat awal. Ia berkembang selama bertahun-tahun, dan secara beransur-ansur gejala berikut muncul:

• penyakit berjangkit yang kerap,
• berpeluh berlebihan, terutamanya pada waktu malam,
• pendarahan pada kulit dan membran mukus,
• rasa berat di perut,
• kelemahan, malaise,
• penurunan berat badan yang tidak perlu,
• pucat,
• dyspnea.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Limfosit adalah sejenis sel darah putih. Seperti semua sel darah lain, limfosit terbentuk dari sel stem tunggal yang berada di sumsum tulang dan menimbulkan sel stem limfoid dan myeloid. Limfosit berasal dari sel stem limfoid, dan jenis leukosit lain, eritrosit dan platelet berasal dari sel stem myeloid.

Agar limfosit T dan B yang matang berkembang dari sel stem limfoid, ia mesti melalui satu siri pembahagian berturut-turut. Pertama, limfoblas terbentuk dari sel stem limfoid, yang kemudian menimbulkan 2 jenis sel - prekursor T-limfosit dan prekursor B-limfosit. Dalam proses pembelahan, sel menjadi lebih matang dan khusus. Tahap terakhir pematangan limfosit tidak lagi di sumsum tulang, tetapi di organ limfoid: timus, kelenjar getah bening dan limpa. Akibatnya, limfosit T dan B yang matang terbentuk.

Limfosit sebenarnya adalah sel imun. Ini bermaksud bahawa mereka terlibat dalam pengiktirafan dan pemusnahan benda asing (virus, bakteria) atau tisu patologi yang diubah oleh badan mereka sendiri (contohnya, sel tumor). T- dan B-limfosit melakukannya secara berbeza. B-limfosit melawan sel asing (antigen) dengan bantuan imunoglobulin - protein yang mengikat antigen dan memulakan proses pemusnahannya oleh protein khas. T-limfosit mengenali antigen, memusnahkannya sendiri atau dalam interaksi dengan sel darah lain, mengaktifkan pengeluaran imunoglobulin oleh B-limfosit.

Dengan leukemia limfosit, pembentukan limfosit terganggu. Sebilangan besar sel tidak matang muncul yang tidak dapat menjalankan tugasnya. Ini membawa kepada kegagalan imuniti yang serius. Seseorang menjadi lebih rentan terhadap penyakit berjangkit seperti batuk kering, kandidiasis. Komplikasi serius dari vaksinasi rutin boleh berlaku. Reaksi autoimun yang disebut sering muncul - iaitu, sistem kekebalan tubuh melawan sel normal di dalam badan, misalnya, sel darah merah. Hasilnya adalah anemia.

Limfosit malignan memasuki kelenjar getah bening dan limpa, menyebabkan pembesarannya, boleh merosakkan hati, paru-paru, otak, tulang.

Dalam leukemia limfositik akut, limfoblas mendominasi sumsum tulang. Mereka membelah dengan cepat, menggantikan sel-sel lain dari sumsum tulang dan darah, secara aktif menjajah kelenjar getah bening dan limpa. Selalunya, leukemia sel B akut berlaku, di mana sebilangan besar limfosit B belum matang terbentuk. Leukemia sel B akut adalah jenis leukemia yang paling biasa di kalangan kanak-kanak.

Dalam leukemia limfositik kronik, bentuk limfosit yang lebih matang dijumpai dalam darah, yang dapat menjalankan fungsinya untuk beberapa waktu. Leukemia jenis ini khas untuk orang berusia lebih dari 50-55 tahun..

Siapa yang berisiko?

Dalam leukemia limfositik akut berisiko:

• orang yang terdedah kepada sinaran,
• orang yang telah menjalani kemoterapi atau terapi radiasi untuk bentuk barah yang lain,
• pesakit dengan sindrom Down dan gangguan genetik yang lain,
• orang yang adik beradiknya telah didiagnosis dengan leukemia limfositik akut.

Dalam leukemia limfositik kronik berisiko:

• wakil kaum Kaukasia,
• orang berumur lebih dari 60 tahun,
• orang yang saudara-mara mereka mempunyai kes leukemia.

• Kira darah lengkap (tanpa kiraan leukosit dan ESR) dengan kiraan leukosit. Kajian ini memberi doktor maklumat mengenai jumlah, nisbah dan tahap kematangan elemen darah..
• Leukosit. Dalam leukemia limfositik akut, leukosit dapat meningkat, normal, atau menurun. Formula leukosit (nisbah jenis individu leukosit) ditentukan oleh smear darah. Untuk melakukan ini, smear nipis digunakan pada slaid kaca, diwarnai dengan pewarna khas, dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Oleh itu, doktor bukan sahaja dapat menentukan nisbah leukosit, tetapi juga mengenal pasti sel-sel yang belum matang secara patologi yang secara luarannya berbeza dari normal.
  • Dalam leukemia limfositik akut, limfosit pelbagai tahap kematangan dapat dijumpai dalam darah - dari limfoblas hingga sel matang.

  Dalam leukemia limfositik kronik, limfoblas biasanya tidak terdapat dalam darah. Tanda ciri leukemia kronik adalah pengesanan sel Botkin-Gumprecht (atau bayangan) dalam darah. Mereka adalah sisa limfosit yang musnah. Bayangan Botkin - Gumprecht tidak terdapat dalam darah cair dan terbentuk semasa penyediaan smear. Jumlah mereka menentukan intensiti pemusnahan limfosit dalam darah..

• Platelet mungkin rendah.
• Erythrocytes dan hemoglobin. Boleh juga dikurangkan.
• Sitometri aliran, imunofenotip. Dengan varian kompleks leukemia limfositik, teknik ini membolehkan anda menentukan jenis sel ganas dengan tepat. Flow sitometry mengukur parameter sel menggunakan sinar laser. Immunophenotyping terdiri dalam pengesanan protein khusus untuk pelbagai jenis sel di permukaan membran limfosit.
• Kajian sitogenetik. Darah vena biasanya diambil. Sel-sel darah diperbaiki dan diwarnai, setelah itu seorang pakar memeriksa kariotipe mereka di bawah mikroskop - satu set lengkap kromosom, yang sama di mana-mana sel manusia. Ia digunakan untuk mengesan ciri kelainan kromosom leukemia limfositik. Dengan leukemia limfositik, kromosom ke-11, ke-13, ke-17 boleh rosak - bahagian tertentu jatuh, dan kromosom ke-12 (trisomi) juga dapat muncul. Prognosis penyakit ini sangat bergantung pada jenis kelainan kromosom. Sebagai contoh, kehilangan bahagian kromosom ke-13 atau trisomi pada 12 sekiranya tiada perubahan lain pada kromosom adalah tanda yang baik, dan kehilangan bahagian kromosom ke-11 atau ke-17 menentukan prognosis yang lebih buruk.
• Biopsi sumsum tulang - mengambil sampel sumsum tulang dari tulang sternum atau pelvis menggunakan jarum halus. Ia dilakukan selepas anestesia awal. Kemudian sel leukemia dikesan di bawah mikroskop..
• Tusukan lumbar untuk mengesan sel leukemia di cairan serebrospinal yang memandikan saraf tunjang dan otak. Sampel cecair serebrospinal diambil dengan jarum halus yang dimasukkan antara vertebra lumbar ke-3 dan ke-4 setelah anestesia tempatan.
• X-Ray dada. Mungkin menunjukkan kelenjar getah bening yang membesar.
• Ultrasound organ perut. Membantu mengenal pasti pembesaran hati dan limpa.

