Sarkoma Ewing - apa itu

Sarkoma Ewing (myeloma endotel) merujuk kepada penyakit yang lebih kerap berkembang pada usia muda - remaja atau muda. Sarkoma jenis ini terbentuk pada tulang rata dan panjang. Sarkoma Ewing dianggap sebagai salah satu tumor yang paling agresif, kerana cenderung membentuk metastasis awal..

Sarkoma Ewing dari segi kekerapan diagnosis pada tisu tulang berada di tempat kedua dan dianggarkan 10-15% daripada jumlah tumor tulang malignan.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Jumlah kes maksimum didiagnosis dalam tempoh umur 10 - 15 tahun. Pada orang dewasa lebih dari 30 dan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, sarkoma Ewing jarang berlaku. Kanak-kanak lelaki lebih mudah diserang penyakit ini daripada kanak-kanak perempuan. Di Eropah, penyakit ini lebih kerap berlaku berbanding dengan kaum Negroid dan Mongoloid..

Penyakit ini disertai dengan rasa sakit dan perubahan pada tisu lembut, seperti hiperemia, edema, hipertermia. Pada peringkat seterusnya, tumor sudah dapat dilihat semasa pemeriksaan atau palpasi. Dalam beberapa kes, fokus utama mungkin pada tisu lembut (misalnya, paha), dan bukan pada tulang. Bentuk penyakit ini disebut sarkoma Ewing extraosseous (extraosseous atau extraskeletal).

Terdapat juga sifat dan struktur lain yang serupa, neoplasma ganas agresif, yang juga tergolong dalam kumpulan keluarga sarkoma Ewing ini. Ini, sebagai tambahan kepada sarkoma tulang dan tulang, termasuk PNET (tumor neuroectodermal primitif periferal). Bentuk ekstra dan PNET dalam jumlah keseluruhan menyumbang sekitar 15% dari jumlah kes muncul sarkoma Ewing.

Penyakit ini mempunyai kod mengikut ICD10 - C40 (tumor ganas pada tulang rawan artikular dan tulang ekstremitas) dan C41 (tumor malignan tulang rawan artikular dan ujung-ujungnya penyetempatan lain dan tidak ditentukan).

Klinik terkemuka di Israel

Sebab-sebab penampilan sarkoma

Sebab sebenar yang memprovokasi perkembangan sarkoma Ewing belum dapat dikenal pasti, tetapi ada beberapa faktor yang mempengaruhi permulaan pembentukannya:

• Kecenderungan keturunan;
• Sejarah (sejarah perubatan) trauma;
• Kehadiran anomali rangka (sista tulang aneurisma, enchondroma, dan lain-lain);
• Kemungkinan gangguan perkembangan sistem genitouriner (reduplication buah pinggang) yang bersifat intrauterin.

Tahap perkembangan penyakit ini

Berdasarkan data penyebaran, 2 peringkat perkembangan penyakit dibezakan:

• Dilokalisasikan, apabila terdapat satu fokus patologi, diperluas ke tulang, sendi, tendon yang berdekatan;
• Metastatik, apabila fokus dapat terjadi tidak hanya pada tulang, tetapi juga pada organ lain, sistem limfa, paru-paru, hati.

Berdasarkan versi klasifikasi patologi yang diperluas yang digunakan oleh ahli onkologi, di mana terdapat 4 tahap, kita dapat mengatakan bahawa dua tahap pertama disebut sebagai lokalisasi, dan dua yang berikutnya adalah metastatik..

Gejala penyakit

Gejala awal penyakit ini adalah sindrom kesakitan di kawasan yang terkena tumor. Pada awalnya, rasa sakit ini boleh menjadi ringan atau sederhana, hilang dan muncul secara spontan. Tidak seperti sakit pada penyakit radang, kesakitan seperti itu tidak berkurang pada waktu rehat atau pada waktu malam; sebaliknya, jenis sarkoma ini dicirikan oleh peningkatannya pada waktu malam..

Apabila penyakit itu berkembang, rasa sakit menjadi semakin kuat dan mengganggu kehidupan normal. Pada sendi yang paling dekat dengan lokasi penyetempatan, pembatasan pergerakan sendi (sakit kontraktur) terbentuk, dan ketika zon ini teraba, rasa sakit terasa. Kulit di atas tumor yang terbentuk mempunyai suhu yang lebih tinggi, terdapat tisu lembut yang kering, pengembangan urat saphenous, hiperemia.

Selepas beberapa bulan, tumor bertambah besar dan dapat berdebar. Pada peringkat lanjut, patah patologi mungkin berlaku di lokasi neoplasma.

Juga, dengan penyakit ini, gejala seperti kelemahan, kurang selera makan, penurunan berat badan, bahkan keletihan adalah perkara biasa. Ujian darah menunjukkan anemia, limfadenitis serantau ditentukan.

Beberapa simptom bergantung pada lokasi tumor. Sebagai contoh, apabila tumor dilokalisasikan pada ilium, kepincangan mungkin berlaku, jika bahagian tulang belakang terjejas, saraf tunjang dimampatkan, maka myelopati kompres-iskemia dapat berkembang bersamaan dengan gangguan aktiviti organ panggul dan paraplegia. Sekiranya tumor terletak di tulang dada, maka efusi pleura, hemoptisis, kegagalan pernafasan berlaku.

Apakah sarkoma Ewing dari segi penyetempatan dan pengedaran

Biasanya sarkoma Ewing terletak di tulang paha (20% kes), tibia dan fibula (20% kes), skapula, tulang rusuk (10% kes), tulang pelvis (20% kes), humerus dan di tulang belakang, tulang klavikular, sakrum, sendi pinggul, lutut. Sekiranya tumor terbentuk di tulang tubular panjang, maka ini berlaku di kawasan diafisis, dan ketika ia tumbuh, merebak ke arah kelenjar pineal. Dalam sebilangan besar kes (90%) terdapat lokasi tumor intramedullary dan kecenderungan untuk menyebar melalui saluran medula.

Penyetempatan metastasis yang paling biasa pada sarkoma Ewing adalah pada paru-paru. Tempat yang paling biasa seterusnya adalah sumsum tulang dan tisu tulang. Pada peringkat kemudian, metastasis merebak ke sistem saraf pusat pada hampir semua pesakit.

Kes yang jarang berlaku ialah penyebaran metastasis ke pleura, ruang retroperitoneal, kelenjar getah bening mediastinum.

Ciri penyakit ini adalah kecenderungannya terhadap metastasis awal, pada saat diagnosis sarkoma, metastasis sudah ada pada 15-50% pesakit. Sebilangan besar pesakit mempunyai mikrometastasis.

Diagnosis

Oleh kerana gejala-gejala khusus pada permulaan penyakit ini, pesakit beralih kepada doktor trauma. Kaedah diagnostik utama yang digunakan dalam kes ini adalah x-ray tulang. Jenis patologi ini dicirikan oleh tanda-tanda sinar-X berikut: kontur kabur lapisan kortikal, stratifikasi plat kortikal dapat diperhatikan. Sekiranya periosteum terlibat dalam proses patologi, maka formasi lamellar kecil atau seperti jarum dijumpai. Juga, gambar mungkin menunjukkan kawasan tisu berubah yang lebih besar daripada tumor primer..

Tahap berikutnya dalam diagnosis penyakit ini adalah CT dan MRI, untuk menentukan ukuran neoplasma, tahap kelazimannya dan hubungannya dengan tisu di sekitarnya..

