Sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi, apa itu? Gejala pertama dan kaedah rawatan
Sarkoma Kaposi pada pesakit yang dijangkiti HIV adalah salah satu penyakit "penunjuk AIDS". Pengesanan tumor jenis ini pada orang muda tanpa gangguan jelas dalam fungsi sistem kekebalan tubuh memberi alasan untuk mendiagnosis jangkitan HIV pada peringkat AIDS walaupun tanpa menggunakan kaedah penyelidikan makmal.

Sarkoma Kaposi menyumbang 85% daripada semua tumor yang berkembang pada pesakit AIDS. Ia adalah tumor multifokal malignan yang berasal dari vaskular yang mempengaruhi kulit, membran mukus dan organ dalaman. Ia mempunyai beberapa jenis, salah satunya adalah sarkoma wabak yang berkaitan dengan AIDS..

Tumor itu menyerang orang di bawah usia 35 - 40 tahun, yang paling kerap terjadi pada homoseksual pasif, menampakkan dirinya sebagai bintik-bintik, nodul atau plak berwarna merah atau merah-coklat terang, cepat merebak ke seluruh kulit, selaput lendir dan organ dalaman. Unsur-unsur tumor bergabung dari masa ke masa untuk membentuk formasi seperti tumor, yang mengalami ulserasi dari masa ke masa. Sarkoma Kaposi sukar dirawat dan cepat mengakibatkan kematian. Diagnosis yang betul dapat dengan mudah dibuktikan dan disahkan dengan memeriksa sekeping tisu di bawah mikroskop.

Apa ini?

Sarkoma Kaposi (Kapios's angiosarcoma atau sarcomatosis hemoragik berganda) adalah neoplasma dermis pelbagai kulit (kulit). Pertama kali digambarkan oleh pakar dermatologi Hungary Moritz Kaposi dan dinamakan sempena namanya. Prevalensi penyakit ini pada umumnya rendah, tetapi sarkoma Kaposi menduduki tempat pertama di antara neoplasma ganas yang mempengaruhi pesakit dengan jangkitan HIV, mencapai 40-60%.

Punca berlakunya

Sebab-sebab kemunculan neoplasma seperti itu tidak diketahui dengan pasti. Tetapi saintis dengan tahap kebarangkalian yang tinggi menganggap bahawa penyakit ini dapat berkembang dengan latar belakang virus herpesvirus jenis 8, yang sendiri belum cukup dipelajari..

Juga, sarkoma Kaposi sering menyertai proses ganas lain, termasuk:

Untuk permulaan patologi, penurunan imuniti manusia yang ketara diperlukan kerana pelbagai sebab. Di samping itu, beberapa kumpulan orang mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan sarkoma Kaposi daripada yang lain. Contohnya, penyakit ini lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita..

Kumpulan risiko merangkumi:

  • Orang yang dijangkiti HIV;
  • orang dengan organ yang dipindahkan dari penderma (terutamanya buah pinggang);
  • lelaki tua dari bangsa Mediterranean;
  • orang asal di Afrika khatulistiwa.

Para saintis perubatan sebulat suara dalam satu perkara: paling sering, terutama pada tahap awal perkembangannya, penyakit ini kemungkinan besar merupakan proses reaktif (iaitu, timbul sebagai tindak balas terhadap lesi berjangkit) daripada sarkoma yang benar.

[tajuk spoiler = 'Lihat foto' style = 'default' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Anatomi patologi

Biasanya, tumor berwarna ungu, tetapi warnanya boleh mempunyai warna yang berbeza: merah, ungu atau coklat. Pembengkakan mungkin rata atau sedikit terangkat di atas kulit dan muncul sebagai tompok atau nodul yang tidak menyakitkan. Ia hampir selalu terletak di kulit, lebih jarang pada organ dalaman. Sarkoma Kaposi sering digabungkan dengan kerosakan pada selaput lendir lelangit dan kelenjar getah bening. Perjalanan penyakit ini perlahan. Pengesanan sarkoma Kaposi dalam jangkitan HIV memberi asas untuk diagnosis AIDS.

Struktur histologi tumor dicirikan oleh banyak kapal yang baru terbentuk dengan dinding tipis dan berkumpulan sel berbentuk gelendong. Penyusupan tumor dengan limfosit dan makrofag adalah ciri. Sifat vaskular tumor secara mendadak meningkatkan risiko pendarahan. Walau bagaimanapun, biopsi tidak diperlukan jika sarkoma Kaposi disyaki. Sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khas yang selalunya tidak hanya memerlukan pengesahan diagnosis, tetapi juga rawatannya. Ini mungkin kelihatan pelik pada mulanya. Keadaan ini disebabkan oleh fakta bahawa adalah mungkin untuk membuat diagnosis tanpa kesilapan walaupun tanpa biopsi, dan rawatan sarkoma Kaposi yang terpencil jarang memberikan penawar yang lengkap..

Lebih-lebih lagi, rawatan sarkoma Kaposi (kerana kaitannya dengan faktor penyebab penyakit yang mendasari) biasanya bersifat paliatif, yang hanya bertujuan untuk mengurangkan gejala penyakit.

Gejala

Gambaran klinikal sarkoma Kaposi agak pelbagai dan bergantung pada jangka masa penyakit ini.

Pada peringkat awal, gejala sarkoma muncul bintik-bintik sianotik kemerahan dengan berbagai bentuk dan ukuran, serta elemen seperti nodular merah jambu, yang kemudian memperoleh warna sianotik. Semasa sarkoma Kaposi berkembang, ruam muncul pada penampilan unsur penyusupan nodular dengan warna sianotik kemerahan dengan pelbagai saiz. Nodositas ini cenderung bergabung, yang membawa kepada pembentukan fokus kental dengan pembentukan bisul yang menyakitkan. Di kawasan tumpuan, kulit dipadatkan, berwarna edematous, berwarna ungu-kebiruan. Terutama, lesi dilokalisasikan pada kulit ekstremitas distal (pada 94% bahagian bawah kaki - permukaan anterolateral kaki dan kaki) dan cenderung terletak berhampiran vena dangkal. Simetri lesi anggota badan sering diperhatikan.

Dalam perjalanannya, tumor boleh menjadi subakut, akut dan kronik. Kursus akut sarkoma Kaposi dicirikan oleh gejala yang berkembang pesat dan menampakkan dirinya sebagai lesi kulit secara umum dalam bentuk banyak pembentukan nodular pada batang, muka dan anggota badan, serta demam. Gejala ini disertai dengan kerosakan pada organ dalaman dan / dan kelenjar getah bening. Tempoh bentuk akut adalah dari dua bulan hingga dua tahun.

Dalam proses sarkoma subakut, generalisasi ruam kulit jarang diperhatikan. Kursus kronik dicirikan oleh perkembangan ruam kulit secara beransur-ansur dalam bentuk unsur plak dan makulo-nodular. Tempoh bentuk kronik adalah lapan tahun atau lebih. [adsen]

Jenis penekan imun

Penyakit ini berlaku semasa mengambil ubat imunosupresif (biasanya selepas pemindahan buah pinggang). Dikategorikan sebagai:

  • simptom kekurangan;
  • kursus kronik dan jinak;
  • penglibatan yang jarang berlaku dalam proses organ dalaman dan kelenjar getah bening.