• Kemoterapi adalah penggunaan ubat khas yang memusnahkan sel leukemia atau menghalangnya daripada membelah.
• Terapi radiasi - pemusnahan sel leukemia menggunakan sinaran pengion.
• Terapi yang disasarkan adalah resep ubat yang mensasarkan jenis sel malignan tertentu. Ubat-ubatan ini berinteraksi dengan protein tertentu di permukaan sel leukemia dan menyebabkan kemusnahannya..
• Pemindahan sumsum tulang - Pesakit dipindahkan dengan sel sumsum tulang normal dari penderma yang sesuai. Pra-rawatan dengan kemoterapi atau terapi radiasi dosis tinggi untuk memusnahkan semua sel yang tidak normal.
• Terapi radiasi adalah pemusnahan sel leukemia dengan menggunakan sinaran pengion. Boleh digunakan dalam leukemia limfositik akut untuk memusnahkan sel leukemia sepenuhnya sebelum pemindahan sumsum tulang.

Dalam leukemia limfoblastik akut, prognosisnya baik, terutama pada kanak-kanak. Sebilangan besar pesakit disembuhkan sepenuhnya. Prognosis leukemia limfositik kronik bergantung pada kadar perkembangan penyakit dan kepekaan terhadap kemoterapi. Purata jangka hayat pesakit dengan leukemia limfositik kronik adalah 3-5 tahun.

Tidak ada profilaksis khusus untuk leukemia limfositik. Ia perlu menjalani pemeriksaan pencegahan tepat pada masanya, di mana penyakit darah sering dikesan.

Analisis yang disyorkan

• Analisis darah umum
• Formula leukosit
• Hemoglobin
• Pemeriksaan sitologi terhadap tanda baca, pemecahan organ dan tisu lain

Apa petunjuk ujian darah menunjukkan leukemia limfositik

Rawatan leukemia limfositik kronik

Rawatan penyakit yang berlainan peringkat dijalankan dengan kaedah yang berbeza. Jadi, untuk peringkat awal penyakit kronik ini, doktor memilih taktik menunggu. Pesakit perlu menjalani pemeriksaan setiap tiga bulan. Sekiranya dalam tempoh ini tidak ada perkembangan penyakit, perkembangan, rawatan tidak ditetapkan. Cukup pemeriksaan biasa sahaja.

Terapi ditetapkan dalam kes di mana bilangan leukosit sekurang-kurangnya dua kali ganda hanya selama enam bulan. Rawatan utama untuk penyakit ini adalah, tentu saja, kemoterapi. Seperti yang ditunjukkan oleh amalan doktor, kombinasi ubat berikut sangat berkesan:

Sekiranya perkembangan leukemia limfositik kronik tidak berhenti, doktor menetapkan sebilangan besar ubat hormon

Selanjutnya, penting untuk melakukan pemindahan sumsum tulang tepat pada masanya. Pada usia tua, kemoterapi dan pembedahan boleh membahayakan dan sukar ditoleransi

Dalam kes sedemikian, pakar memutuskan terapi antibodi monoklonal (monoterapi). Dalam kes ini, ubat seperti chlorambucil digunakan. Ia kadang-kadang digabungkan dengan rituximab. Prednisolone boleh diresepkan sekiranya berlaku sitopenia autoimun.

Rawatan sedemikian berlangsung sehingga peningkatan keadaan pesakit dapat dilihat. Rata-rata, perjalanan terapi ini adalah 7-12 bulan. Setelah peningkatannya stabil, terapi dihentikan. Sepanjang masa selepas berakhirnya rawatan, pesakit selalu didiagnosis. Sekiranya terdapat penyimpangan dalam analisis atau kesejahteraan pesakit, ini menunjukkan perkembangan aktif leukemia limfositik kronik. Terapi disambung semula tanpa gagal.

Untuk mengurangkan keadaan pesakit dalam waktu yang singkat, mereka menggunakan terapi radiasi. Kesannya berlaku pada kawasan limpa, kelenjar getah bening, hati. Dalam beberapa kes, seluruh badan sangat berkesan, hanya dalam dos kecil.

Secara umum, leukemia limfositik kronik diklasifikasikan sebagai penyakit onkologi yang tidak dapat disembuhkan, yang mempunyai jangka masa yang panjang. Dengan rawatan tepat pada masanya dan pemeriksaan berterusan oleh doktor, penyakit ini mempunyai prognosis yang agak baik. Hanya dalam 15% daripada semua kes leukemia limfositik kronik, perkembangan pesat berlaku, peningkatan leukositosis, perkembangan semua gejala. Dalam kes ini, kematian boleh berlaku satu tahun selepas diagnosis. Untuk kes lain, perkembangan penyakit ini adalah ciri khas. Dalam kes ini, pesakit boleh hidup sehingga 10 tahun setelah pengesanan patologi ini.

Sekiranya perjalanan leukemia limfositik kronik ditentukan, pesakit hidup selama beberapa dekad. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, kesejahteraan pesakit bertambah baik dalam 70% kes. Ini adalah peratusan kanser yang sangat besar. Tetapi, remisi penuh dan stabil jarang berlaku..

Rawatan

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit yang hampir tidak dapat disembuhkan, perlahan-lahan progresif (malas).

Rawatan tidak bermula sebaik sahaja diagnosis disahkan. Penyakit ini boleh kekal stabil selama bertahun-tahun, kadang-kadang sepanjang hayat pesakit. Kursus seperti gelombang dengan peningkatan dan penurunan jumlah tumor sering diperhatikan. Keputusan untuk memulakan terapi biasanya dibuat setelah jangka masa pemerhatian jangka panjang lebih kurang..

Petunjuk untuk memulakan rawatan dirumuskan dalam garis panduan semasa. Mereka mencerminkan gambaran perkembangan aktif penyakit ini, yang menyebabkan kemerosotan keadaan perubatan pesakit dan / atau kualiti hidupnya..

Oleh kerana sifat sistemik penyakit ini, radioterapi tidak digunakan untuk leukemia limfositik kronik..
Standard terapi adalah rejimen kemoterapi dengan kemasukan analog nukleotida, ubat alkilasi dan antibodi monoklonal.

Salah satu rejimen yang paling berkesan adalah "FCR" (fludarabine Inggeris, siklofosfamid, rituximab). Ini memungkinkan pengampunan sepenuhnya dicapai pada sekitar 85% pesakit berisiko rendah. Walau bagaimanapun, rejimen ini mempunyai kesan sampingan yang menghalang penggunaannya pada pesakit tua. Di samping itu, rejimen tidak berkesan untuk pesakit berisiko tinggi (contohnya, mereka yang mempunyai penghapusan 17p).

Kemungkinan menggunakan ubat alkilating bendamustine dalam terapi sedang dikaji secara aktif.

Ketahanan terhadap sitostatik, sebagai peraturan, disebabkan oleh pelanggaran mekanisme permulaan apoptosis sebagai tindak balas terhadap kerosakan DNA pada sel tumor.
Mutasi gen TP53 yang paling biasa, menyebabkan ia tidak aktif.
Sel dengan p53 yang tidak aktif tidak mati apabila kerosakan genom terkumpul. Lebih-lebih lagi, mutasi yang disebabkan oleh sitostatik dapat memberikan sel seperti itu kelebihan tambahan dengan mengaktifkan onkogen atau mematikan anti-onkogen..
Oleh itu, mutagenesis yang disebabkan oleh sitostatik dapat menjadi mesin evolusi klonal.

Glukokortikosteroid dosis tinggi, alemtuzumab (antibodi monoklonal kepada CD52), rejimen yang mengandunginya, dan transplantasi sumsum tulang allogeneik pada masa ini digunakan pada pesakit dengan kursus refraktori..

Kemoterapi intensif dan transplantasi sumsum tulang pada orang tua boleh menjadi sukar kerana status fizikal yang lemah dan komorbiditi yang serius. Dalam kumpulan pesakit ini, chlorambucil atau gabungannya sering digunakan..

Ubat baru (lenalidomide, BGB-3111, acalabrutinib, duvelisib, umbralisib) dan rejimen kombinasi berdasarkannya kini dalam peringkat akhir ujian klinikal.

Terdapat juga sebilangan besar pendekatan eksperimen baru untuk rawatan leukemia limfositik kronik, keberkesanan dan keselamatannya yang akhirnya tidak dapat ditentukan.