Sekiranya metastasis ke paru-paru dikesan, CT dan dada x digunakan. Untuk mendiagnosis metastasis pada tulang, organ dalaman atau sumsum tulang, ultrasound, osteoscintigraphy atau tomografi pelepasan positron digunakan..

Seterusnya, dilakukan biopsi tisu yang terkena tumor. Kadang kala kajian genetik imunohistokimia dan molekul digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan mengesan mikrometastasis.

Ingin mengetahui kos rawatan barah di luar negara?

* Setelah mendapat data mengenai penyakit pesakit, wakil klinik akan dapat mengira harga rawatan yang tepat.

Rawatan penyakit

Oleh kerana sarkoma Ewing dianggap sebagai tumor yang sangat agresif dengan metastasis awal, rawatan melibatkan kesan pada seluruh tubuh, dan bukan hanya pada fokus utama penyakit ini. Ini berlaku walaupun metastasis belum dapat dikesan, kerana terdapat risiko mikrometastasis yang sangat tinggi yang tidak terdeteksi ketika penyakit itu didiagnosis.

Rawatan penyakit ini biasanya digabungkan dan terdiri daripada terapi dan pembedahan konservatif..

Sebelum dan selepas operasi, kemoterapi digunakan, yang menggunakan beberapa ubat: Vincristine, Doxorubicin, Cyclophosphamide dan lain-lain dalam pelbagai kombinasi. Selepas kursus ini, keberkesanannya dinilai - kehadiran tidak lebih dari 5% sel barah yang masih hidup dianggap sebagai prognosis yang baik.

Sebaiknya gunakan terapi radiasi dosis tinggi. Rawatan jenis ini dilakukan pada fokus utama dan metastasis yang mungkin ada di paru-paru.

Campur tangan pembedahan melibatkan penyingkiran tumor secara radikal bersama dengan komponen tisu lembut. Bahagian tulang yang dikeluarkan digantikan dengan endoprosthesis. Tetapi walaupun tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, pembedahan dapat membantu meningkatkan kawalan tumor dan meningkatkan kemungkinan prognosis yang baik..

Pada masa ini, hampir tidak ada operasi yang dapat melumpuhkan badan - amputasi dan disartikulasi. Teknologi baru memungkinkan untuk melakukan intervensi pembedahan pemeliharaan organ bukan hanya pada tulang kecil, tetapi juga pada besar.

Sekiranya metastasis ke sumsum tulang dan tulang didiagnosis, maka terapi intensif ditetapkan, yang merangkumi radiasi badan umum, kemoterapi menggunakan ubat megadosis dan pemindahan sumsum tulang (atau sel induk).

Video-video yang berkaitan:

Ramalan penyakit

Rawatan gabungan memberikan kadar kelangsungan hidup sekitar 70% untuk pesakit dengan sarkoma Ewing setempat. Sekiranya metastasis ke tulang atau sumsum tulang bermula, prognosisnya jauh lebih teruk - kira-kira 10-30% survival.

Selepas rawatan, pesakit perlu menjalani pemeriksaan berkala untuk memantau kesan sampingan dan mengesan kambuh tepat pada masanya. Harus diingat bahawa beberapa kesan sampingan mungkin muncul lama setelah menjalani rawatan: kardiomiopati, kemandulan (lelaki dan wanita), pertumbuhan tulang yang merosot.

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing disebut sebagai tumor ganas pada jisim tulang, lesi berada di tulang belakang, tulang pelvis, tulang selangka dan tulang rusuk. Penyakit ini telah diketahui sejak tahun 1921. Doktor James Ewing menerangkan proses onkologi yang mempengaruhi tulang panjang kerangka. Penyakit ini dianggap agresif dan sangat berbahaya. Dalam 90% kes klinikal, pesakit barah menunjukkan komplikasi dalam bentuk metastasis kepada organ dan tisu yang sihat..

Selalunya, metastasis merebak ke tulang dan saraf tunjang, saluran pernafasan atas. Bahaya sarkoma adalah bahawa ketika menghubungi pakar onkologi dan menjalani diagnostik, 50% pesakit sudah mengalami metastasis di dalam badan. Gejala utama sarkoma adalah rasa sakit di kawasan tulang yang terkena. Dari peringkat permulaan kesakitan pertama hingga diagnosis akhir, diperlukan dari enam bulan hingga 2-3 tahun.

Apakah sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing, atau osteosarcoma, adalah lesi malignan massa tulang yang biasanya terjadi pada masa kanak-kanak. Pada 70% pesakit, neoplasma berkembang pada tulang paha.

Faktor predisposisi pembentukan tumor adalah:

• Keturunan dan faktor genetik.
• Pelbagai kecederaan pada sistem muskuloskeletal.
• Kelainan dalam pembentukan dan perkembangan sistem genitouriner dan organ pelvis.
• Peralihan tumor jinak menjadi malignan tanpa rawatan yang mencukupi.

Penyakit Ewing disertai dengan rasa sakit, edema tisu lembut, keradangan, dan peningkatan suhu tempatan pada lesi. Pada peringkat akhir perkembangan proses ganas, tumor dapat dikesan secara visual dan berdebar. Rawatan terdiri daripada pembedahan pembuangan neoplasma, serta pendedahan kimia kepada farmasi. Pesakit juga terdedah kepada radiasi yang kuat.

Prognosis kelangsungan hidup pesakit bergantung pada ketepatan masa rawatan, tempat asal fokus tumor, ukuran, dan tahap metastasis. Sarkoma Ewing pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang lebih baik untuk pemulihan - 85% daripada 100. Lebih-lebih lagi, penyakit ini dicirikan oleh ciri geografi yang agak berbeza - remaja di negara-negara Eropah menderita onkologi lebih kerap daripada penduduk negara-negara Afrika dan Asia. Nisbah orang sakit dan sihat di negara-negara ini adalah 5: 1.

Sebab-sebabnya

Hingga kini, tidak mungkin untuk membuktikan penyebab jelas perkembangan sarkoma. Satu-satunya perkara yang dapat diketahui adalah peranan pengaruh faktor genetik dan keturunan secara umum pada mekanisme pembentukan tumor malignan pada tisu tulang. Selalunya sarkoma didiagnosis pada keluarga saudara (di mana terdapat perkahwinan sejati), akibatnya mutasi dan kerosakan gen diperhatikan.

Dalam 50% kes klinikal, osteosarcoma berkembang setelah banyak kecederaan dan kecederaan sistem muskuloskeletal. Kerosakan mekanikal lain menjadi faktor pencetus keganasan sel.

Terdapat maklumat mengenai perkembangan penyakit ini pada pasien dengan anomali kerangka dalam bentuk sista tulang dan patologi perkembangan intrauterin organ panggul dan sistem genitouriner (pada lelaki dengan pendua ginjal dan hipospadias).

Sarkoma Ewing tergolong dalam kelas lesi malignan primitif badan. Doktor-onkologi masih tidak memberikan maklumat mengenai sel mana dalam tisu tulang yang mula bermutasi terlebih dahulu. Ia juga tidak diketahui apa yang berlaku selepas proses mutasi. Penyelidikan hanya menunjukkan bahawa sarkoma mula tumbuh dari sel-sel yang belum matang dan tidak terbentuk, yang disebut tisu mesenchymal dari otak induk..

Penyokong sel sarkoma boleh menjadi sel tumor neuroblastoma, limfoma, onkologi tisu lembut dan tulang rawan, serta retinoblastoma. Jenis sel dapat ditentukan dengan pemeriksaan histologi dan ujian genetik molekul..