Apabila ubat imunosupresif ditarik, penyakit ini sering mundur.

Jenis wabak

Kemunculan neoplasma ini adalah salah satu gejala utama jangkitan HIV. Sarkoma Kaposi sedemikian dicirikan oleh:

  • kejadian pada usia muda (sehingga 40 tahun);
  • neoplasma warna terang;
  • penglibatan wajib membran mukus dalam proses adalah ciri;
  • susunan unsur sarkoma yang tidak biasa: di hujung hidung, di rongga mulut pada lelangit keras, anggota atas.

Jenis penyakit ini dicirikan oleh perjalanan cepat dan ganas dengan penglibatan kelenjar getah bening dan organ dalaman dalam prosesnya..

Jenis endemik

Ia berlaku terutamanya pada penduduk Afrika, di Rusia biasanya tidak berlaku. Ciri khas jenis ini adalah:

  • biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, pada tahun pertama kehidupan;
  • kerosakan ciri pada kelenjar getah bening dan organ dalaman;
  • praktikalnya tidak ada unsur patologi pada kulit.

Pilihan aliran

  • Akut: perkembangan proses yang cepat, hasil yang buruk tanpa rawatan berlaku dari 2 bulan hingga 2 tahun dari permulaan penyakit.
  • Subakut: jika tidak ada terapi, pesakit boleh hidup hingga 3 tahun.
  • Kronik: kursus jinak di mana pesakit boleh melakukan tanpa terapi selama 10 tahun atau lebih.

Seperti apa sarkoma Kaposi: foto

Foto di bawah menunjukkan bagaimana penyakit ini menampakkan diri pada manusia..

[spoiler title = 'Klik untuk melihat' style = 'default' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Diagnostik

Diagnosis sarcomatosis Kaposi dilakukan oleh pakar penyakit berjangkit, pakar dermatologi dan ahli onkologi. Doktor terlebih dahulu mendengar pesakit dan mengambil sejarah, dan kemudian:

  1. Periksa tanda-tanda penyakit.
  2. Dapatkan biopsi.
  3. Pemeriksaan histologi dilakukan untuk mengesan percambahan fibroblas.
  4. Kajian imunologi dilakukan.
  5. Darah diambil untuk ujian HIV.

Juga, pesakit diberi kajian tambahan, misalnya, ultrasound, radiografi, gastroskopi, CT buah pinggang, MRI kelenjar adrenal dan lain-lain untuk mengenal pasti luka dalaman..

Komplikasi

Kejadian komplikasi sarkoma Kaposi bergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokasi penyetempatan tumor. Komplikasi berikut mungkin muncul:

  • edema limfa, elephantiasis kerana mampatan kelenjar getah bening;
  • jangkitan bakteria tumor yang rosak;
  • had aktiviti motor anggota badan dan ubah bentuknya;
  • pendarahan dari tumor yang membusuk;
  • keracunan badan yang disebabkan oleh perpecahan neoplasma;
  • kerosakan organ dalaman apabila neoplasma dilokalisasikan pada mereka.

Beberapa komplikasi membawa kepada keadaan yang mengancam nyawa. [adsen2]

Rawatan sarkoma Kaposi

Rawatan lesi tunggal dilakukan dengan pembedahan (pemotongan lesi) diikuti dengan terapi radiasi. Rawatan sedemikian untuk sarkoma Kaposi klasik membawa kepada hasil yang berjaya (pengampunan jangka panjang) pada 30-40% pesakit.

Sekiranya pesakit dengan generalisasi sarkoma Kaposi, dan khususnya, orang yang dijangkiti HIV, maka kompleks terapi antiretroviral, kemoterapi, terapi interferon, dan terapi radiasi ditunjukkan (namun, pada peringkat AIDS ini sering kali tidak membawa kepada hasil yang diinginkan).

1) Terapi antiretroviral yang sangat aktif (ART)

  • tempoh terapi sedemikian mestilah sekurang-kurangnya setahun;
  • membantu menekan viral load dan meningkatkan status imun dalam jangkitan HIV;
  • ubat antiretroviral dapat sepenuhnya menyekat aktiviti vital salah satu virus herpes yang menyebabkan barah - sarkoma Kaposi.

2) Kemoterapi, untuk tujuan yang digunakan prospidin (ubat domestik), vincristine dan vinblastine (rosevin), etoposide, taxol, doxirubicin, bleomycin dan lain-lain. Ubat-ubatan tersebut mempunyai kesan sampingan yang ketara pada organ hematopoietik dan lain-lain, yang sering memerlukan pelantikan terapi hormon (prednisolone, dexamethasone).

  • Tujuan: sebagai kesan imunomodulator, persiapan interferon ditetapkan, iaitu: alpha-interferon recombinant 2a and 2b (intron, roferon, reaferon) atau asli (wellferon) dalam dos 5-10 juta IU / hari i / m, s / c untuk kursus panjang.

4) Terapi tempatan merangkumi: terapi radiasi, krioterapi, penggunaan gel khas (panretin), kemoterapi tempatan.

Ubat-ubatan yang cukup berkesan dalam merawat jangkitan HHV-8 belum dijumpai.

Prognosis sarkoma Kaposi

Prognosis penyakit pada sarkoma Kaposi bergantung pada jenis perjalanannya dan berkait rapat dengan keadaan sistem imun pesakit.

Dengan indeks imuniti yang lebih tinggi, manifestasi penyakit ini dapat dibalikkan, rawatan sistemik memberikan kesan yang baik dan membolehkan anda mencapai pengampunan pada 50-70% pesakit. Oleh itu, pada pesakit dengan sarkoma Kaposi dengan jumlah CD4 lebih dari 400 μl-1, kadar remisi terhadap latar belakang terapi imun yang berterusan melebihi 45%, dan dengan CD4 kurang dari 200 μl-1, hanya 7% pesakit yang dapat mencapai remisi.

Pencegahan

Ukuran utama pencegahan penyakit adalah rawatan keadaan imunodefisiensi yang tepat pada masanya dan tepat. Oleh itu, penggunaan ubat antiretroviral pada pesakit yang dijangkiti HIV memungkinkan untuk mengekalkan fungsi normal sistem kekebalan tubuh untuk waktu yang lama, sehingga mencegah munculnya sarkoma Kaposi..

Selepas rawatan sarkoma Kaposi, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan sekurang-kurangnya sekali setiap 3 bulan, penilaian keadaan paru-paru dan saluran gastrointestinal - sekurang-kurangnya sekali setiap enam bulan atau setahun. Langkah-langkah ini akan membantu mengenal pasti kambuhnya penyakit pada waktunya..

Sarkoma Kaposi dalam jangkitan HIV: penyebab, komplikasi, rawatan

Kanser kulit berkembang dalam kebanyakan kes dengan latar belakang kekebalan yang sangat berkurang sebagai akibat jangkitan HIV, akibat pembedahan perut, mengambil imunosupresan, dll..