Maklumat am

Leukemia kronik adalah penyakit di mana sel-sel kanser atipikal hadir bersama dengan sel-sel yang sihat dalam sistem hematopoietik. Pembentukan semacam itu dianggap ganas, kerana mereka memiliki kemampuan untuk memecah belah dengan cepat. Lama kelamaan, sel barah memenuhi seluruh ruang sumsum tulang dan menggantikannya dengan sihat.

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit di mana limfosit terjejas. Dari segi sifatnya, sel seperti itu mempunyai struktur yang serupa, tetapi mereka tidak mempunyai fungsi utama pertahanan tubuh. Apabila sel yang sihat digantikan sepenuhnya, imuniti akan lemah dan terdapat risiko terkena pelbagai penyakit berjangkit.

Proses sedemikian berlaku tanpa tanda-tanda. Gejala pertama mula mengganggu pesakit hanya pada peringkat akhir penyakit, ketika kebanyakan sumsum tulang sudah dipenuhi dengan sel barah. Anda dapat mengetahui tentang adanya penyakit pada tahap awal dengan ujian darah, kerana akan mengandung peningkatan kandungan leukosit.

Apa-apa penyakit, kecederaan trauma, sukar ditanggung dengan diagnosis seperti itu. Proses ini dikaitkan dengan fakta bahawa sel limfosit baru tidak menjalankan fungsinya dengan betul..

Ciri ciri penyakit ini:

• Menurut statistik, diketahui bahawa penyakit ini lebih sering terjadi pada lelaki..
• Sebilangan besar pesakit yang berdaftar adalah dari bangsa Eropah.
• Sebilangan orang mempunyai kecenderungan keturunan terhadap patologi. Oleh itu, perlu dilakukan ujian darah secara berkala sekiranya saudara terdekat menghidap leukemia.
• Selalunya pesakit selepas usia 60 tahun menghadapi penyakit ini.
• Pada populasi di bawah 40 tahun, jenis penyakit kronik jarang diperhatikan.
• Oleh kerana ia berkembang dengan perlahan, penyakit ini mempunyai bentuk malignan ringan. Walau bagaimanapun, proses ini melemahkan fungsi imun dengan ketara, yang meningkatkan kemungkinan pembentukan tumor barah yang lain..

Leukemia myeloid kronik adalah sejenis penyakit di mana kepekatan sel putih dalam darah meningkat. Patologi malignan terdedah kepada perkembangan perlahan. Dalam proses berikutnya, sel-sel ini disimpan di limpa, menyebabkan peningkatan ukurannya..

Rawatan leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit sistemik, dan oleh itu terapi radiasi tidak digunakan dalam rawatannya. Terapi ubat melibatkan penggunaan beberapa kumpulan ubat.

Kortikosteroid menghalang perkembangan limfosit, oleh itu ia dapat digunakan dalam terapi kompleks leukemia limfositik kronik. Tetapi pada masa ini, mereka jarang digunakan, kerana sebilangan besar komplikasi serius yang menimbulkan keraguan mengenai kebergunaannya..

Di antara agen alkilating, Cyclophosphamide adalah yang paling popular dalam rawatan leukemia limfositik kronik. Ini telah menunjukkan keberkesanan yang baik, tetapi juga dapat menimbulkan komplikasi serius. Penggunaan ubat ini sering menyebabkan penurunan kadar eritrosit dan trombosit yang tajam, yang penuh dengan anemia dan pendarahan yang teruk.

Alkaloid Vinca

Ubat utama dalam kumpulan ini adalah Vincristine, yang menyekat pembahagian sel barah. Ubat ini mempunyai sejumlah kesan sampingan seperti neuralgia, sakit kepala, tekanan darah tinggi, halusinasi, gangguan tidur dan kehilangan deria. Dalam kes yang teruk, kekejangan otot atau kelumpuhan diperhatikan.

Anthracyclines adalah ubat dengan mekanisme tindakan ganda. Di satu pihak, mereka memusnahkan DNA sel barah, menyebabkan kematian mereka. Sebaliknya, mereka membentuk radikal bebas yang melakukan perkara yang sama. Pendedahan aktif seperti itu, sebagai peraturan, membantu mencapai hasil yang baik..

Walau bagaimanapun, penggunaan ubat dalam kumpulan ini sering menyebabkan komplikasi dari sistem kardiovaskular dalam bentuk gangguan irama, kekurangan dan bahkan infarksi miokardium..

Analog purin - antimetabolit, yang, bergabung dengan proses metabolik, mengganggu perjalanan normalnya.

Dalam kes barah, mereka menyekat pembentukan DNA dalam sel tumor, oleh itu, menghalang proses pertumbuhan dan pembiakan..

Kelebihan yang paling penting dari kumpulan ubat ini adalah toleransi yang agak mudah. Rawatan biasanya berjalan dengan baik dan pesakit tidak mengalami kesan sampingan yang serius.

Dadah yang tergolong dalam kumpulan "antibodi monoklonal" pada masa ini dianggap sebagai kaedah paling berkesan untuk rawatan leukemia limfositik kronik.

Mekanisme tindakan mereka adalah bahawa ketika antigen dan antibodi mengikat, sel menerima isyarat kematian dan mati.

Satu-satunya bahaya adalah kesan sampingan, yang paling teruk adalah penurunan imuniti. Ini menimbulkan risiko jangkitan yang tinggi, hingga bentuk umum dalam bentuk sepsis. Rawatan sedemikian harus dilakukan hanya di klinik khusus di mana wad steril dilengkapi dan risiko jangkitan adalah minimum. Dalam keadaan seperti itu, pesakit dianjurkan untuk tidak hanya secara langsung selama terapi, tetapi juga selama dua bulan setelah selesai..

Ujian darah terperinci klinikal

Sebarang pemeriksaan diagnostik semestinya merangkumi pendermaan darah ke ujian darah KLA - umum (terperinci)

Kajian ini mengesan tahap sel darah, dan dalam hal ini, perhatian khusus diberikan kepada jumlah leukosit. Tanda-tanda pertama CLL paling kerap dikesan semasa pemeriksaan profesional, yang semestinya merangkumi penyampaian analisis CLL

Ini adalah diagnosis yang paling biasa untuk jenis tumor ini..

Lebih jarang berlaku, ini berlaku apabila pesakit meminta pertolongan daripada pakar, mengadu kesihatannya yang buruk. Kecurigaan pertama dalam keadaan ini jatuh pada ARVI. Dan doktor menetapkan untuk menderma darah untuk analisis klinikal. Dalam kebanyakan kes, ini adalah bagaimana bentuk leukemia limfositik akut dikesan. Ujian darah untuk leukemia limfositik menunjukkan adanya limfositosis - peningkatan bilangan sel atipikal dalam darah periferal.

Sekiranya kita mempertimbangkan norma, maka tahap limfosit adalah dari 17 hingga 37%. Ini adalah kumpulan leukosit terluas; pada kanak-kanak, tahap mereka dapat mencapai separuh daripada semua sel darah putih. Mereka adalah senjata utama kekebalan dari pelbagai jenis penyakit, kerana mereka bertanggungjawab terhadap antibodi yang dihasilkan..