Bergantung pada jenis tisu tumor - yang menjadi tumpuan penyebaran sarkoma, jenis penyakit berikut dibezakan:

• Sarkoma Classic Ewing atau EWS secara ringkas.
• Bentuk primitif sarkoma neuroectodermal atau PPNET.
• Tumor malignan dinding dada - Tumor Askin.
• Bentuk patologi ekstraoseus yang tumbuh dari tisu lembut, dan bukan dari tulang.

Tahap

Terdapat 4 tahap kerosakan pada jisim tulang oleh osteosarcoma Ewing:

1. Tahap pertama dicirikan oleh perkembangan tumor pada tulang. Kesakitannya ringan, sama dengan yang berlaku dengan kecederaan domestik.
2. Pada peringkat kedua, tumor tumbuh menjadi jisim tulang. Disifatkan oleh kesakitan yang lebih kuat.
3. Metastasis ke organ pelvis, tulang dan saraf tunjang, paru-paru bermula.
4. Pada peringkat keempat, metastasis jauh berkembang.

Tahap pertama dan kedua neoplasma ganas dibezakan sebagai bentuk yang dilokalisasikan - iaitu, prosesnya berkembang secara eksklusif pada atau di tulang. Tahap ketiga dan keempat adalah metastatik. Dalam kes ini, sarkoma tidak hanya mempengaruhi jisim tulang, tetapi juga boleh menjadi fokus tumor yang jauh - bercambah di paru-paru, sistem genitouriner, otak, tulang, saraf tunjang.

Gejala

Pembentukan malignan berlaku pada tulang dan tisu lembut sistem muskuloskeletal. Gejala awal dihilangkan, sukar untuk memahami penyebab penyakit dan bahkan tempat penyetempatan proses patologi. Pesakit menjelaskan kesakitan di bahagian bawah kaki oleh trauma isi rumah (terkena, tersandung). Akibatnya, ini menyebabkan patah tulang patologi pada 3-4 bulan perkembangan penyakit ini. Jisim tulang menjadi lebih kurus di bawah pengaruh sel barah dan pesakit beralih kepada doktor yang mempunyai masalah yang sebenarnya.

Tanda-tanda utama sarkoma Ewing:

• Pada peringkat awal penyakit: sakit ringan di kawasan yang terjejas, bertambah buruk pada waktu malam. Kesakitan tidak hilang semasa rehat atau ketika anggota badan dipasang dengan pembalut elastik.
• Pertumbuhan tumor dimanifestasikan oleh kesakitan yang sengit (sementara pergerakan pesakit terbatas, sukar baginya untuk bergerak).
• Dengan latar belakang kesakitan yang teruk, insomnia berkembang, kerana pada waktu rehat anggota badan sakit dan menarik dengan kuat (penghilang rasa sakit tidak menghentikan kesakitan pada tumor malignan).
• Gait gangguan.
• Kesakitan pada palpasi di bahagian tumor, bengkak.
• Vena saphenous yang dilancarkan secara patologi.
• Hiperemia epidermis.
• Kenaikan suhu hingga nilai subfebril.

Gejala sarkoma Ewing pada usia 4-5 bulan penyakit ini dinyatakan dalam bentuk keracunan tumor: kelemahan dalam badan, sakit tulang yang teruk, anemia, pembesaran dan keradangan kelenjar getah bening, demam. Berat badan pesakit menurun ke tahap kritikal (cachexia berkembang).

Apabila metastasis menembusi paru-paru, seseorang mengalami gejala kegagalan pernafasan. Metastasis merebak ke tisu tulang, saraf tunjang dan sumsum tulang, ke rongga organ dalaman: saluran gastrointestinal, ruang peritoneal, otak, kumpulan saraf sistem saraf pusat.

Perkembangan proses ganas akibat penyebaran metastasis ditunjukkan sebagai:

• Kepincangan dan keterbatasan pergerakan - dengan tumor di bahagian bawah kaki.
• Kerosakan pada sistem genitouriner dengan hypospadias (anjakan uretra ke kepala zakar pada lelaki) dan fenomena inkontinensia kencing - apabila tumor menembusi kawasan pelvis.

Dengan penampilan metastasis di dada, pesakit mengalami hemoptisis, efusi pleura, sakit sternum.

Penyetempatan dan metastasis

Sarkoma Ewing paling kerap berkembang di tulang pelvis, pinggul, tulang rusuk, bahu, dan tulang belakang yang panjang. Tumor tertumpu pada diafisis (bahagian tengah tulang tubular), setelah itu merebak dan memancar ke kelenjar pineal (bahagian akhir tulang). Sel-sel kanser menembusi ke saluran tulang dan saraf tunjang, memprovokasi perkembangan metastasis.

Metastasis berkembang pada tahap 4 sarkoma Ewing - apabila fokus penyetempatan tidak hanya menyebar ke tulang, tetapi juga ke rongga. Selepas itu, sel-sel ganas menembusi tisu, organ dalaman, rongga tulang rawan. Selalunya, metastasis dilokalisasikan di saluran pernafasan atas - di paru-paru, yang memprovokasi kegagalan pernafasan dan hemoptisis. Tahap akhir perkembangan penyakit ini adalah penembusan metastasis ke dalam sistem saraf. Penyetempatan tumor di kepala dan otak membawa kepada kecacatan dan bahkan kematian.

Pada tumor malignan, metastasis berkembang dengan cepat. Perkembangan mereka begitu kuat sehingga pesakit sudah menghadapi banyak lesi organ dan sistem dalaman. Metastasis ditentukan oleh radiografi. Kajian ini harus dilakukan dengan segera, pada lawatan pertama ke ahli onkologi. Kerana pada kebanyakan pesakit, metastasis mikroskopik dijumpai, yang setelah beberapa minggu berubah menjadi kerosakan tisu yang luas.

Proses metastasis meluas ke sistem peredaran darah dan limfa, ruang retroperitoneal. Laluan penghantaran melalui darah. Lesi limfagen berkembang pada tahap terakhir, keempat osteosarcoma dan memberikan akibat yang serius. Prognosis untuk bertahan hidup adalah 10%.

Diagnostik

Diagnosis penyakit bermula dengan pemeriksaan umum pesakit oleh ahli onkologi. Pakar memeriksa sejarah pesakit, mengumpulkan sejarah perubatan, menjelaskan keluhan pesakit. Selanjutnya, untuk menjelaskan diagnosis, seseorang perlu menjalani beberapa siri kajian:

• X-ray massa tulang - baik di kawasan yang terjejas, dan juga di luarnya.
• Sinar-X cahaya.
• Pencitraan resonans magnetik untuk menentukan ukuran tumor dan tahap pencerobohan ke saluran darah dan ujung saraf.
• Ultrasound tumor dan laman metastatik.
• Angiografi adalah kaedah radiografi kontras dalam traumatologi. Kateter suntikan vena dimasukkan ke dalam pesakit dan agen kontras, yodium disuntik. Oleh itu, kajian fungsional kawasan terjejas berlaku..
• Biopsi sumsum tulang.

Scintigraphy tulang adalah kaedah diagnostik radionuklida, di mana radiofarmasi khas diberikan kepada pesakit dan diperiksa radiasi gamma dari kawasan yang terjejas. Sel-sel yang sihat tidak akan bertindak balas terhadap sinaran ini, sementara sel-sel patologi akan mula berubah warna menjadi yang berbeza.