Salah satu penyakit multifokal adalah sarkoma Kaposi pada HIV, yang dinamakan sempena ahli dermatologi Hungari Moritz Kaposi. Dialah yang pertama kali mendiagnosis patologi, menerangkan etiopatogenesis dan kemungkinan komplikasi.

Apa ini

Secara klinikal, sarkoma Kaposi (dalam literatur perubatan, angiosarcoma Kaposi, sarkomaosis hemoragik berganda) adalah peningkatan patologi pada saluran darah kerana pembahagian sel endotel yang tidak mencukupi.

Hasil daripada proses ini, plak dan nodul muncul dengan pembengkakan tisu di sekitarnya. Sifat neoplasma ganas, terwujud terutama pada kulit, tetapi juga dapat dilokalisasi pada kelenjar getah bening, mukosa gastrousus, paru-paru.

Penyakit ini sangat jarang berlaku, tetapi menduduki tempat pertama di kalangan pesakit yang dijangkiti HIV (60-70%) dan terutama menyerang lelaki. Menurut statistik, daripada 10 pesakit dengan sarkoma Kaposi, 9 adalah lelaki.

Sementara itu, sarcomatosis hemoragik bukan hanya merupakan gejala orang yang dijangkiti HIV, tetapi juga patologi yang bergantung kepada imun, yang diprovokasi, misalnya, oleh herpevirus jenis 8 (HHV-8).

Titik sarkoma "berkelakuan" secara berbeza. Pada beberapa pesakit, mereka hanya tertumpu di kawasan tertentu, di beberapa yang lain mereka tersebar ke seluruh badan tanpa penyetempatan yang jelas. Tanda baru muncul dalam pergantungan yang jelas pada imuniti - semakin teruk keadaan pesakit, semakin besar bilangan dan saiz plak.

Terdapat 2 jenis penyakit:

  1. Kronik. Berlangsung secara beransur-ansur, formasi baru muncul agak jarang (sebulan sekali atau beberapa bulan), keadaan pesakit stabil, terapi imunosupresif dijalankan.
  2. Pantas. Ia berlangsung dengan sangat cepat, secara harfiah dalam masa enam bulan dari diagnosis hingga akibat yang tidak dapat dipulihkan. Sekiranya tidak ada rawatan yang mencukupi, ia penuh dengan kecacatan anggota badan, pendarahan yang mendalam dari neoplasma, limfostasis.

Tahap angiosarcoma Kaposi

Terdapat 3 peringkat klinikal:

  1. Dilihat - tahap awal sarkoma, di mana plak kecil (hingga 5 mm diameter) berwarna kemerahan atau coklat dengan tepi yang tidak rata muncul di badan pesakit. Mereka kelihatan seperti lichen yang berwarna merah dengan ciri letusan papular. Permukaannya licin, fokus terpencil.
  2. Papular - pada tahap ini, formasi bertambah besar dan ada yang mencapai diameter 2-2,5 cm. Permukaannya licin atau kasar (seperti kulit jeruk), rasa sakit dirasakan ketika ditekan. Ciri khas sarkoma Moritz Kaposi adalah telangiectasia, di mana plak ditembusi oleh urat labah-labah atau retikula.
  3. Tumor - penyebaran fokus dengan kelenjar getah bening yang membesar, gangguan peredaran limfa, pengekalan cecair limfa pada tisu (limfostasis) dan kecacatan anggota badan ("kaki gajah").

Pada tahap ketiga, angiosarcoma Kaposi berubah menjadi sarcomatosis sejati, iaitu menjadi malignan. Selanjutnya, proses metastasis ke tulang, paru-paru, hati berlaku. Plaknya besar, ada yang mencapai 5-7 cm, warnanya merah-sianotik, konsistensinya elastik, mereka bergabung menjadi beberapa fokus.

Pada tahap akhir, pasien mengalami demam yang berterusan, demam tinggi, batuk darah, cirit-birit berdarah, keletihan lengkap dan, sebagai akibatnya, kematian.

Kemunculan pelbagai ciri pada pesakit yang dijangkiti HIV menunjukkan permulaan tahap yang merosakkan. Proses generalisasi telah dilancarkan, di mana plak dilokalisasi pada kulit, kelenjar getah bening, mukosa gastrik dan usus..

Penurunan seketika imuniti yang sudah berkurang berlaku, di mana penyakit ini berkembang dengan cepat, yang menyebabkan kematian.

Rawatan untuk penyakit Kaposi

Apabila fokus terpencil terpencil muncul pada peringkat awal sarkoma Kaposi klasik, terapi pembuangan dan terapi radiasi disyorkan. Gabungan rawatan ini dianggap paling berkesan dan dalam 60% kes membawa kepada pengampunan jangka panjang..

Dijangkiti HIV, iaitu pesakit dengan generalisasi sarkoma Kaposi, disyorkan:

  • terapi antiretroviral (ART) untuk menekan replikasi virus dan memperlambat perkembangan penyakit;
  • kemoterapi sistemik - mengambil ubat yang memusnahkan dan menekan pertumbuhan sel;
  • terapi interferon - penindasan replikasi virus aktif;
  • radioterapi (sinaran) - kesan sinaran pengion pada lesi untuk menekan aktiviti sel-sel patogen.

Terapi radiasi dianggap berkesan hanya pada tahap jangkitan HIV. Bagi pesakit AIDS, tidak ada gunanya dan bahkan tidak menimbulkan kemurungan jangka pendek..

Dalam beberapa kes, doktor akan menetapkan rawatan topikal. Berikut ini digunakan sebagai terapi tempatan:

  1. Titik penyinaran (pendedahan kepada sinar elektron) pada formasi besar dan bintik pigmen untuk menghilangkan kecacatan kosmetik.
  2. Cryotherapy dengan nitrogen cair (maksimum 3 sesi), selepas itu, dalam 8 daripada 10 kes, regresi lengkap ruam berlaku, tetapi dengan pemeliharaan bahagian dermal.
  3. Kemoterapi tempatan, yang ditunjukkan terutamanya pada tahap 2. Vinblastine digunakan terutamanya dalam satu dos untuk kursus mingguan selama 3 sesi. Selepas itu, setelah penyingkiran plak, kawasan berpigmen tetap ada, yang dikeluarkan dengan nitrogen cair. Kesannya sangat tinggi.

Semua kaedah di atas berkaitan dengan bentuk klasik penyakit Kaposi - dengan jangkitan HIV, pemindahan organ penderma. Rawatan yang mencukupi dan berkesan untuk KS yang disebabkan oleh herpesvirus HHV-8 belum dijumpai.

Pencegahan angiosarcoma

Seperti disebutkan sebelumnya, angiosarcoma Kaposi sebagai penyakit bebas sangat jarang berlaku. Hanya kategori orang tertentu yang berisiko:

  • Dijangkiti HIV;
  • didiagnosis menghidap AIDS;
  • telah menjalani operasi pemindahan organ;
  • lelaki berumur 50 tahun ke atas bangsa Atlanto-Mediterranean;
  • orang asli Afrika Tengah.