Peningkatan kadar menandakan kemungkinan ancaman yang tidak dapat ditangani oleh sistem kekebalan tubuh. Namun, ini bukan alasan untuk segera mendiagnosis leukemia limfositik, kerana gejala seperti ini terdapat dalam gambaran klinikal sejumlah penyakit. Sebilangan kajian diagnostik akan diperlukan. Sebagai tambahan kepada gejala ini, terdapat sejumlah tanda yang menunjukkan kemungkinan adanya pembentukan darah ganas:

• Sekiranya peringkat kemudian penyakit ini berkembang, maka analisis akan menunjukkan pelanggaran tidak hanya dalam formula leukosit, tetapi juga pada nisbah perbandingan komponen darah lain. Kegagalan membawa kepada perkembangan anemia - penurunan hemoglobin dan trombositopenia - jumlah platelet yang rendah.
• Di antara tanda-tanda CLL, seseorang juga dapat memperhatikan adanya leukosit belum matang yang beredar di luar sistem hematopoietik dalam darah, ini mungkin limfoblas dan prolymphocytes. Dalam keadaan normal, mereka berada dalam jumlah kecil pada organ hematopoiesis, tetapi tidak meresap ke dalam darah periferal.
• Dalam pengesahan leukemia limfosit, ujian darah menunjukkan dalam komposisi nukleus limfosit biomaterial, yang dalam praktik perubatan disebut bayang-bayang Humprecht. Mereka adalah ciri khas penyakit ganas ini..

Sebagai tambahan kepada ujian darah umum, pesakit ditetapkan untuk menjalani ujian biokimia, yang menunjukkan sejumlah penyimpangan.

Diagnostik leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik adalah salah satu daripada beberapa penyakit ganas, yang diagnosisnya mungkin dilakukan pada peringkat primer. Pakar asing mementingkan penjelasan menyeluruh mengenai ciri-ciri anamnesis penyakit dan keluhan pesakit. Selepas pemeriksaan umum, semua pesakit disyorkan kaedah diagnostik makmal dan instrumental yang diperlukan:

Ujian darah umum dalam diagnosis leukemia limfositik kronik sangat penting. Perubahan pertama dapat dilihat secara eksklusif dalam ujian darah

Leukemia limfositik kronik dicirikan oleh penurunan kepekatan hemoglobin, eritrosit, platelet, peningkatan ESR. Bilangan leukosit boleh berbeza. Dalam formula leukosit, terdapat peningkatan bilangan limfosit, dan sebilangan kecil bentuk leukosit yang belum matang. Ciri ciri leukemia limfositik kronik adalah bayangan Botkin-Gumprecht - ini adalah sisa sel limfoid yang musnah.

Analisis air kencing umum dan ujian darah biokimia
Ultrasound kelenjar getah bening yang diperbesar
Pemeriksaan sinar-X pada rongga dada
Ultrasound organ perut - leukemia limfositik kronik dicirikan oleh hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa), serta peningkatan kelenjar getah bening mesenterik.
Tusukan sumsum tulang adalah kaedah yang memungkinkan untuk mengesahkan diagnosis leukemia limfositik kronik. Setelah tusukan, bahan yang diambil dihantar untuk pemeriksaan imunologi, di mana klon sel-B leukosit leukemia dikesan.
Perundingan ahli genetik dengan kariotip wajib. Sebilangan besar pesakit dengan leukemia limfositik kronik mempunyai pelbagai gangguan genetik..
Biopsi kelenjar getah bening yang diperbesar diikuti dengan pemeriksaan histologi dan imunologi.
Penentuan tahap imunoglobulin
Penyelidikan sitogenetik

Manifestasi leukemia limfositik kronik

Selama bertahun-tahun, pesakit mungkin hanya mengalami limfositosis - 40-50%, walaupun jumlah leukosit berfluktuasi di sekitar batas atas norma. Kelenjar getah bening berukuran hampir normal, tetapi boleh membesar dengan pelbagai jangkitan. Oleh itu, dengan angina, kelenjar getah bening serviks kadang-kadang membesar dengan tajam, padat, sedikit menyakitkan, dan apabila proses keradangan dihilangkan, mereka dikurangkan menjadi ukuran asalnya.

Pertama sekali, kelenjar getah bening di leher, di kawasan axillary biasanya meningkat secara beransur-ansur, kemudian prosesnya menyebar ke mediastinum, rongga perut, dan pangkal paha. Terdapat fenomena tidak spesifik yang biasa berlaku pada semua leukemia:

• Peningkatan keletihan;
• Kelemahan;
• Berpeluh.

Dalam kebanyakan kes, anemia dan trombositopenia tidak berkembang pada peringkat awal penyakit ini..

Limfositosis secara beransur-ansur meningkat, dengan penggantian hampir keseluruhan sumsum tulang dengan limfosit, jumlahnya dalam darah dapat mencapai 80-90%. Percambahan tisu limfatik di sumsum tulang mungkin tidak menghalang pengeluaran sel normal selama bertahun-tahun. Walaupun jumlah leukosit dalam darah tinggi - 100 G dalam 1 liter I lebih banyak - anemia sering tidak ada, bilangan platelet adalah normal atau sedikit berkurang.

Pada titik sumsum tulang, terdapat peningkatan kandungan limfosit - biasanya lebih daripada 30%. Tanda ini adalah, pada tahap yang lebih besar atau lebih rendah, adalah ciri kambing busuk l dan m yang kronik dengan syarat bahawa tusukan tidak diencerkan secara signifikan dengan darah periferi. Pada trepanate, ciri-ciri pertumbuhan sel limfoid yang tersebar diperhatikan.

Rawatan moden untuk leukemia limfositik

Pendekatan rawatan untuk SEMUA dan CLL adalah berbeza.

Terapi leukemia limfositik akut berlaku dalam dua peringkat:

1. Tahap pertama bertujuan untuk mencapai pengampunan yang stabil dengan memusnahkan leukosit patologi dalam sumsum tulang dan darah.
2. Tahap kedua (terapi pasca remisi) adalah pemusnahan leukosit yang tidak aktif, yang pada masa akan datang boleh menyebabkan kambuh.

Rawatan standard untuk SEMUA:

Sistematik (ubat memasuki aliran darah umum), intratekal (ubat kemoterapi disuntik ke saluran tulang belakang di mana cecair serebrospinal berada), bersifat serantau (ubat bertindak pada organ tertentu).

Ia boleh bersifat luaran (penyinaran dengan alat khas) dan dalaman (penempatan bahan radioaktif yang dibungkus secara hermetik pada tumor itu sendiri atau berdekatan dengannya). Sekiranya terdapat risiko penyebaran tumor ke dalam sistem saraf pusat, maka terapi radiasi luaran digunakan.

Transplantasi sel stem sumsum tulang atau hematopoietik (prekursor sel darah).

Bertujuan untuk memulihkan dan merangsang imuniti pesakit.

Pemulihan dan normalisasi fungsi sumsum tulang berlaku tidak lebih awal dari dua tahun selepas rawatan dengan kemoterapi.

Untuk rawatan CLL, kemoterapi dan terapi TKI digunakan - perencat tirosin kinase. Para saintis telah mengasingkan protein (tirosin kinase) yang mendorong pertumbuhan dan pengeluaran leukosit tinggi dari sel stem. Ubat TKI menyekat fungsi ini.

Manifestasi luaran penyakit ini

Rawatan leukemia limfositik

Sekiranya berlaku leukemia limfositik, penggunaan ubat tidak diperlukan. Tetapi prasyarat untuk ini adalah tinjauan bulanan..

Dengan perkembangan penyakit ini pada pesakit berusia lebih dari 55 tahun, perlu menetapkan terapi dengan Chlorbutin dan Cyclophosphamide. Terapi penyelenggaraan dengan Chlorbutin adalah 10-15 mg 1-2 kali seminggu. Cyclophosphamide diresepkan untuk ketahanan terhadap Chlorbutin dan dengan perkembangan limfositosis, kelenjar getah bening yang membesar dan limpa pada dos 2 mg / kg sehari. Terapi nadi dengan Cyclophosphamide juga mungkin - 600mg / m2.

Steroid sangat penting dalam rawatan leukemia limfositik. Mereka menghilangkan sejumlah gejala: kelenjar getah bening dan limpa menjadi lebih kecil, mabuk dikeluarkan, kesejahteraan pesakit bertambah baik. Tetapi kita harus ingat bahawa sistem kekebalan tubuh sudah tertekan, dan mengambil Prednisolone akan memperburuk komplikasi berjangkit. Selain itu, setelah anda berhenti mengambil hormon, sindrom penarikan berlaku, jadi hormon mesti dibatalkan secara beransur-ansur. Kursus terapi ubat berlangsung selama 4-6 minggu.