Ujian genetik adalah kaedah yang membantu menentukan kehadiran mutasi pada kromosom ke-11 dan ke-22. Ini mungkin menjadi alasan untuk sintesis protein EWS / FLI, yang, pada gilirannya, memprovokasi perubahan malignan dalam badan..

Dengan sarkoma tulang, sinar-x akan menunjukkan lapisan kabur dari plat kortikal massa tulang, perubahan pada tisu lembut. Dalam kes ini, fokus kemasukan kartilaginous patologi tidak akan ada..

Rawatan

Dalam rawatan sarkoma Ewing, kedua-dua terapi ubat konservatif dan campur tangan pembedahan - reseksi neoplasma malignan dibezakan. Tumor merujuk kepada proses agresif dalam badan, yang berlaku dengan metastasis. Terapi yang dimulakan tepat pada masanya dapat menghentikan penyebaran tumor ke saluran darah dan kumpulan saraf dan mencegah perkembangan mikrometastasis.

Pesakit diberi kemoterapi dengan menggunakan bahan aktif: siklofosfamid, adriamisin, vincristine, dan gabungannya. Pesakit menjalani 2 program kemoterapi - pra operasi dan pasca operasi. Masing-masing mengambil kira tindak balas sel patogen terhadap serangan farmasi.

Hasil positif setelah kemoterapi dicapai dalam kes 5% sel sel tumor yang masih hidup. Sekiranya bilangan sel lebih tinggi daripada nilai histologi kawalan ini, maka dilakukan adriamycin dan vincristine berulang.

Bahkan 50 tahun yang lalu, dengan sarkoma Ewing, pesakit diberi eksisi lengkap anggota badan yang cedera. Doktor terpaksa melakukan operasi pemutihan yang kejam. Sekarang, antara kaedah moden untuk merawat sarkoma, terapi radiasi dibezakan untuk jisim tulang dan paru-paru (sekiranya berlaku metastasis).

Sekiranya terdapat fokus lesi ganas dalam dos yang tinggi, keputusan dibuat mengenai pemotongan tulang dan tisu di sekelilingnya. Kemudian kawasan tumor yang tinggal dirawat dengan kemoterapi dan radiasi. Arah rawatan ini membantu mengurangkan risiko kematian..

Rawatan intensif dengan dos besar farmasi kimia dan penyinaran seluruh kawasan epidermis dan jisim tulang ditetapkan untuk pesakit dengan prognosis yang buruk. Pesakit menjalani pemindahan sumsum tulang dan sel stem. Prognosis kelangsungan hidup selepas rawatan yang berjaya meningkat sebanyak 20-30%. Hasil positif rawatan dapat dikatakan ketika pesakit telah melangkah selama 7 tahun bertahan. Menurut statistik perubatan, pesakit seperti itu sekitar 50%.

Prognosis survival

Prognosis kelangsungan hidup untuk sarkoma Ewing adalah 30 hingga 50%. Jumlah pesakit inilah yang dapat melintasi batas dalam 5-7 tahun setelah munculnya sensasi menyakitkan pertama dalam sistem muskuloskeletal.

Dalam setiap kes klinikal individu, prognosis untuk bertahan hidup selepas sarkoma Ewing bergantung pada:

• Saiz tumor;
• Tempat asal;
• Tahap kerosakan sumsum tulang;
• Kehadiran metastasis jauh;
• Penyebaran fokus tumor ke tisu lembut dan ke dalam darah;
• Tahap penyakit di mana rawatan dimulakan.

Kursus kimia dan terapi radiasi yang lengkap mungkin tidak memberikan penawar sepenuhnya. Pesakit memerlukan pemulihan jangka panjang setelah rawatan farmasi intensif. Hanya 50% pesakit melepasi ambang 5 tahun selepas pembedahan dan kemoterapi berikutnya. Pesakit perlu dipantau oleh ahli onkologi sepanjang hidupnya, kerana risiko kambuh dan komplikasi tinggi.

Sarkoma Ewing merujuk kepada tumor ganas primitif, tetapi pada masa yang sama - berbahaya dan agresif. Penyebaran tumor dan metastasis memerlukan selang waktu dari beberapa minggu hingga enam bulan. Tetapi seseorang dapat mengetahui tentang penyakit ini dalam beberapa tahun, menghapus sensasi kesakitan yang tidak menyenangkan untuk kecederaan rumah tangga. Gejala utama onkologi adalah sakit pada tulang pelvis, klavikula, dada. Metastasis merebak ke seluruh badan, mempengaruhi tulang belakang dan sumsum tulang, sistem saraf, dan paru-paru. Rawatan merangkumi pembedahan tumor, kemoterapi dan terapi radiasi. Dengan rawatan yang mencukupi, prognosis kelangsungan hidup adalah 50% - jumlah pesakit ini melewati batas 5 tahun penyakit ini.

Sarkoma Ewing (maklumat ringkas)

Sarkoma Ewing adalah tumor malignan yang boleh menyerang kanak-kanak dan remaja. Dalam teks ini, anda akan menerima maklumat penting mengenai penyakit ini, mengenai bentuknya, seberapa sering kanak-kanak jatuh sakit dan mengapa, apakah simptomnya, bagaimana diagnosis dibuat, bagaimana kanak-kanak dirawat dan apakah peluang mereka untuk disembuhkan dari bentuk barah ini.

pengarang: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, penyunting: Dr. Natalie Kharina-Welke, Kebenaran untuk mencetak: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. md. U. Creutzig, Penterjemah: Dr. Natalie Kharina-Welke, Terakhir diubah suai: 2019/10/29 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Isi kandungan

Apakah sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing adalah tumor pepejal malignan. Selalunya, tumbuh di tulang. Lebih jarang, ia boleh tumbuh di tisu lembut, iaitu di tisu penghubung, di tisu saraf, otot, atau periferal. Penyakit ini dinamakan untuk penyelidik barah New York, James Ewing (1866-1943), yang pertama kali menggambarkan tumor pada tahun 1920.

Terdapat seluruh keluarga tumor sarkoma Ewing. Ini merangkumi, misalnya, sarkoma Ewing klasik (dalam kesusasteraan asing, sebutan EWS yang disingkat diterima) dan tumor neuroectodermal primitif periferal (dalam kesusasteraan asing mereka ditetapkan PPNET atau pPNET; dalam bahasa Rusia, anda boleh mendapatkan singkatan PPNET, tidak boleh dikelirukan dengan PNET, tumor otak)... Selalunya, sarkoma Ewing tumbuh dan metastasis dengan cepat sehingga tanpa rawatan yang berkesan, penyakit ini membawa maut.

Seberapa biasa sarkoma Ewing pada kanak-kanak??

Sarkoma Ewing jarang berlaku. Di Jerman, daripada 1,000,000 kanak-kanak di bawah usia 15 tahun, 3 kanak-kanak jatuh sakit setiap tahun (menurut statistik semua kanak-kanak di Jerman, ini adalah sekitar 40 kanak-kanak yang sakit setiap tahun). Dari 1,000,000 remaja dan remaja berusia 15 hingga 25 tahun, kira-kira 2.4 orang jatuh sakit setiap tahun.

Lebih daripada separuh kes adalah kanak-kanak dan remaja berusia antara 10 hingga 20 tahun. Puncak jatuh pada usia remaja - 12-17 tahun. Tetapi sarkoma Ewing boleh tumbuh pada bayi, anak kecil, pelajar sekolah, dan juga orang tua. Menurut statistik, kanak-kanak lelaki dan lelaki lebih kerap sakit berbanding kanak-kanak perempuan (nisbah 1.3: 1).

Di mana dan bagaimana sarkoma Ewing tumbuh?