Kategori orang yang ditentukan perlu diperiksa secara berkala, sekurang-kurangnya sekali setiap 6 bulan. Pesakit yang dijangkiti HIV dan AIDS, yaitu orang dengan kekurangan imun yang disebabkan oleh penyakit ini, mesti minum ubat antiretroviral yang dapat mempertahankan kekebalan dalam keadaan "bekerja" normal untuk waktu yang lama.

Sekiranya gejala angiosarcoma dikesan, begitu juga selepas rawatan, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan pada frekuensi 1 kali dalam 3-4 bulan, ultrasound saluran gastrointestinal dan paru-paru sekurang-kurangnya 1 kali setahun untuk mengelakkan kambuh.

Beberapa perkataan sebagai kesimpulan

Mengapa pemeriksaan berkala sangat penting? Rawatan tepat pada masanya untuk HIV mempunyai prognosis yang sangat baik. Lebih daripada 95% pesakit menjalani kehidupan normal selama 10 tahun, tidak menghadapi akibat buruk dan sensasi yang menyakitkan.

Biopsi tepat pada masanya neoplasma pada kulit memungkinkan pengesanan awal tumor dalaman, yang khas untuk pesakit dengan virus imunodefisiensi. Dan ini sudah 50% kadar survival selepas terapi..

Sekiranya anda "menangkap" penyakit ini walaupun pada 2 peringkat (papular), anda dapat mencapai kemerosotan yang stabil dan menyelamatkan nyawa pesakit. Pada peringkat kemudian, rawatan yang rumit dan kemoterapi sistemik tidak mungkin berkesan..

Sarkoma Kaposi, apa itu? Gejala pertama dan kaedah rawatan

Kaposi sarcoma (Kaposi sarcoma) adalah onkologi di mana sebilangan besar pembentukan malignan berkembang di permukaan kulit (mempengaruhi tisu lembut). Selaput lendir mulut (angioreticulosis) dan kelenjar getah bening juga sering terjejas, dan tumor boleh berkembang ke arah paha. Sarcomatosis mengambil warna kebiruan dan kemerahan, tumor boleh berada dalam radius 25 mm. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh ahli dermatologi Hungari Moritz Kaposi, pada tahun 1872.
Penyakit ini tidak meluas, tetapi pada orang yang dijangkiti HIV menjangkau hingga 60%, ini adalah salah satu neoplasma yang paling biasa pada pesakit.

Perhatian! Para saintis mendapati bahawa terdapat lapan kali lebih banyak lelaki dengan sarkoma berbanding wanita.

Menurut karya penyelidikan, didapati bahawa sarkomaosis diprovokasi oleh sejumlah penyakit:

  • Mycosis kulat;
  • Myeloma berganda;
  • Penyakit Hodgik.

Punca berlakunya

Sebab-sebab kemunculan neoplasma seperti itu tidak diketahui dengan pasti. Tetapi saintis dengan tahap kebarangkalian yang tinggi menganggap bahawa penyakit ini dapat berkembang dengan latar belakang virus herpesvirus jenis 8, yang sendiri belum cukup dipelajari..

Juga, sarkoma Kaposi sering menyertai proses ganas lain, termasuk:

  • limfosarcoma;
  • pelbagai myeloma;
  • mycosis kulat;
  • Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis);
  • leukemia.

Untuk permulaan patologi, penurunan imuniti manusia yang ketara diperlukan kerana pelbagai sebab. Di samping itu, beberapa kumpulan orang mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan sarkoma Kaposi daripada yang lain. Contohnya, penyakit ini lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita..

Kumpulan risiko merangkumi:

  • Orang yang dijangkiti HIV;
  • orang dengan organ yang dipindahkan dari penderma (terutamanya buah pinggang);
  • lelaki tua dari bangsa Mediterranean;
  • orang asal di Afrika khatulistiwa.

Para saintis perubatan sebulat suara dalam satu perkara: paling sering, terutama pada tahap awal perkembangannya, penyakit ini kemungkinan besar merupakan proses reaktif (iaitu, timbul sebagai tindak balas terhadap lesi berjangkit) daripada sarkoma yang benar.

Anatomi patologi

Biasanya, tumor berwarna ungu, tetapi warnanya boleh mempunyai warna yang berbeza: merah, ungu atau coklat. Pembengkakan mungkin rata atau sedikit terangkat di atas kulit dan muncul sebagai tompok atau nodul yang tidak menyakitkan. Ia hampir selalu terletak di kulit, lebih jarang pada organ dalaman. Sarkoma Kaposi sering digabungkan dengan kerosakan pada selaput lendir lelangit dan kelenjar getah bening. Perjalanan penyakit ini perlahan. Pengesanan sarkoma Kaposi dalam jangkitan HIV memberi asas untuk diagnosis AIDS.

Struktur histologi tumor dicirikan oleh banyak kapal yang baru terbentuk dengan dinding tipis dan berkumpulan sel berbentuk gelendong. Penyusupan tumor dengan limfosit dan makrofag adalah ciri. Sifat vaskular tumor secara mendadak meningkatkan risiko pendarahan. Walau bagaimanapun, biopsi tidak diperlukan jika sarkoma Kaposi disyaki. Sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khas yang selalunya tidak hanya memerlukan pengesahan diagnosis, tetapi juga rawatannya. Ini mungkin kelihatan pelik pada mulanya. Keadaan ini disebabkan oleh fakta bahawa adalah mungkin untuk membuat diagnosis tanpa kesilapan walaupun tanpa biopsi, dan rawatan sarkoma Kaposi yang terpencil jarang memberikan penawar yang lengkap..

Lebih-lebih lagi, rawatan sarkoma Kaposi (kerana kaitannya dengan faktor penyebab penyakit yang mendasari) biasanya bersifat paliatif, yang hanya bertujuan untuk mengurangkan gejala penyakit.

Cara merawat

Rawatan sarkoma Kaposi dapat berlangsung selama bertahun-tahun, terutama ketika datang ke bentuk wabak. Perubatan moden menawarkan terapi sinar-X, kemoterapi (vinblastine, prospidine, vincristine dan ubat-ubatan yang serupa). Sebagai sokongan, suntikan kortikosteroid, intron, kursus anti-relaps digunakan, kerana penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Pembentukan tumor, bergantung pada bentuk dan isipadu, musnah:

  • penghancuran cryodestruction;
  • pembedahan;
  • electrocoagulation.

Rawatan tempatan

Teknik berikut digunakan untuk mengurangkan nod tumor dan mencegah pembentukan yang baru:

  1. Rawatan tempatan adalah penggunaan krim (contohnya salap prospidin), gel untuk menyekat pertumbuhan nod. Mempunyai kesan lemah pada peringkat kemudian, tetapi memberikan kesan terapi positif dengan pengesanan formasi awal.
  2. Terapi radiasi - penyinaran tumor tempatan untuk melegakan sindrom kesakitan, menghentikan pertumbuhan, mencegah kambuh.
  3. Cryotherapy. Ia berdasarkan pembakaran serpihan kulit tumor dengan nitrogen cair. Memberi petunjuk yang baik mengenai pemusnahan sel barah.
  4. Pembedahan. Campur tangan seperti ini bertujuan untuk pembentukan tumor yang besar, pemisahan tumor tunggal, rawatan kerosakan pada organ dalaman.