Terapi sinaran sangat berkesan. Dan dalam kes peningkatan kelenjar getah bening intrathoracic, peningkatan leukositosis dan trombositopenia, penyusupan batang saraf, adalah perlu. Satu dos sinaran adalah 1.5-2 Gy. Untuk limpa, jumlah dos adalah 6-9 Gy. Dengan penyinaran vertebra tempatan, jumlah dos adalah 25 Gy. Kesan tempatan memberi, sebagai peraturan, kesan yang berpanjangan dan leukemia limfosit tidak memburuk dalam jangka masa yang lama. Sekiranya mustahil untuk menggunakan rawatan ubat, adalah mungkin untuk menetapkan pendedahan radiasi sistemik..

Dengan perkembangan sitopenia, yang tidak berkaitan dengan sitostatik, dan tidak bertindak balas terhadap terapi hormon, mereka terpaksa menghilangkan limpa. Pertumbuhan organ yang cepat, kesakitan berterusan di hipokondrium kiri juga merupakan petunjuk untuk menghilangkan limpa..

Dengan terapi ubat leukemia limfositik yang tidak berkesan, adalah mungkin untuk menggunakan kaedah pemurnian darah ekstrasorporeal. Ini termasuk plasmaphoresis dan leukophoresis. Yang terakhir ini berkesan untuk trombositopenia.

Untuk rawatan bentuk leukemia limfositik progresif, Chlorbutin (Leukeran) digunakan - 5-10 mg / hari Cyclophosphamide - 200 mg / hari. Program M-2 juga telah dikembangkan: hari pertama - Vincristine 2 mg IV, Cyclophosphamide -600-800 mg, Carmustine dalam pengiraan 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg secara lisan (Sarcolysin - 0, 3 mg / kg) sekali sehari selama 4 hari. Prednisolone - 1 mg / kg sehari selama 7 hari, separuh dos untuk 7 hari berikutnya, seperempat dos awal untuk 7 hari berikutnya. Skim ini berkesan dan membawa kepada pengampunan..

Bentuk leukemia limfositik seperti tumor dirawat mengikut skema berikut: CHOP (Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone) selama 6 kursus. Rejimen ini sukar ditoleransi oleh pesakit dan memerlukan penggunaan Prednisolone yang berpanjangan. Program M-2 menyebabkan pengampunan hanya selama tempoh rawatan. Terapi radiasi total dengan jumlah dos 0.12 Gy berkesan dalam bentuk penyakit ini..

Rawatan leukemia limfosit sumsum tulang dijalankan mengikut program VAMP (Vincristine 2 mg dua kali seminggu, 6-Mercaptopurine - 60 mg sehari, Methotrexate - 20 mg sekali setiap 4 hari, Prednisolone - 40 mg / m2 sehari. Tempoh kursus - 8 hari penerimaan, rehat 9 hari. Oleh itu, sekurang-kurangnya 8-10 kursus, walaupun ada peningkatan.

Bentuk penyakit prolimfositik tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan rejimen standard. Dalam kes ini, Cytosar dan Rubomycin digunakan..

Untuk bentuk sel berbulu, Chlorbutin digunakan - 2-4 mg sehari.

Dengan penyakit ini, leukemia limfositik kronik, prognosisnya baik. Walaupun tidak ada penawar yang berlaku, jangka hayat sering disamakan dengan populasi umum. Dengan jalan yang jinak, jangka hayat dapat mencapai 20 tahun dari saat neoplasma dikesan. Dengan bentuk progresif, hanya beberapa bulan.

Tahap leukemia limfosit bergantung pada bentuk penyakitnya

1. Serangan primer ─ tempoh manifestasi gejala pertama, lawatan ke doktor, diagnosis yang tepat.
2. Remisi (melegakan atau hilangnya gejala) ─ berlaku selepas rawatan. Sekiranya tempoh ini berlangsung lebih dari lima tahun, maka pesakit didiagnosis dengan pemulihan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ujian darah klinikal harus dilakukan setiap enam bulan..
3. Relapse ─ pembaharuan penyakit dengan latar belakang pemulihan yang jelas.
4. Rintangan ─ imuniti dan daya tahan terhadap kemoterapi apabila beberapa kursus rawatan gagal.
5. Kematian awal ─ pesakit mati pada awal rawatan dengan kemoterapi.

Tahap CLL bergantung pada parameter darah dan tahap penglibatan organ limfoid (kelenjar getah bening di kepala dan leher, ketiak, pangkal paha, limpa, hati) dalam proses patologi:

1. Patologi Tahap A covers merangkumi kurang dari tiga bidang, limfositosis teruk, risiko rendah, kelangsungan hidup selama 10 tahun.
2. Tahap B ─ tiga atau lebih kawasan terjejas, limfositosis, risiko sederhana atau pertengahan, kadar kelangsungan hidup 5-9 tahun.
3. Tahap C ─ semua kelenjar getah bening terjejas, limfositosis, trombositopenia, anemia, berisiko tinggi, bertahan hidup 1.5-3 tahun.

Pemeriksaan standard untuk diagnosis:

1. Kaedah penyelidikan klinikal test ujian darah terperinci (formula leukosit).
2. Imunofenotip leukosit adalah diagnosis yang mencirikan sel (menentukan jenis dan keadaan fungsinya). Ini membolehkan kita memahami sifat penyakit dan meramalkan perkembangannya selanjutnya..
3. Trepanobiopsi sumsum tulang ─ tusukan dengan pengekstrakan serpihan sumsum tulang yang lengkap. Agar kaedah seluas mungkin, tisu yang diambil mesti mengekalkan strukturnya.
4. Penyelidikan sitogenetik adalah wajib dalam onkologi hematologi. Kaedah ini menunjukkan analisis kromosom sel sumsum tulang di bawah mikroskop.
5. Penyelidikan biologi molekul diagnost diagnostik gen, analisis DNA dan RNA. Membantu mendiagnosis penyakit pada peringkat awal, merancang dan membenarkan rawatan selanjutnya.
6. Kajian imunokimia darah dan air kencing ─ menentukan parameter leukosit.

Manifestasi luaran penyakit ini

Leukemia limfositik kronik dan klasifikasinya

Mengingat semua tanda, gejala, kepantasan perkembangan, tindak balas terhadap rawatan, leukemia limfositik kronik dikelaskan kepada beberapa jenis. Sebagai contoh, satu jenis adalah CLL jinak.

Dalam kes ini, kesejahteraan pesakit tetap baik. Tahap leukosit dalam darah meningkat pada kadar yang perlahan. Dari masa penubuhan dan pengesahan diagnosis ini hingga pembesaran kelenjar getah bening yang ketara, sebagai peraturan, memerlukan waktu yang lama (dekad).

Pesakit dalam kes ini mengekalkan sepenuhnya aktiviti kerjanya yang aktif, irama dan gaya hidup tidak terganggu.

Juga, jenis leukemia limfositik kronik berikut dapat diperhatikan:

• Bentuk kemajuan. Leukositosis berkembang pesat, dalam 2-4 bulan. Secara selari, terdapat peningkatan kelenjar getah bening pesakit.
• bentuk tumor. Dalam kes ini, peningkatan ukuran kelenjar getah bening dapat dilihat, tetapi leukositosis kurang dinyatakan.
• bentuk sumsum tulang. Sitopenia cepat diperhatikan. Kelenjar getah bening tidak membesar. Limpa dan hati tetap normal.
• leukemia limfositik kronik dengan paraproteinemia. Monoklonal M atau G-gammopathy ditambahkan pada semua gejala penyakit ini..
• bentuk prelimophytic. Bentuk ini berbeza kerana limfosit mengandungi nukleol. Mereka dikesan semasa analisis smear sumsum tulang, darah, pemeriksaan tisu limpa dan hati.
• leukemia sel berbulu. Tidak ada keradangan kelenjar getah bening yang diperhatikan. Tetapi, kajian itu menunjukkan splenomegali, sitopenia. Diagnostik darah menunjukkan kehadiran limfosit dengan sitoplasma yang tidak rata dan compang-camping, dengan tunas yang menyerupai daun.
• Bentuk sel-T. Ia agak jarang berlaku (5% daripada semua pesakit). Ia dicirikan oleh penyusupan dermis (leukemia). Ia berkembang dengan sangat cepat dan pantas.