Pada prinsipnya, sarkoma Ewing dapat muncul di mana-mana tulang. Selalunya, tumor tumbuh di tulang pelvis, kemudian tulang panjang paha dan kaki bawah mengikuti kekerapan kejadiannya, dan kemudian tulang rusuk.

Tumor boleh tumbuh di dalam tulang di mana ia muncul dan di tisu lembut di sekitar tulang. Dalam kes yang jarang berlaku, sarkoma Ewing tumbuh dengan segera di tisu lembut [tisu lembut], yang bermaksud bahawa tidak ada tumor di tulang. Dalam kes ini, para pakar membicarakan sarkoma Ewing extraosseous (istilah sarkoma Ewing extraosseous juga digunakan).

Sarkoma Ewing tumbuh dengan cepat dan metastasis pada awal. Pada masa diagnosis, kira-kira seperempat kanak-kanak yang sakit sudah mengalami metastasis, yang dapat dilihat pada gambar. Mereka paling kerap dijumpai di paru-paru, tetapi juga terdapat di tulang dan sumsum tulang [tulang sumsum]. Di samping itu, hampir semua kanak-kanak mempunyai mikrometastasis yang disebut. Ini adalah metastasis terkecil yang tidak dapat dilihat oleh diagnostik visual..

Apakah jenis tumor? Apa yang kita ketahui mengenai ciri mikroskopiknya (histologi)?

Sarkoma Ewing adalah tumor malignan primitif [primitif]. Hingga kini, tidak diketahui dengan tepat sel mana yang mulai bermutasi, dan akibatnya, tumor ini mulai tumbuh. Penyelidikan moden menunjukkan bahawa sel-sel sarkoma Ewing tumbuh dari sel tisu yang belum matang (atau, dalam bahasa pakar, tidak dibezakan), ini adalah sel stem mesenchymal yang disebut.

Untuk memahami sama ada kanak-kanak mempunyai sarkoma Ewing, atau tumor malignan lain, yang juga terdiri daripada sel-sel tumor yang tidak dibezakan (contohnya, ia boleh menjadi neuroblastoma, medulloblastoma, limfoma bukan Hodgkin, sarkoma tisu lembut dan retinoblastoma), hanya mungkin dilakukan dengan melakukan analisis histologi dan kajian genetik molekul khas [genetik molekul]. Oleh kerana semua jenis kanser ini cukup jarang, diagnostik semacam itu, sebagai peraturan, hanya dapat dilakukan oleh makmal khusus..

Bergantung pada ciri mikroskopik (histologi) tisu tumor, dan juga di tempat yang tepat di mana tumor telah tumbuh, jenis berikut dibezakan dalam keluarga sarkoma Ewing:

• sarkoma Ewing klasik (dalam kesusasteraan Barat, singkatan EWS diterima)
• tumor neuroectodermal primitif periferal (dalam bahasa Rusia ia boleh disebut PPNET, dalam sumber asing singkatan PPNET atau pPNET diterima)
• Tumor Askin (tumor dinding dada)
• sarkoma Ewing yang luar biasa

Mengapa kanak-kanak mendapat sarkoma Ewing??

Tidak ada yang tahu pasti mengapa kanak-kanak mengembangkan sarkoma Ewing. Baik faktor luaran yang mempengaruhi tubuh (contohnya, ketika kanak-kanak sebelumnya menerima terapi radiasi [radiasi]), atau faktor keturunan [genetik] keturunan (kecenderungan keturunan) tidak begitu penting.

Telah diketahui bahawa sel-sel barah sarkoma Ewing mempunyai perubahan kromosom tertentu. Perubahan ini selalu mempengaruhi gen tertentu pada kromosom 22. Gen ini dipanggil gen sarkoma Ewing (anda juga boleh mencari nama lain EWS-gen). Akibatnya, ketika perubahan tersebut menyebabkan pemecahan gen, ia menyebabkan sel yang sihat menjadi barah. Tetapi pada prinsipnya, semua perubahan genetik yang terdapat pada tisu tumor tidak diwarisi..

Apakah simptom penyakit ini?

Simptom yang paling biasa muncul kerana sarkoma Ewing adalah sakit dan bengkak di tempat tumor tumbuh..

Kesakitan muncul secara spontan. Biasanya, rasa sakit bermula apabila anak melakukan sesuatu dengan aktiviti fizikal. Tetapi selalunya kesakitan ini tidak hilang sepenuhnya pada waktu malam. Semakin banyak tumor tumbuh, maka selain rasa sakit pada anak, pembengkakan menjadi terlihat, atau jika pembengkakan belum dapat dilihat, sudah dapat dirasakan. Kadang kala kawasan pertumbuhan tumor ini boleh memerah. Dan bahagian badan itu sendiri tidak berfungsi seperti biasa. Selalunya, gejala ini pada mulanya disalah anggap oleh doktor kerana sakit yang semakin meningkat, keradangan tulang, atau akibat beberapa jenis kecederaan sukan..

Tetapi kerana sarkoma Ewing dapat tumbuh di hampir mana-mana tulang dan tisu lembut, dalam setiap kes, gejala lain mungkin sangat berbeza. Sebagai contoh, jika tumor tumbuh di kawasan tulang belakang atau saraf periferal [sistem saraf periferal], maka kanak-kanak itu mungkin pertama kali mengalami kelainan seperti kehilangan keupayaan motor (lumpuh). Sekiranya tumor tumbuh di tulang pelvis, atau di kawasan dada, atau di tulang paha, maka untuk waktu yang sangat lama, ia tidak memberikan gejala yang jelas dan tidak diketahui.

Pada sekitar sepertiga kanak-kanak yang sakit, yang mengalami gejala umum seperti demam, merasa sakit, keletihan dan keletihan umum, mereka mula menurunkan berat badan, penyakit ini mungkin pada tahap akhir. Sejak saat kanak-kanak mempunyai gejala pertama hingga saat dia diberi diagnosis yang tepat, ia dapat berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan..

Gejala pada kanak-kanak dan remaja yang kita tulis di sini tidak semestinya menunjukkan bahawa kanak-kanak itu mempunyai sarkoma Ewing atau barah tulang yang lain. Walau bagaimanapun, jika kanak-kanak atau remaja mengalami sakit tulang, kami pasti mengesyorkan agar anda berjumpa dengan pakar pediatrik yang berpengalaman dan melakukan diagnosis sepenuhnya. Untuk memastikan bahawa ini bukan onkologi.

Bagaimana Sarkoma Ewing Diagnosis dan Dirancang?

Sekiranya pakar pediatrik (atau pakar lain) mengesyaki tumor tulang malignan dari sejarah perubatan kanak-kanak (sejarah) dan mengikut keputusan pemeriksaan luaran [pemeriksaan luaran], doktor akan merujuk anak itu ke klinik yang pakar dalam rawatan barah pada kanak-kanak dan remaja ( pusat onkologi pediatrik / klinik onkologi pediatrik dan hematologi).

Apa diagnostik visual yang diperlukan (diagnostik berdasarkan gambar)?

Sekiranya disyaki barah tulang, maka selalunya perubahan khas penyakit ini sudah dapat dilihat pada sinar-x. Kecurigaan tumor tulang malignan paling sering disahkan oleh sinar-x. Selain itu, dengan bantuan kaedah diagnostik seperti dari gambar seperti pengimejan resonans magnetik (MRI) dan / atau tomografi terkomputer (CT), adalah mungkin untuk menganggarkan ukuran tumor dengan tepat, di mana ia telah tumbuh, serta melihat batas-batas tumor dengan struktur bersebelahan (contohnya, dengan otot dan tendon, atau beg sendi).