Terapi sistemik

Rawatan sistemik digunakan untuk luka kulit yang luas, penyakit yang berkembang pesat, kerosakan agresif pada organ dalaman. Digabungkan dengan rawatan tempatan, kursus imunoterapi berdasarkan biomodulators (interferon alfa dan analognya) atau kitaran kemoterapi sitotoksik dengan pengenalan ubat kemoterapi ditetapkan.

Gejala

Gambaran klinikal sarkoma Kaposi agak pelbagai dan bergantung pada jangka masa penyakit ini.

Pada peringkat awal, gejala sarkoma muncul bintik-bintik sianotik kemerahan dengan berbagai bentuk dan ukuran, serta elemen seperti nodular merah jambu, yang kemudian memperoleh warna sianotik. Semasa sarkoma Kaposi berkembang, ruam muncul pada penampilan unsur penyusupan nodular dengan warna sianotik kemerahan dengan pelbagai saiz. Nodositas ini cenderung bergabung, yang membawa kepada pembentukan fokus kental dengan pembentukan bisul yang menyakitkan. Di kawasan tumpuan, kulit dipadatkan, berwarna edematous, berwarna ungu-kebiruan. Terutama, lesi dilokalisasikan pada kulit ekstremitas distal (pada 94% bahagian bawah kaki - permukaan anterolateral kaki dan kaki) dan cenderung terletak berhampiran vena dangkal. Simetri lesi anggota badan sering diperhatikan.

Dalam perjalanannya, tumor boleh menjadi subakut, akut dan kronik. Kursus akut sarkoma Kaposi dicirikan oleh gejala yang berkembang pesat dan menampakkan dirinya sebagai lesi kulit secara umum dalam bentuk banyak pembentukan nodular pada batang, muka dan anggota badan, serta demam. Gejala ini disertai dengan kerosakan pada organ dalaman dan / dan kelenjar getah bening. Tempoh bentuk akut adalah dari dua bulan hingga dua tahun.

Dalam proses sarkoma subakut, generalisasi ruam kulit jarang diperhatikan. Kursus kronik dicirikan oleh perkembangan ruam kulit secara beransur-ansur dalam bentuk unsur plak dan makulo-nodular. Tempoh bentuk kronik adalah lapan tahun atau lebih.

Pengelasan penyakit

Sarcomatosis dibahagikan kepada 4 jenis:

  1. Sarkomaosis nodular. Penyakit ini berlaku dengan warna ungu dan merah tua, anggota badan bawah terjejas. Dalam masa tertentu, ia merebak ke seluruh badan;
  2. Disebar - sejenis sarkoma yang boleh merebak dari mana-mana bahagian tubuh manusia.
  3. Merah - tumor kelihatan seperti kulat, warna kemerahan.
  4. Infiltratif - sarkoma, yang merebak bukan hanya pada kulit badan, kerosakan otot dan tulang adalah mungkin.

Ia juga boleh:

  • Sarkoma sinovial (synovioma) adalah tumor yang bersifat malignan, yang dilokalisasi pada membran sinovial sendi, bursae sinovial. Penyakit ini sering berlaku pada orang di bawah usia 50 tahun. Terutama mempengaruhi sendi anggota badan;
  • Fibrosarcoma adalah neoplasma malignan, penyetempatan utama penyakit ini adalah otot, untuk jangka masa yang panjang ia tidak mempunyai gejala. Tidak menyebabkan banyak kerosakan pada tisu sekitarnya, dikeluarkan dengan pembedahan, dan juga dengan kemoterapi;
  • Liposarcoma adalah pembentukan ganas, yang berada di kedudukan kedua dalam frekuensi, selepas fibrosarcoma. Dalam kes yang jarang berlaku, ia berkembang pada kanak-kanak, lebih kerap ia didiagnosis pada lelaki. Ini terutama mempengaruhi kawasan sendi pinggul dan lutut, serta di kawasan ruang perut;
  • Dermatofibrosarcoma berlaku di hampir mana-mana bahagian badan dan malignan. Tumor tidak meluas, lebih kerap berlaku pada lelaki (2 kali);
  • Osteosarcoma adalah tumor tengkorak yang berkembang pada kanak-kanak pada usia dini;
  • Rhabdomyosarcoma, neoplasma malignan, serta osteosarcoma terbentuk pada kanak-kanak, mempengaruhi otot rangka;
  • Kaposi pseudosarcoma (acrodermatitis) - pembentukan tumor, sering mempengaruhi bahagian bawah kaki, terutamanya berkembang pada orang dengan fistula arteriovenous dan hipertensi vena;
  • Dermatosarcoma adalah neoplasma yang timbul dari tisu penghubung kulit. Tidak berlaku pada: kulit tangan; Berhenti; alat kelamin, dalam kes yang jarang berlaku, mempengaruhi muka badan dan kepala.
  • Angiosarcoma adalah penyakit yang sering berlaku pada lelaki dan wanita, sangat ganas, yang dicirikan oleh metastasis yang kerap. Umur kritikal antara 40 hingga 50 tahun, penyetempatan utama penyakit ini adalah bahagian bawah kaki.

Jenis wabak

Kemunculan neoplasma ini adalah salah satu gejala utama jangkitan HIV. Sarkoma Kaposi sedemikian dicirikan oleh:

  • kejadian pada usia muda (sehingga 40 tahun);
  • neoplasma warna terang;
  • penglibatan wajib membran mukus dalam proses adalah ciri;
  • susunan unsur sarkoma yang tidak biasa: di hujung hidung, di rongga mulut pada lelangit keras, anggota atas.

Jenis penyakit ini dicirikan oleh perjalanan cepat dan ganas dengan penglibatan kelenjar getah bening dan organ dalaman dalam prosesnya..

Diagnostik

Diagnosis sarcomatosis Kaposi dilakukan oleh pakar penyakit berjangkit, pakar dermatologi dan ahli onkologi. Doktor terlebih dahulu mendengar pesakit dan mengambil sejarah, dan kemudian:

  1. Periksa tanda-tanda penyakit.
  2. Dapatkan biopsi.
  3. Pemeriksaan histologi dilakukan untuk mengesan percambahan fibroblas.
  4. Kajian imunologi dilakukan.
  5. Darah diambil untuk ujian HIV.

Juga, pesakit diberi kajian tambahan, misalnya, ultrasound, radiografi, gastroskopi, CT buah pinggang, MRI kelenjar adrenal dan lain-lain untuk mengenal pasti luka dalaman..