Selalunya dalam praktiknya, leukemia limfositik kronik berlaku, yang disertai dengan peningkatan limpa. Kelenjar getah bening tidak meradang. Pakar perhatikan hanya tiga darjah perjalanan simptomatik penyakit ini: peringkat awal, tanda-tanda yang diperluas, termal.

Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak dan bahayanya

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah sejenis barah darah. Dalam perubatan, ia juga dikenali sebagai leukemia limfoid akut (limfositik). Perkataan "akut" menunjukkan bahawa penyakit ini dapat berkembang dengan cepat. Dalam kes ini, hanya limfosit (sejenis sel darah leukosit) yang terjejas.

Bagaimana leukemia limfoblastik akut berkembang pada kanak-kanak?

Sel darah (sel darah putih, eritrosit, platelet) dihasilkan oleh sumsum tulang dan kemudian dibawa melalui sistem peredaran darah.

Dua jenis leukosit utama adalah sel myeloid dan limfoid. Mereka tertumpu pada kelenjar getah bening, limpa, timus (timus), dan saluran gastrousus, memberikan kekebalan kita untuk melawan jangkitan.

Sumsum tulang biasanya menghasilkan tiga jenis limfosit yang melawan jangkitan:

B-limfosit - mereka membentuk antibodi terhadap mikrob patogen;

T-limfosit - memusnahkan sel yang dijangkiti virus atau asing, sel barah. Mereka juga membantu membuat antibodi;

Sel pembunuh semula jadi (sel NK) - tugas mereka adalah untuk memusnahkan virus dan sel barah.

Dengan SEMUA, sumsum tulang mula menghasilkan terlalu banyak limfosit yang cacat. Sel-sel ini, yang disebut letupan, membawa bahan genetik yang tidak normal dan tidak dapat melawan jangkitan sama efektifnya dengan sel normal. Selain itu, letupan berpecah dengan cepat dan segera mula menggantikan leukosit, eritrosit, dan trombosit yang sihat dari darah dan sumsum tulang. Akibatnya, anemia, jangkitan, atau bahkan pendarahan ringan berkembang..

Limfosit abnormal, ciri leukemia limfoblastik akut, cepat dibawa oleh aliran darah dan boleh mempengaruhi organ penting: kelenjar getah bening, hati, limpa, sistem saraf pusat, alat kelamin (testis pada lelaki atau ovari pada wanita).

Leukemia limfoblastik akut (Kod ICD 10)

Dalam Pengkelasan Antarabangsa Penyakit Penyakit ke-10, terdapat tiga jenis SEMUA:

C91.0 Leukemia limfoblastik akut

C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia]

C93.0 Leukemia monositik akut

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) mengenal pasti beberapa jenis penyakit ini. Ia berdasarkan jenis leukosit, yang merupakan sumber sel letupan:

Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak: penyebabnya

Ahli onkologi mengenal pasti beberapa faktor yang secara signifikan meningkatkan risiko SEMUA pada kanak-kanak:

saudara kandung yang menghidap leukemia;

pendedahan kepada sinaran atau sinar-X sebelum kelahiran;

rawatan dengan kemoterapi atau ubat lain yang melemahkan sistem imun;

kehadiran beberapa penyakit keturunan seperti sindrom Down;

mutasi genetik tertentu dalam badan.

Leukemia limfoblastik akut mempunyai beberapa subtipe. Mereka bergantung pada tiga faktor:

dari mana sel letupan limfosit (kumpulan B atau T) mula terbentuk;

kehadiran perubahan genetik di dalam sel.

Gejala leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

penampilan lebam dan lebam;

tompok merah gelap di bawah kulit;

nodul di bawah ketiak, leher, atau pangkal paha;

kesukaran bernafas;

aduan sakit sendi;

kelemahan dan keletihan umum;

kehilangan selera makan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Kehadiran gejala ini mungkin atau tidak menunjukkan SEMUA dan menunjukkan penyakit lain. Walau bagaimanapun, bagaimanapun, sesuatu dari senarai ini sudah menjadi alasan untuk berjumpa doktor..

Pemeriksaan untuk leukemia limfoblastik akut

Langkah pertama untuk membuat diagnosis SEMUA adalah memeriksa dan mengambil sejarah keluarga. Pertama sekali, pakar onkologi akan memeriksa kehadiran tumor ciri di kawasan leher, melakukan tinjauan mengenai penyakit dan rawatan masa lalu.

Walau bagaimanapun, doktor memerlukan ujian darah dan sumsum tulang dan mungkin sampel tisu lain untuk memastikan penyakit ini..

Teknik yang paling biasa adalah:

Mengira bilangan sel darah merah dan platelet dalam darah, serta memeriksa jumlah dan jenis sel darah putih dan penampilannya.

Biopsi dan aspirasi sumsum tulang - Sampel kecil tisu dan cecair tulang belakang diambil dari tulang paha atau sternum. Ia kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk sel yang tidak normal..

Analisis sitogenetik molekul. Adalah perlu untuk mengesan kelainan pada bahan genetik limfosit.

Sitometri aliran (imunofenotip). Ciri-ciri tertentu sel pesakit diperiksa. Dalam SEMUA, ia membantu menentukan di mana kemunculan letupan - T-limfosit atau B-limfosit.

Sebagai tambahan kepada analisis ini, mungkin terdapat ujian makmal tambahan. Ahli onkologi juga boleh memerintahkan prosedur lain untuk menentukan sama ada barah telah merebak melebihi darah dan sumsum tulang. Hasil ini akan penting untuk merancang perjalanan rawatan..

Ujian tambahan boleh merangkumi:

x-ray dada, tomografi yang dikira, atau ultrasound;

tusukan lumbal (pengumpulan cecair serebrospinal dari tulang belakang).

Risiko utama untuk kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut

Dalam leukemia limfoblastik akut, terdapat risiko tertentu yang dapat mempengaruhi hasil rawatan. Mereka berdasarkan nisbah usia dan leukosit "cacat" semasa diagnosis.

SEMUA rawatan boleh memberi kesan jangka panjang terhadap ingatan, kemampuan belajar dan aspek kesihatan yang lain. Antara lain, ia juga dapat meningkatkan kemungkinan terkena barah lain, terutama tumor otak..

SEMUA cenderung maju dengan cepat jika tidak dirawat dengan segera.

Cara mengelakkan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

Perubatan tidak tahu bagaimana mencegah SEMUA. Penyakit ini juga boleh berkembang pada bayi yang benar-benar sihat yang tidak pernah sakit dengan apa-apa sebelumnya. Kami menulis mengenai faktor risiko di atas.

Rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

SEMUA rawatan biasanya berlaku dalam beberapa peringkat:

Tahap pertama adalah terapi induksi (rawatan dengan gelombang elektromagnetik). Matlamat fasa ini adalah untuk membunuh sel letupan sebanyak mungkin dalam darah dan sumsum tulang;

Tahap kedua adalah kemoterapi penyatuan. Semasa fasa ini, perlu menghancurkan letupan yang tersisa setelah fasa pertama. Mereka mungkin tidak aktif, bagaimanapun, mereka pasti akan mula membiak dan menyebabkan kambuh;

Tahap ketiga adalah terapi sokongan. Tujuannya di sini adalah sama seperti pada peringkat kedua, tetapi dos ubat jauh lebih rendah. Pada masa yang sama, terapi sokongan sangat penting untuk menyingkirkan kesan negatif kemoterapi..