Pada gambar-gambar ini, anda dapat melihat metastasis jarak dekat, metastasis yang disebut "melompat" (dalam bahasa pakar, metastasis "langkau"). Imbasan MRI (dibandingkan dengan imbasan CT) memberikan maklumat yang lebih tepat mengenai sama ada terdapat tumor di dalam sumsum tulang dan dalam tisu lembut. Oleh itu, pada peringkat diagnosis awal, doktor lebih suka bekerja dengan mereka, begitu juga dengan sinar-X tulang..

Bagaimana tisu tumor diperiksa?

Untuk akhirnya mengesahkan diagnosis sarkoma Ewing, sangat penting untuk mengambil sampel tisu tumor (biopsi), yang diperiksa oleh pakar yang berbeza. Biopsi hanya boleh dilakukan oleh pakar yang kemudian akan melakukan operasi sarkoma, atau yang mempunyai pengalaman dalam mengendalikan sarkoma. Kerana operasi selanjutnya bergantung pada bagaimana biopsi dilakukan. Sebarang biopsi terlebih dahulu membuka akses ke tumor itu sendiri. Sekiranya akses ini dirancang dan dilakukan dengan tidak betul, maka ini akan membawa kepada masalah dalam rawatan. Dalam keadaan terburuk, fakta bahawa operasi selanjutnya yang dirancang harus dilakukan dalam jumlah yang jauh lebih besar daripada yang diperlukan pada mulanya.

Cara mencari metastasis?

Untuk mencari metastasis, sinar-X dan tomografi yang dikira paru-paru diambil, serta scintigraphy tulang [scintigraphy]. Dalam beberapa kes, imbasan PET (tomografi pelepasan positron) juga dapat membantu. Untuk mengetahui sama ada sel barah telah memasuki sumsum tulang atau tidak, perlu juga dilakukan tusukan sumsum tulang. Bergantung pada setiap kes penyakit tertentu dan bagaimana rawatan dijalankan, kajian dan ujian tambahan mungkin diperlukan.

Hasil dari semua diagnostik harus menunjukkan jenis tumor yang muncul pada anak, di mana sebenarnya ia tumbuh dan berapa banyak tumor yang telah menyebar ke seluruh badan. Berdasarkan hasil ini, rancangan rawatan individu maksimum untuk kanak-kanak itu dibuat (doktor memanggilnya rawatan yang disesuaikan dengan risiko.

Semua ini diambil kira semasa doktor merancang rawatan. Tujuannya adalah untuk mendapatkan hasil rawatan yang paling berkesan.

Bagaimana sarkoma Ewing dirawat??

Rawatan untuk kanak-kanak dengan sarkoma Ewing terdiri daripada pembedahan [pembedahan] dan / atau terapi radiasi [radiasi] (rawatan ini disebut terapi tempatan dalam bahasa pakar), dan juga kemoterapi [kemoterapi]. Kursus kemoterapi dilakukan kerana pada masa lalu, ketika anak-anak hanya dioperasi dan disinari, doktor hanya membuang tumor itu sendiri dengan cara ini. Tetapi kemudian hampir semua kanak-kanak mengembangkan metastasis. Oleh itu, kita memerlukan sejenis rawatan yang akan bertindak pada seluruh badan, dan tidak hanya pada kawasan tertentu. Biasanya, terapi tempatan dilakukan di antara dua blok kemoterapi. Secara keseluruhan, perjalanan rawatan berlangsung sekitar 10 hingga 12 bulan.

Rawatan terbahagi kepada beberapa peringkat:

Tahap kemoterapi sebelum terapi tempatan

Rawatan bermula dengan menjalani kemoterapi intensif, yang berlangsung selama beberapa minggu. Kursus ini juga dipanggil kemoterapi induksi. Tujuannya adalah untuk mengurangkan ukuran tumor dan jumlah metastasis, jika ia dapat dilihat pada gambar, dan juga untuk membunuh kemungkinan metastasis yang tidak dapat dilihat. Ini membantu menjadikan operasi lebih lembut dan selamat, dan pada masa yang sama seefisien mungkin. Di samping itu, kemoterapi dapat membunuh mikrometastasis terkecil, yang masih tidak dapat dilihat, dan dengan itu menyekat pertumbuhan tumor selanjutnya..

Gabungan beberapa ubat digunakan untuk membunuh sel barah sebanyak mungkin. Ubat-ubatan ini menghalang pertumbuhan sel (sitostatik dan). Mereka telah terbukti paling berkesan pada kanak-kanak dengan sarkoma Ewing. Ini terutamanya ubat-ubatan seperti vincristine, ifosfamide, doxorubicin (= adriamycin) dan etoposide.

Kanak-kanak menerima agen sitostatik sebagai infusi [infusi] untuk beberapa blok. Blok ini berlangsung selama beberapa hari. Pada masa ini, kanak-kanak berada di hospital. Di antara kursus / blok kemoterapi, mereka biasanya dibenarkan pulang. Hanya jika kanak-kanak itu mempunyai kesan sampingan yang teruk (komplikasi) dia dimasukkan ke hospital lagi (rawatan pesakit dalam).

Terapi tempatan

N Walaupun blok kemoterapi belum selesai sepenuhnya, atau selambat-lambatnya setelah kemoterapi, terapi tempatan dimulakan. Pembedahan adalah bentuk yang disukai. Matlamat operasi adalah untuk menghilangkan tumor sepenuhnya sebanyak mungkin. Walau bagaimanapun, selalunya mustahil untuk membuang tumor sepenuhnya. Kerana dia dibesarkan di tempat yang merupakan fungsi tubuh yang penting, iaitu, tanpanya, fungsi normal tubuh tidak mungkin. Oleh itu, perlu dilakukan terapi radiasi. Dalam beberapa kes, doktor terpaksa hanya menjalani terapi radiasi dan bukannya pembedahan. Bagaimana kedua-dua rawatan ini dapat digabungkan antara satu sama lain dan sejauh mana rawatan ini bergantung kepada setiap keadaan. Oleh itu, doktor dalam setiap kes membuat keputusan yang paling optimum untuk anak..

Pakar yang bertanggungjawab untuk merawat anak akan memberitahu keluarga mengenai jenis operasi yang akan dilakukan, bagaimana ia akan berlaku, atau membincangkan bagaimana tahap radiasi akan berjalan. Sekiranya tumor telah tumbuh di lengan atau kaki, hari ini kemajuan dalam rawatan ekstremiti membolehkan operasi menyelamatkan organ dilakukan. Dan rawatan tambahan dengan kursus kemoterapi dan / atau terapi radiasi membolehkan anda menolak amputasi.

Sejurus selepas operasi, ahli patologi ### memeriksa tumor itu sendiri. Dia perlu menilai bagaimana tumor telah bertindak balas terhadap kemoterapi. Untuk melakukan ini, dia melihat berapa banyak sel barah yang masih hidup di dalam tumor. Sekiranya mereka kurang dari 10%, maka doktor mengatakan tindak balas yang baik terhadap rawatan. Dan jika terdapat 10% atau lebih, maka para pakar membicarakan tanggapan buruk terhadap rawatan. Sekiranya, pada masa diagnosis, kanak-kanak itu sudah mengalami metastasis, maka, jika mungkin, mereka juga dirawat secara tempatan, seperti tumor itu sendiri (dalam bahasa pakar, tumor primer). Iaitu, mereka dikeluarkan semasa pembedahan dan / atau disinari..