Komplikasi

Kejadian komplikasi sarkoma Kaposi bergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokasi penyetempatan tumor. Komplikasi berikut mungkin muncul:

  • edema limfa, elephantiasis kerana mampatan kelenjar getah bening;
  • jangkitan bakteria tumor yang rosak;
  • had aktiviti motor anggota badan dan ubah bentuknya;
  • pendarahan dari tumor yang membusuk;
  • keracunan badan yang disebabkan oleh perpecahan neoplasma;
  • kerosakan organ dalaman apabila neoplasma dilokalisasikan pada mereka.

Beberapa komplikasi membawa kepada keadaan yang mengancam nyawa.

Patomorfologi dan histologi

Gambaran patologi fokus sarkoma Kaposi adalah seperti berikut:

  • kekacauan dan ketidaklengkapan angiogenesis, iaitu pembentukan saluran darah baru;
  • percambahan sel berbentuk spindle ciri tumor ini, mempunyai sifat dan ciri sel endotel;
  • pengumpulan imunoselular (penyusupan) dalam saluran darah dan limfa sel mononuklear (sel darah dengan satu nukleus).

Asal sel tumor juga tidak sepenuhnya jelas - dari sel-sel limfatik atau saluran darah. Hasil pemeriksaan histologi bervariasi. Nampaknya, ini bergantung pada jenis elemen dan tahap perkembangannya. Pada peringkat awal perkembangan unsur ruam, sel mereka kelihatan seperti sel endotel pembuluh limfa, dan pada peringkat kemudian - dan saluran limfa dan saluran darah.

Rawatan sarkoma Kaposi

Rawatan lesi tunggal dilakukan dengan pembedahan (pemotongan lesi) diikuti dengan terapi radiasi. Rawatan sedemikian untuk sarkoma Kaposi klasik membawa kepada hasil yang berjaya (pengampunan jangka panjang) pada 30-40% pesakit.

Sekiranya pesakit dengan generalisasi sarkoma Kaposi, dan khususnya, orang yang dijangkiti HIV, maka kompleks terapi antiretroviral, kemoterapi, terapi interferon, dan terapi radiasi ditunjukkan (namun, pada peringkat AIDS ini sering kali tidak membawa kepada hasil yang diinginkan).

1) Terapi antiretroviral yang sangat aktif (ART)

  • tempoh terapi sedemikian mestilah sekurang-kurangnya setahun;
  • membantu menekan viral load dan meningkatkan status imun dalam jangkitan HIV;
  • ubat antiretroviral dapat sepenuhnya menyekat aktiviti vital salah satu virus herpes yang menyebabkan barah - sarkoma Kaposi.

2) Kemoterapi, untuk tujuan yang digunakan prospidin (ubat domestik), vincristine dan vinblastine (rosevin), etoposide, taxol, doxirubicin, bleomycin dan lain-lain. Ubat-ubatan tersebut mempunyai kesan sampingan yang ketara pada organ hematopoietik dan lain-lain, yang sering memerlukan pelantikan terapi hormon (prednisolone, dexamethasone).

  • Tujuan: sebagai kesan imunomodulator, persiapan interferon ditetapkan, iaitu: alpha-interferon recombinant 2a and 2b (intron, roferon, reaferon) atau asli (wellferon) dalam dos 5-10 juta IU / hari i / m, s / c untuk kursus panjang.

4) Terapi tempatan merangkumi: terapi radiasi, krioterapi, penggunaan gel khas (panretin), kemoterapi tempatan.

Ubat-ubatan yang cukup berkesan dalam merawat jangkitan HHV-8 belum dijumpai.

Prognosis sarkoma Kaposi

Prognosis penyakit pada sarkoma Kaposi bergantung pada jenis perjalanannya dan berkait rapat dengan keadaan sistem imun pesakit.

Dengan indeks imuniti yang lebih tinggi, manifestasi penyakit ini dapat dibalikkan, rawatan sistemik memberikan kesan yang baik dan membolehkan anda mencapai pengampunan pada 50-70% pesakit. Oleh itu, pada pesakit dengan sarkoma Kaposi dengan jumlah CD4 lebih dari 400 μl-1, kadar remisi terhadap latar belakang terapi imun yang berterusan melebihi 45%, dan dengan CD4 kurang dari 200 μl-1, hanya 7% pesakit yang dapat mencapai remisi.

Penyakit ini ditunjukkan dengan jelas dalam gambar yang berasingan. Foto sarkoma Kaposi:

Kehidupan selanjutnya setelah pengesanan penyimpangan patologi bergantung sepenuhnya kepada keparahan perjalanan penyakit, tahap, keadaan tubuh pesakit. Sekiranya penyimpangan tidak normal menyebar pada kadar yang tidak realistik, maka jangka hayat pesakit dapat dikurangkan - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.

Fasa subakut penyakit ini memberi harapan untuk jangka hayat jangka panjang untuk tahun-tahun berikutnya. Varian kronik patologi dengan kursus perlahan dicirikan oleh pemanjangan - hingga 5-1 tahun.

Sarkoma Kaposi memerlukan pengesanan tepat pada masanya dan pengawasan berterusan oleh profesional perubatan. Terapi tepat pada masanya memberi harapan kepada hampir 40% pesakit, yang dianggap sebagai prognosis positif untuk tumor barah..

Pemenuhan preskripsi doktor yang tepat akan membantu pesakit yang putus asa untuk hidup dengan bermaruah dalam masa yang diperuntukkan mereka. Ubat-ubatan akan menekan manifestasi simptomatik negatif, melegakan sensasi yang menyakitkan.

Pencegahan

Ukuran utama pencegahan penyakit adalah rawatan keadaan imunodefisiensi yang tepat pada masanya dan tepat. Oleh itu, penggunaan ubat antiretroviral pada pesakit yang dijangkiti HIV memungkinkan untuk mengekalkan fungsi normal sistem kekebalan tubuh untuk waktu yang lama, sehingga mencegah munculnya sarkoma Kaposi..

Selepas rawatan sarkoma Kaposi, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan sekurang-kurangnya sekali setiap 3 bulan, penilaian keadaan paru-paru dan saluran gastrointestinal - sekurang-kurangnya sekali setiap enam bulan atau setahun. Langkah-langkah ini akan membantu mengenal pasti kambuhnya penyakit pada waktunya..

Jangka hayat

Apabila diagnosis sarkoma Kaposi disahkan, prognosisnya sering buruk. Sekiranya KS dikaitkan dengan AIDS, maka prognosis dipengaruhi oleh jumlah limfosit CD4 dalam darah dan kelaziman lesi. Jangka hayat mengikut kriteria prognostik TIS (di mana T adalah kelaziman lesi, I adalah status kekebalan tubuh, S adalah keparahan penyakit sistemik) meningkat dengan ketiadaan gejala-B (gejala umum) dan kehadiran:

  • fokus KS hanya pada kulit;
  • Limfosit CD4> 150 sel / μL.

Dengan proses akut, generalisasi yang cepat dan peningkatan gejala mabuk, penipisan badan yang tajam, kematian berlaku selepas 2-24 bulan. Dengan keganasan rata-rata proses dan bentuk subakut, pesakit dapat hidup selama 3 tahun. Orang dengan KS kronik boleh hidup 10 tahun atau lebih.