Sepanjang menjalani rawatan, kanak-kanak akan diuji secara berkala untuk ujian darah dan sumsum tulang baru. Ini perlu untuk mengetahui seberapa baik tubuh bertindak balas terhadap rawatan..

Strategi untuk menguruskan SEMUA akan berbeza-beza bergantung pada usia anak, subjenis penyakit dan risiko kesihatan. Secara umum, lima rawatan digunakan untuk merawat leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak:

Kemoterapi. Ini adalah rawatan yang paling biasa untuk SEMUA dan leukemia. Ia biasanya melibatkan gabungan beberapa ubat (antimetabolit, alkaloid vinca, derivatif podophylline sintetik, agen alkilating, dll.). Lebih-lebih lagi, dalam setiap kes, kombinasi ubat dipilih secara individu. Ubat kemoterapi boleh diambil secara oral atau disuntik ke dalam vena atau otot. Dalam beberapa kes, ubat boleh disuntik terus ke saluran tulang belakang (sel yang cacat dapat "bersembunyi" di dalam saraf tunjang).

Terapi radiasi. Ini adalah rawatan dengan radiasi pengion yang membunuh sel barah dan menghentikan pertumbuhannya. Sumber radiasi boleh menjadi alat khas (terapi radiasi luaran) atau bahan radioaktif yang dihantar ke tubuh atau langsung ke sumber sel barah (terapi radiasi dalaman). Semasa merawat SEMUA, ahli onkologi menetapkan terapi radiasi hanya dalam kes yang paling ekstrem dengan risiko tinggi, kerana radiasi mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap perkembangan otak, terutama pada anak kecil..

Terapi yang disasarkan (yang disasarkan secara molekul). Ia digunakan untuk mensasarkan dan membunuh sel-sel barah tanpa membahayakan seluruh tubuh. Ubat yang disebut inhibitor tirosin kinase menyekat enzim yang merangsang pertumbuhan sel letupan yang disebabkan oleh mutasi genetik tertentu.

Kemoterapi digabungkan dengan pemindahan sel stem. Ia direka untuk membunuh letupan badan sendiri dan menggantikan sel pembentuk darah dengan sel penderma. Ini mungkin diperlukan sekiranya terdapat kelainan genetik sel induk anda sendiri atau jika ia mengalami kerosakan serius setelah peringkat rawatan sebelumnya. Sel induk pesakit (atau sel penderma) pesakit dibekukan dan kemudian menjalani kemoterapi intensif. Sel induk yang diawetkan kemudian dipindahkan kembali ke sumsum tulang. Pemindahan sel stem boleh membawa kesan sampingan jangka pendek dan jangka panjang yang teruk dan jarang digunakan untuk merawat SEMUA pada kanak-kanak dan remaja. Ia digunakan semasa penyakit itu berulang..

Kortikosteroid. Kanak-kanak dengan SEMUA sering diberi ubat kortikosteroid seperti prednisone atau dexamethasone. Walau bagaimanapun, ubat ini boleh mempunyai pelbagai kesan sampingan, termasuk kenaikan berat badan, gula darah tinggi, pembengkakan wajah..

Pendekatan baru untuk rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak adalah terapi CAR-T, atau terapi sel adaptif. Ubat itu dibuat dari darah pesakit sendiri. Sel diubahsuai untuk membolehkan mereka mengenal pasti sel letupan yang tidak normal dan menghilangkannya.

Perlu difahami bahawa rawatan leukemia limfoblastik akut selalu berisiko dan disertai dengan banyak kesan sampingan. Mereka boleh merangkumi:

Leukemia limfoblastik akut

Leukemia limfoblastik akut adalah lesi malignan sistem hematopoietik, disertai dengan peningkatan bilangan limfoblas yang tidak terkawal. Dimanifestasikan oleh anemia, gejala mabuk, kelenjar getah bening yang membesar, hati dan limpa, peningkatan pendarahan dan gangguan pernafasan. Kerana penurunan imuniti dalam leukemia limfoblastik akut, penyakit berjangkit sering berkembang. Sistem saraf pusat mungkin rosak. Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinikal dan data makmal. Rawatan - kemoterapi, radioterapi, pemindahan sumsum tulang.

ICD-10

Maklumat am

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah barah kanak-kanak yang paling biasa. Bahagian ALL adalah 75-80% daripada jumlah kes penyakit sistem hematopoietik pada kanak-kanak. Kejadian puncak berlaku pada usia 1-6 tahun. Anak lelaki menderita lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Pesakit dewasa sakit 8-10 kali lebih jarang daripada kanak-kanak. Pada pesakit kanak-kanak, leukemia limfoblastik akut berlaku terutamanya, pada orang dewasa sering menjadi komplikasi leukemia limfositik kronik. Dalam manifestasi klinikalnya, SEMUA serupa dengan leukemia akut yang lain. Ciri khasnya adalah kerosakan pada selaput otak dan saraf tunjang yang lebih kerap (neuroleukemia), yang berkembang pada 30-50% pesakit tanpa adanya profilaksis. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Sesuai dengan klasifikasi WHO, empat jenis ALL dibezakan: pre-pre-B-cell, pre-B-cell, B-cell dan T-cell. Leukemia limfoblastik akut sel-B menyumbang 80-85% daripada jumlah kes. Puncak pertama kejadian berlaku pada usia 3 tahun. Selepas itu, kemungkinan mengembangkan SEMUA meningkat setelah 60 tahun. Leukemia sel T menyumbang 15-20% daripada jumlah kes penyakit ini. Kejadian puncak berlaku pada usia 15 tahun.

Penyebab leukemia limfoblastik akut

Penyebab langsung leukemia limfoblastik akut adalah pembentukan klon malignan - sekumpulan sel yang mampu berkembang biak tidak terkawal. Klon terbentuk sebagai akibat penyimpangan kromosom: translokasi (pertukaran kawasan antara dua kromosom), penghapusan (kehilangan kawasan kromosom), penyongsangan (pembalikan kawasan kromosom), atau penguatan (pembentukan salinan tambahan wilayah kromosom). Diasumsikan bahawa gangguan genetik yang menyebabkan perkembangan leukemia limfoblastik akut muncul walaupun pada masa pranatal, namun, keadaan luaran tambahan sering diperlukan untuk menyelesaikan proses pembentukan klon malignan..

Di antara faktor risiko leukemia limfoblastik akut, pendedahan radiasi biasanya ditunjukkan: tinggal di kawasan dengan tahap peningkatan radiasi pengionan, radioterapi dalam rawatan penyakit onkologi lain, banyak pemeriksaan sinar-X, termasuk dalam tempoh pranatal. Tahap pergaulan, serta bukti hubungan antara pelbagai pendedahan radiasi dan perkembangan leukemia limfoblastik akut, sangat berbeza..

Oleh itu, hubungan antara leukemia dan terapi radiasi kini dianggap terbukti. Risiko terkena leukemia limfoblastik akut selepas radioterapi adalah 10%. Pada 85% pesakit, penyakit ini didiagnosis dalam 10 tahun setelah berakhirnya terapi radiasi. Hubungan antara kajian sinar-X dan perkembangan leukemia limfoblastik akut pada masa ini masih berada pada tahap spekulasi. Tidak ada statistik yang boleh dipercayai untuk menyokong teori ini..

Banyak penyelidik menunjukkan kemungkinan adanya hubungan antara SEMUA dan penyakit berjangkit. Virus penyebab penyebab leukemia limfoblastik akut belum dapat dikenal pasti. Terdapat dua hipotesis utama. Yang pertama adalah bahawa SEMUA disebabkan oleh satu virus yang belum dikenal pasti, tetapi penyakit ini berlaku hanya jika ada kecenderungan. Kedua, virus yang berlainan boleh menyebabkan perkembangan leukemia limfoblastik akut, risiko mengembangkan leukemia pada anak meningkat dengan kurangnya hubungan dengan mikroorganisma patogen pada usia dini (dengan sistem kekebalan tubuh "tidak terlatih"). Sehingga kedua-dua hipotesis tersebut terbukti. Maklumat yang boleh dipercayai mengenai adanya hubungan antara leukemia dan penyakit virus hanya diperoleh untuk leukemia sel T pada pesakit dewasa yang tinggal di Asia.