Tahap kemoterapi selepas terapi tempatan

Selepas terapi tempatan, kemoterapi diteruskan. Tahap ini dipanggil kemoterapi penyatuan. Bagaimana kursus kemoterapi intensif bergantung pada bagaimana penyakit itu merespon kemoterapi sebelum rawatan tempatan, serta ukuran tumor awal pada saat diagnosis, dan apakah anak itu mengalami metastasis pada waktu itu..

Sekiranya terdapat tindak balas yang baik, atau tumor awal kecil (iaitu, jumlah tumor kurang dari 200 ml), maka, seperti pada tahap pertama, anak menerima beberapa blok kemoterapi dari beberapa sitostatik. Ini biasanya merupakan kombinasi ubat-ubatan seperti vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide, atau gabungan vincristine, actinomycin D, dan ifosfamide.

Sekiranya pada tahap kemoterapi induksi terdapat tindak balas yang buruk, atau tumor awalnya besar (iaitu, jumlah tumor lebih dari 200 ml), maka menurut protokol penyelidikan untuk sarkoma Ewing, kemoterapi dosis tinggi dianjurkan diikuti dengan pemindahan sumsum tulang. Penyelidik mengkaji hasilnya dan membandingkannya dengan pesakit ketika pesakit menjalani kursus kemoterapi standard. Prinsip rawatan intensif ini juga disyorkan untuk kanak-kanak yang sudah mengalami metastasis pada masa diagnosis..

Dalam beberapa kes, kanak-kanak juga diberi terapi radiasi sejurus selepas kemoterapi atau kemoterapi dosis tinggi..

Bagaimana kambuh dirawat

Walaupun kaedah rawatan untuk sarkoma Ewing menjadi lebih baik dan hasilnya lebih tinggi, namun, kambuh ditemui pada 30-40% kanak-kanak. Kanak-kanak dengan kambuh mempunyai prognosis yang lebih teruk. Hari ini belum ada terapi standard untuk mereka. Bergantung pada keadaan tertentu, kambuh dapat dirawat dengan kursus kemoterapi beberapa ubat, radiasi, pembedahan, atau kombinasi jenis rawatan ini. Kadang kala doktor juga mempertimbangkan kemoterapi dosis tinggi.

Sekiranya hasil rawatan menunjukkan bahawa mustahil untuk menyembuhkan anak sepenuhnya, maka pemeliharaan kualiti hidup menjadi kenyataan. Doktor melakukan, misalnya, terapi penghilang rasa sakit dan menyokong fungsi tubuh tertentu (terapi paliatif). Protokol penyelidikan sedang mengusahakan bagaimana anda dapat meningkatkan peluang pemulihan pesakit ini. Menurut protokol ini, misalnya, kanak-kanak diberi ubat baru dan keberkesanannya diuji..

Protokol apa yang digunakan untuk merawat kanak-kanak?

Di semua pusat rawatan utama di seluruh dunia, kanak-kanak dan remaja dengan sarkoma Ewing dan PPNE dirawat mengikut protokol standard. Di Jerman, program / protokol rawatan seperti itu disebut kajian pengoptimuman terapi. Semua kanak-kanak yang sakit dirawat dengan mereka. Ini adalah ujian klinikal, ia dikendalikan. Matlamat mereka adalah untuk meningkatkan keberkesanan rawatan (doktor bercakap mengenai kelangsungan hidup jangka panjang). Pada masa yang sama, mereka berusaha untuk mengurangkan komplikasi akibat rawatan dan akibat jangka panjang pada tubuh anak..

Di Jerman, kanak-kanak dengan penyakit dari keluarga sarkoma Ewing (sarkoma Ewing, PPNEO, tumor Askin, sarkoma tisu lembut) dirawat mengikut protokol antarabangsa EWING 2008. Banyak klinik kanak-kanak dan pusat onkologi kanak-kanak di seluruh Jerman, serta klinik di negara-negara Eropah lain, beroperasi di bawah protokol penyelidikan ini. negara, Amerika Syarikat, Australia dan New Zealand. Pejabat penyelidikan pusat kumpulan Jerman terletak di Klinik Perubatan Pediatrik dan Remaja di Universiti Münster (penyelia: Prof Dr. med. Heribert Jürgens).

Apa peluang untuk pulih dari sarkoma Ewing?

Pada kanak-kanak dan remaja dengan sarkoma Ewing, prognosis penyakit ini bergantung pada beberapa sebab. Yang utama adalah: di mana betul-betul tumor tumbuh, seberapa besarnya, berapa banyak penyakit yang telah menyebar ke seluruh tubuh pada masa diagnosis, dan bagaimana tumor bertindak balas terhadap kemoterapi [kemoterapi] sebelum pembedahan.

Selama beberapa dekad yang lalu, hasil rawatan sarkoma Ewing telah mencapai kemajuan besar. Ini dicapai kerana fakta bahawa rawatan menjadi gabungan, kursus kemoterapi yang lebih intensif diperkenalkan, dan semua anak yang sakit mula dirawat menurut protokol yang sama (kajian pengoptimuman terapi).

Pada tahun 1960-an, ketika kanak-kanak dirawat dengan terapi radiasi sahaja atau pembedahan, kurang dari 10% selamat. Hari ini, ketika kanak-kanak dirawat dengan kombinasi pelbagai jenis rawatan (rawatan tempatan + kemoterapi), rata-rata, kira-kira 65% kanak-kanak disembuhkan yang tidak mengalami metastasis [metastasis] dalam diagnosis pada gambar. Prognosis yang baik biasanya dikatakan jika tumor dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan dan penyakit ini bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi..

Pada kanak-kanak yang sudah mengalami metastasis pada saat diagnosis, prognosisnya umumnya buruk, walaupun mereka menjalani kursus kemoterapi yang lebih intensif (di mana kadar kelangsungan hidup 5 tahun mencapai rata-rata sekitar 25%). Kanak-kanak dengan metastasis paru-paru sporadis yang dapat dikeluarkan secara pembedahan lebih cenderung disembuhkan daripada kanak-kanak dengan metastasis tulang atau sumsum tulang [sumsum tulang]. Juga, prognosis tidak baik pada anak-anak di mana penyakit itu kembali, iaitu, kambuh berlaku. Protokol penyelidikan semasa berusaha mencari pendekatan rawatan baru untuk meningkatkan peluang pemulihan, termasuk untuk pesakit ini..

Sarkoma Ewing

Di antara puluhan jenis tumor tulang, sarkoma Ewing adalah salah satu yang paling agresif. Kadar survival tujuh tahun pesakit dengan patologi yang didiagnosis tidak melebihi 50%.

Apakah penyakit ini?

Sarkoma Ewing merujuk kepada tumor tisu tulang yang ganas. Selalunya ia mempengaruhi tulang panjang tulang belakang (27%), klavikula, tulang rusuk, skapula, tulang belakang dan pelvis (25%). Dalam beberapa kes, tumor dikesan pada tulang tengkorak. Ia ditunjukkan oleh pemusnahan tisu tulang. Sarkoma Ewing terdiri dari sel-sel kecil ganas yang berwarna kemerahan atau biru dan berbentuk bulat. Penyakit ini terdedah kepada metastasis; semasa diagnosis awal, metastasis dikesan pada sekitar separuh pesakit. Patologi disertai dengan rasa sakit yang teruk dan perubahan keadaan tisu lembut (edema, hiperemia, hipertermia, pembesaran urat saphenous).