Ulasan sarkoma Kaposi: analisis terperinci mengenai nuansa penyakit

Ramai orang percaya bahawa sarkoma Kaposi berkembang dengan jangkitan HIV, melewati orang yang sihat. Baru-baru ini, patologi ini mula diperhatikan pada orang yang tidak dijangkiti dari pelbagai usia, bahkan pada kanak-kanak. Penyakit ini dinamakan sempena ahli dermatologi Hungaria M. Kaposi, yang pertama kali mengetahuinya.Sarkcom Kaposi (Kaposi's sarcomatosis) adalah penyakit onkologi yang mempengaruhi kulit dalam bentuk bintik sianotik, dari mana tumor berkembang hingga ukuran lima sentimeter. Selalunya terdapat kerosakan pada membran mukus mulut dan kelenjar getah bening.

Ciri-ciri patologi, atau apa sarkoma Kaposi

Sarcomatosis Kaposi - banyak luka kulit ganas dalam bentuk bintik-bintik biru-merah yang membentuk nodul, dan kemudian tumor barah hingga diameter lima sentimeter, dari sel-sel rata saluran darah dan saluran limfa yang melaluinya. Selalunya, neoplasma boleh mempengaruhi bukan sahaja kulit, tetapi juga membran mukus, organ dalaman (terutamanya saluran gastrointestinal dan paru-paru), serta sistem limfa.

Patologi ini jarang berlaku, biasanya dijumpai pada 60% orang yang mempunyai jangkitan HIV. Pada pesakit seperti itu, penyakit ini biasa berlaku. Sarkoma Kaposi juga terjadi pada orang tua, sementara lelaki lebih mungkin lapan kali ganda berbanding wanita, begitu juga dengan wanita yang tinggal di Afrika Tengah dan Mediterranean. Dalam beberapa kes, patologi dapat berkembang pada pesakit yang menjalani pemindahan organ. Sekiranya patologi didiagnosis pada orang yang dijangkiti HIV, dia diberi diagnosis baru - AIDS.

Etiologi dan epidemiologi penyakit

Dipercayai bahawa patologi berjangkit, tetapi virus sarkoma Kaposi belum dapat dijumpai secara tepat. Hanya perkaitan penyakit ini dengan virus herpes manusia jenis 8 (HHV-8) dan protein Tat dari virus imunodefisiensi manusia yang diperhatikan. Pada masa yang sama, peranan mereka dalam mekanisme perkembangan penyakit onkologi ini belum dapat dijelaskan dengan pasti. Selalunya dipengaruhi oleh lelaki dan wanita dari negara-negara Afrika Tengah.

Risiko mengembangkan sarkoma hemoragik idiopatik meningkat dengan ketara (sehingga 500 kali) pada pesakit (tanpa mengira jantina dan usia) yang menjalani pemindahan organ diikuti dengan terapi imunosupresif.

Sarkoma Kaposi dengan jangkitan HIV berlaku 20,000 kali lebih kerap dibandingkan dengan populasi umum, dan dibandingkan dengan orang dengan kekurangan imun, tetapi disebabkan oleh sebab lain yang tidak berkaitan dengan jangkitan HIV (dengan pemindahan organ, mengambil imunosupresan untuk penyakit autoimun tisu penghubung, contohnya, pada rheumatoid arthritis, dermatomyositis, lupus eritematosus sistemik, dan lain-lain) - 300 kali. Di samping itu, patologi ini sangat biasa berlaku pada lelaki yang dijangkiti HIV dengan orientasi seksual bukan tradisional..

Pada kumpulan orang yang tidak mempunyai kekurangan imun, kejadian sarkoma Kaposi di kalangan lelaki adalah 3-10 kali lebih tinggi daripada pada wanita, dengan bentuk lain (klasik dan endemik) nisbah ini bahkan lebih tinggi. Di kalangan orang dengan keadaan imunodefisiensi, yang disebabkan oleh jangkitan HIV (tidak termasuk lelaki yang melakukan seks sejenis) dan mengambil imunosupresan, kejadian lelaki sedikit lebih tinggi daripada wanita.

Bagaimana penyakit ini ditularkan?

Virus herpes manusia jenis 8 ditularkan terutamanya secara seksual.

Mekanisme aseksual pembiakan virus yang dikenali secara umum adalah replikasi dalam air liur. Penyebarannya melalui air liur sangat penting dalam jangkitan kanak-kanak di kawasan endemik untuk patologi ini. Selain itu, virus herpesvirus jenis 8 dapat ditularkan melalui organ penderma yang dipindahkan, serta produk darah dan darah..

Pada masa yang sama, peranan virus HHV-8 dalam etiopatogenesis penyakit ini belum dapat dijelaskan sepenuhnya, konsensus mengenai asal sel berbentuk spindle yang membentuk tumor, proses dan mekanisme perkembangan penyakit belum dikembangkan. Agaknya sel spindle berasal dari sel endothelial limfatik dan saluran darah.

Salah satu syarat yang diperlukan (tetapi masih tidak mencukupi) untuk induksi mekanisme perkembangan penyakit ini adalah jenis virus herpes manusia ke-8. Ia dikesan pada pesakit dengan bentuk sarkoma Kaposi dalam tisu tumor (selalu), dalam air liur - dalam kepekatan yang jauh lebih tinggi daripada pada cairan tubuh lain. Terhadap latar belakang perkembangan penyakit ini, kandungan virus ini dalam plasma darah meningkat. Pada pesakit dengan jangkitan HIV, protein protein Tat mempengaruhi perkembangan dan pertumbuhan unsur tumor sarkoma.

Faktor utama yang meningkatkan risiko mengembangkan patologi yang dijelaskan adalah:

  • jantina lelaki);
  • perlumbaan (di kalangan orang kulit hitam, kekerapan perkembangannya 2 kali lebih sedikit);
  • kecenderungan genetik;
  • kekurangan tindak balas berkesan terhadap terapi antiretroviral (ART).

Seperti apa sarkoma Kaposi: keterangan

Neoplasma malignan boleh terdiri daripada beberapa warna: dari merah hingga ungu. Sarkoma - bintik-bintik rata atau nodul yang tidak menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan. Selalunya ia terletak di kulit, kadang-kadang pada mukosa mulut dan organ dalaman. Ahli onkologi mengatakan bahawa apabila neoplasma muncul, mereka bukan sarkoma yang benar, tetapi proses reaktif. Nodul mungkin berdarah dan penyakit itu sendiri perlahan..

Nota! Oleh kerana sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khas, diagnosis sering dibuat tanpa biopsi. Rawatan hanya diberikan secara paliatif, kerana penyakit ini tidak dapat disembuhkan, pesakit mati akibat sarkoma.