Kemungkinan terkena leukemia limfoblastik akut meningkat dengan hubungan ibu dengan bahan toksik tertentu semasa kehamilan, dengan beberapa kelainan genetik (anemia Fanconi, sindrom Down, sindrom Schwachman, sindrom Klinefelter, sindrom Wiskott-Aldrich, neurofibromatosis, penyakit seliak, gangguan keturunan), disebabkan oleh adanya gangguan imun sejarah keluarga penyakit onkologi dan mengambil sitostatik. Sebilangan pakar menunjukkan kemungkinan kesan negatif merokok.

Gejala leukemia limfoblastik akut

Penyakit ini berkembang dengan pesat. Pada saat diagnosis dibuat, jumlah massa limfoblas dalam badan boleh menjadi 3-4% dari jumlah berat badan, yang disebabkan oleh percambahan cepat dari klon malignan selama 1-3 bulan sebelumnya. Dalam seminggu, jumlah sel lebih kurang dua kali ganda. Terdapat beberapa sindrom ciri leukemia limfoblastik akut: keracunan, hiperplastik, anemia, hemoragik, berjangkit.

Sindrom intoksikasi merangkumi kelemahan, keletihan, demam, dan penurunan berat badan. Peningkatan suhu dapat diprovokasi oleh penyakit yang mendasari dan komplikasi berjangkit, yang sering terjadi apabila terdapat neutropenia. Sindrom hiperplastik pada leukemia limfoblastik akut dimanifestasikan oleh peningkatan kelenjar getah bening, hati dan limpa (akibat penyusupan leukemia pada parenkim organ). Dengan peningkatan organ parenkim, sakit perut mungkin muncul. Peningkatan jumlah sumsum tulang, penyusupan periosteum dan tisu kapsul sendi boleh menyebabkan patah tulang dan sakit sendi.

Kehadiran sindrom anemia ditunjukkan oleh kelemahan, pening, pucat kulit, dan peningkatan kadar jantung. Penyebab perkembangan sindrom hemoragik pada leukemia limfoblastik akut adalah trombositopenia dan trombosis saluran kecil. Pada kulit dan membran mukus, petechiae dan ecchymosis dikesan. Dengan lebam, pendarahan subkutan yang mudah berlaku. Terdapat peningkatan pendarahan dari luka dan calar, pendarahan di retina, gingival dan mimisan. Pada beberapa pesakit dengan leukemia limfoblastik akut, pendarahan gastrousus terjadi, disertai dengan muntah berdarah dan najis.

Gangguan kekebalan pada leukemia limfoblastik akut dimanifestasikan oleh jangkitan luka, calar dan tanda suntikan yang kerap. Pelbagai jangkitan bakteria, virus, dan kulat dapat berkembang. Dengan peningkatan kelenjar getah bening mediastinum, gangguan pernafasan diperhatikan kerana penurunan jumlah paru-paru. Kegagalan pernafasan lebih kerap dijumpai pada leukemia limfoblastik akut sel T. Neuroleukemia, yang diprovokasi oleh penyusupan membran saraf tunjang dan otak, lebih sering diperhatikan semasa kambuh.

Dengan penglibatan sistem saraf pusat, gejala meningeal positif dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (pembengkakan cakera optik, sakit kepala, mual dan muntah) dikesan. Kadang-kadang lesi sistem saraf pusat pada leukemia limfoblastik akut tidak simptomatik dan didiagnosis hanya setelah memeriksa cecair serebrospinal. Pada 5-30% kanak-kanak lelaki, infiltrat testis muncul. Pada pesakit kedua-dua jantina, infiltrat ungu-sianotik (leukemides) mungkin berlaku pada kulit dan membran mukus. Dalam kes yang jarang berlaku, perikarditis efusi dan disfungsi ginjal diperhatikan. Lesi usus telah dilaporkan.

Dengan mengambil kira keunikan gejala klinikal, empat tempoh perkembangan leukemia limfoblastik akut dapat dibezakan: awal, puncak, remisi, terminal. Tempoh awal adalah 1-3 bulan. Gejala tidak spesifik berlaku: kelesuan, keletihan, selera makan terganggu, keadaan subfebril dan peningkatan pucat kulit. Sakit kepala, sakit di perut, tulang dan sendi mungkin berlaku. Semasa ketinggian leukemia limfoblastik akut, semua sindrom ciri di atas dinyatakan. Selama tempoh pengampunan, manifestasi penyakit itu hilang. Tempoh terminal dicirikan oleh kemerosotan progresif keadaan pesakit dan berakhir dengan kematian..

Diagnostik leukemia limfoblastik akut

Diagnosis dibuat berdasarkan tanda-tanda klinikal, hasil ujian darah periferal, dan data myelogram. Dalam darah periferi pesakit dengan leukemia limfoblastik akut, anemia, trombositopenia, peningkatan ESR dan perubahan jumlah leukosit (biasanya leukositosis) dikesan. Limfoblas merangkumi 15-20 peratus atau lebih daripada jumlah keseluruhan leukosit. Jumlah neutrofil dikurangkan. Sel-sel letupan mendominasi dalam myelogram, penghambatan eritroid yang jelas, keturunan neutrofil dan platelet ditentukan.

Program pemeriksaan untuk leukemia limfoblastik akut merangkumi tusukan lumbal (untuk mengecualikan neuroleukemia), ultrasound organ perut (untuk menilai keadaan organ parenkim dan kelenjar getah bening), sinar-X dada (untuk mengesan kelenjar getah bening mediastinal yang membesar) dan ujian darah biokimia (untuk mengesan disfungsi hati dan buah pinggang). Diagnosis pembezaan leukemia limfoblastik akut dilakukan dengan leukemia lain, keracunan, keadaan penyakit berjangkit yang teruk, limfositosis berjangkit dan mononukleosis berjangkit.

Rawatan dan prognosis untuk leukemia limfoblastik akut

Kemoterapi adalah asas terapi. Terdapat dua peringkat SEMUA rawatan: tahap rawatan intensif dan tahap terapi penyelenggaraan. Tahap terapi intensif leukemia limfoblastik akut merangkumi dua fasa dan berlangsung sekitar enam bulan. Pada fasa pertama, kemoterapi intravena dilakukan untuk mencapai pengampunan. Keadaan remisi dibuktikan dengan normalisasi hematopoiesis, kehadiran tidak lebih dari 5% letupan di sumsum tulang dan ketiadaan letupan di darah periferi. Pada fasa kedua, langkah-langkah diambil untuk memanjangkan pengampunan, memperlambat atau menghentikan percambahan sel dari klon malignan. Pemberian ubat juga dilakukan secara intravena.

Tempoh tahap terapi pemeliharaan pada leukemia limfoblastik akut adalah sekitar 2 tahun. Dalam tempoh ini, pesakit dikeluarkan untuk rawatan pesakit luar, ubat-ubatan untuk pentadbiran oral diresepkan, dan pemeriksaan berkala dilakukan untuk memantau keadaan sumsum tulang dan darah periferal. Rancangan rawatan untuk leukemia limfoblastik akut dibuat secara individu, dengan mengambil kira tahap risiko pada pesakit tertentu. Bersama dengan kemoterapi, imunokimia, radioterapi dan teknik lain digunakan. Dengan keberkesanan rawatan yang rendah dan risiko kambuh yang tinggi, pemindahan sumsum tulang dilakukan. Purata kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk leukemia limfoblastik akut sel B pada zaman kanak-kanak adalah 80-85%, pada orang dewasa - 35-40%. Dalam leukemia T-limfoblastik, prognosis kurang baik.