Siapa yang berisiko?

Tumor malignan jenis ini jarang muncul pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun dan pada orang dewasa yang telah mencapai usia tiga puluh tahun. Risiko mengembangkan patologi meningkat dalam tempoh pertumbuhan aktif tulang kerangka dan semasa akil baligh. Jumlah maksimum kes penyakit ini (kira-kira 15%) didiagnosis pada kanak-kanak dan remaja berusia 10 hingga 15 tahun. Pada masa yang sama, kanak-kanak lelaki jatuh sakit hampir satu setengah kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Pada orang di bawah usia 20 tahun, patologi malignan mempengaruhi tulang panjang, seperti tibia, femur, bahu. Pada usia yang lebih tua, tumor dilokalisasi terutamanya pada tulang tengkorak, pelvis, bilah bahu, pada vertebra. Ciri etnik dan geografi patologi juga dikesan. Sarcoma dikesan terdapat dalam perwakilan bangsa Kaukasia lebih kerap daripada wakil benua Afrika dan Asia..

Gejala dan tanda

Diagnosis awal sarkoma Ewing sangat mencabar. Ini disebabkan oleh gambaran klinikal yang terhapus, tafsiran yang salah terhadap aduan pesakit, terutama pesakit muda, dan juga kurangnya kewaspadaan onkologi di kalangan pakar pediatrik dan pakar lain..

Gejala utama termasuk:

• kenaikan suhu badan yang berpanjangan hingga 38-40 ° C;
• penurunan berat badan yang stabil;
• permulaan kesakitan - pada mulanya ringan, maka intensiti mereka secara beransur-ansur meningkat, terutama pada waktu malam. Kadang kala pakar disesatkan oleh sifat kesakitan yang berterusan - kelemahan mereka secara beransur-ansur atau hilang sepenuhnya;
• bengkak di kawasan yang menyakitkan dengan perkembangan edema seterusnya;
• hiperemia (kemerahan) dan hipertermia (terlalu panas) kawasan yang terjejas;
• pengembangan urat saphenous;
• kelemahan;
• gangguan tidur.

Secara beransur-ansur, ketika penyakit itu berkembang, pesakit mengalami:

• kepincangan dan kelumpuhan anggota badan - dengan kerosakan pada tulang kaki;
• sindrom radikular - kesakitan yang berubah-ubah di mana-mana organ dan bahagian badan;
• inkontinensia kencing - dengan kerosakan ketara pada tulang belakang;
• kegagalan pernafasan, batuk darah - dengan perkembangan patologi pada tulang dada, serta tisu lembutnya.

Pada peringkat kemudian, patah patologi berkembang di lokasi tumor malignan - pelanggaran integriti asal.

Tahap dan jenis tumor

Dalam onkologi, beberapa klasifikasi sarkoma Ewing digunakan. Untuk mendiagnosis patologi, tahap penyakit berikut dibezakan:

1. tumor malignan kecil dikesan pada tisu tulang;
2. pertumbuhan tumor berlaku jauh ke dalam tulang yang terkena;
3. metastasis dilokalisasi dalam tisu dan organ yang berdekatan dengan tumor;
4. metastasis dikesan pada organ yang jauh.

Tumor Ewing dibezakan secara berasingan:

• sarkoma atipikal;
• Tumor ganas Askin - pembentukan sel kecil malignan dinding dada, perikardium, diafragma;
• tumor tulang neuroectodermal primitif periferal, serta tisu lembut - berlaku secara eksklusif pada pesakit di bawah usia 20 tahun. 75% daripadanya adalah wanita. Tumor sering dijumpai di kawasan gluteal dan di bahagian atas anggota badan.

Di lokasi penyetempatan, sarkoma Ewing dibezakan:

• femur dan lutut (pelbagai osteogenik);
• tulang pelvis;
• tangan;
• tulang rusuk;
• tulang belikat;
• rahang, atas dan bawah;
• tulang belakang;
• ilium.

Bergantung pada penyebaran fokus patologi, pakar menerangkan peringkat penyakit berikut:

• dilokalisasikan - sarkoma dilokalisasikan di satu tempat, merebak ke tulang dan otot bersebelahan;
• metastatik - fokus penyakit dikesan di pelbagai organ.

Rawatan sarkoma Ewing

Rawatan patologi adalah proses yang panjang. Prasyarat adalah merujuk ke hospital onkologi. Sebelum dimasukkan ke hospital, rawatan ditetapkan berdasarkan pesakit luar. Ia termasuk:

• pematuhan terhadap rejim penjimatan. Berjemur di bawah sinar matahari dan mandi air panas, pemanasan dilarang sama sekali;
• pengecualian sepenuhnya mengenai kemungkinan mendapat kecederaan dan lebam;
• pematuhan pada diet tinggi protein, dan juga prinsip kerap makan pecahan;
• terapi ubat, yang merangkumi antibakteria (sulfomaxazole bersama dengan trimethorin) dan terapi antijamur. Sekiranya perlu, rawatan antivirus dengan asiklovir mungkin ditetapkan. Natrium ketonal atau metamizol diresepkan sebagai penghilang rasa sakit..

Anda juga memerlukan pemantauan berkala oleh pakar ortopedik, traumatologi, dan, jika perlu, pakar lain..

Di persekitaran hospital, pakar memilih taktik rawatan yang paling sesuai untuk pesakit tertentu, dengan mengambil kira keadaannya dan tahap manifestasi penyakit ini. Sebagai peraturan, pesakit diresepkan:

• kemoterapi. Gabungan vincristine, doxorubicin, ifosfamide dan etoposide diberikan secara intravena. Protokol rawatan standard menyediakan 6 kursus kemoterapi, selang waktu antara 21 hari. Pada pesakit dengan penyakit yang meluas, bilangan kitaran dapat meningkat menjadi 8;
• pembuangan tumor secara pembedahan. Kawasan tulang yang terkena dengan tisu lembut bersebelahan dikeluarkan sepenuhnya. Operasi dilakukan ketika tumor terbentuk pada fibula, klavikula, tulang rusuk, skapula. Ia dilakukan 21 hari selepas kitaran kemoterapi keenam;
• radioterapi (terapi radiasi) - pendedahan kepada sinaran pengion pada kawasan yang terjejas.

Kombinasi pelbagai jenis rawatan dapat mengurangkan risiko berulang.

Ramalan

Sarkoma Ewing adalah penyakit yang sangat berbahaya. Walau bagaimanapun, kira-kira 50% pesakit selepas rawatan mempunyai tahap remisi sekurang-kurangnya 7 tahun. Bentuk penyakit yang dilokalisasikan dicirikan oleh kadar kelangsungan hidup lima tahun pada 70% pesakit. Dengan pengesanan awal dan permulaan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis kelangsungan hidup pada kanak-kanak dapat mencapai 70%. Dengan penembusan metastasis ke sumsum tulang, penunjuk ini menurun hingga 30%, dan dengan penyakit yang tidak baik - hingga 10%. Sekiranya mustahil untuk membuang tumor dan metastasis ke paru-paru, prognosis tidak baik.

Bahkan rawatan tepat pada masanya bukanlah perlindungan yang boleh dipercayai terhadap tumor malignan sekunder. Terdapat kemungkinan besar timbulnya komplikasi seperti kardiomiopati, penyakit paru-paru. Pendaftaran dispensari seumur hidup membantu melihat gejala kambuh tepat pada masanya dan memilih rawatan yang mencukupi.

Dapatkan pendapat pakar mengenai sarkoma Ewing dari video.