Tahap perkembangan sarkoma

Sarkoma Classic Kaposi mempunyai tiga darjah keganasan:

  1. Sarkoma berbintik (tahap awal) dicirikan oleh penampilan bintik-bintik sianotik dari ukuran satu hingga lima milimeter, yang mempunyai permukaan halus dan bentuk yang tidak teratur.
  2. Sarkoma papular (peringkat kedua) disebabkan oleh transformasi bintik menjadi simpul konsistensi sfera padat, yang berukuran dari dua milimeter hingga satu sentimeter. Nod boleh bergabung antara satu sama lain, membentuk plak dengan permukaan licin atau kasar.
  3. Sarkoma tumor (tahap keganasan ketiga) dicirikan oleh penampilan neoplasma barah hingga ukuran lima sentimeter dengan warna merah atau coklat. Mereka mempunyai konsistensi yang lembut, bergabung antara satu sama lain dan kelihatan.

Ramalan

Pada asasnya, prognosis bergantung pada beberapa faktor: tahap keganasan, tahap dan pertumbuhan tumor, kecukupan dan kejayaan rawatan neoplasma.

Sarkoma tisu lembut (liposarcoma, rhabdomyosarcoma) mempunyai prognosis yang buruk, ini terutamanya disebabkan oleh kecenderungan mereka terhadap metastasis awal. Pada sarkoma tisu lembut tahap IV, kadar kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 20%. Faktor-faktor yang meningkatkan kelangsungan hidup pesakit dengan sarkoma tisu lembut termasuk: usia kurang dari 50 tahun; tahap keganasan sarkoma rendah; sakit di kawasan tumor; ukuran kecil tumor dan lokasinya di anggota badan; ketiadaan metastasis.

Varieti sarkoma

Dalam perubatan, beberapa jenis penyakit dibezakan:

  1. Sarkoma klasik dicirikan oleh penampilan neoplasma pada kaki, permukaan sisi tangan dan kaki bawah. Kadang-kadang bintik-bintik mempengaruhi membran mukus dan kelopak mata. Lesi mempunyai sempadan yang jelas, terletak secara simetri atau tidak simetri.
  2. Sarkoma endemik menampakkan diri pada zaman kanak-kanak (pada tahun pertama kehidupan). Tumor mempengaruhi organ dalaman dan kelenjar getah bening, pada kulit dalam jumlah minimum.
  3. Jenis imunosupresif dicirikan oleh kursus kronik dan jinak dan muncul paling kerap selepas pemindahan organ penderma.
  4. Jenis wabak ini dijumpai pada AIDS pada lelaki dan wanita pada usia muda. Ruam mempunyai warna berair yang cerah, dalam kebanyakan kes, ia dilokalisasikan pada hidung dan selaput lendir, serta pada anggota badan atas, kelenjar getah bening dan organ dalaman. Patologi berkembang pesat.

Varieti ruam

Penyakit onkologi juga dibahagikan kepada empat jenis, bergantung pada jenis ruam:

  1. Sarcomatosis nodular, di mana nodul ungu terbentuk, plak pada bahagian bawah kaki, yang akhirnya menyebar ke seluruh kulit.
  2. Sarkomaosis tersebar dicirikan oleh kerosakan pada organ dan sistem dalaman.
  3. Sarkoma merah, di mana formasi kelihatan seperti polip dengan kaki, berwarna merah.
  4. Sarcomatosis infiltratif disebabkan oleh munculnya ruam kulit dengan kerosakan pada tulang dan otot.

Manifestasi klinikal

Imunosupresi adalah salah satu syarat untuk perkembangan penyakit ini. Dengan bilangan limfosit CD4 yang agak tinggi pada pesakit HIV, tumor berkembang dengan perlahan, dengan jumlah limfosit CD4 di bawah 200 dalam 1 μl - dengan cepat. Dengan perkembangan pneumonia pneumocystis atau dengan penggunaan kortikosteroid yang berpanjangan, sarkoma Kaposi berkembang pesat pada pesakit.

Ciri-ciri sarkoma Kaposi pada pesakit AIDS

Ciri utama penyakit pada pesakit AIDS:

  • Umur muda - sehingga 35 - 40 tahun.
  • Perkembangan proses tumor diperhatikan pada setiap pesakit ketiga. Pada dasarnya, ini adalah orang-orang yang berorientasi homoseksual dan pesakit dengan adanya penyakit kelamin.
  • Sarkoma berkembang dengan jangkitan oportunistik lain (selalunya Pneumonia Pneumocystis).
  • Penyetempatan elemen utama di kepala, leher, bahagian atas badan dan alat kelamin.
  • Sifat luka yang meluas (multifokal). Simetri tidak tipikal.
  • Tompok hemoragik selalunya berwarna merah terang, plak dan nodul adalah unsur utama ruam.
  • Ruam sering timbul dan bisul..
  • Generalisasi cepat proses tumor dengan kerosakan pada kelenjar getah bening, paru-paru, saluran gastrousus dan mukosa mulut.
  • Limfostasis yang diucapkan.
  • Kematian yang tinggi (jangka hayat 80% pesakit tidak melebihi satu setengah tahun).

Kemunculan sarkoma Kaposi pada pesakit HIV menunjukkan peralihan penyakit ke tahap AIDS.

Rajah. 6. Sarkoma Kaposi dari usus kecil. Foto diambil semasa endoskopi.

Jenis tumor

Pada jangkitan HIV, ruam pada kulit dan selaput lendir kelihatan seperti bintik-bintik (roseola), papula, plak atau nodul, sering berwarna ungu, lebih jarang mereka mempunyai warna ungu atau coklat. Batasan fokus jelas. Elemen tumor tidak menyakitkan, gatal-gatal dan pembakaran pesakit jarang terganggu. Lama kelamaan, ruam menjadi banyak, bergabung di tempat-tempat, membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya mulai berdarah, bernanah dan ulserat.


Rajah. 7. Titik, papula, plak dan nodul - unsur sarkoma Kaposi.

Penyetempatan

Pada pesakit AIDS, unsur-unsur tumor dilokalisasi pada wajah, hidung, pada kulit bahagian atas badan, alat kelamin dan sekitar dubur. Kurang biasa - pada anggota badan, kaki dan tapak tangan bawah. Selalunya, proses patologi melibatkan membran mukus rongga mulut, paru-paru, dan saluran gastrousus. Penglibatan organ dalaman dalam proses patologi dikaitkan dengan kehadiran HHV-8.

Dengan ruam yang teruk, apabila ruam muncul di bahagian bawah kaki, limfostasis berkembang, sendi terjejas, diikuti dengan pengembangan kontraksi.


Rajah. 8. Sarkoma Kaposi dengan AIDS pada mukosa mulut. Peringkat awal (foto di sebelah kiri), bentuk yang diabaikan (foto di sebelah kanan).


Rajah. 9. Dalam foto terdapat banyak ruam pada selaput lendir gusi dengan penyakit.


Rajah. 10. Sarkoma Kaposi di lelangit keras.


Rajah. 11. Sarkoma Kaposi di lidah (foto kiri) dan bibir (foto kanan).

Bentuk penyakit

Kerosakan pada kulit. Kekalahan kulit dicatatkan dalam 2/3 kes. Proses ini dicirikan oleh ruam dalam bentuk roseola, papula, plak dan nodul, sering berwarna ungu atau coklat. Wajah, leher, bahagian atas badan dan kawasan anogenital adalah tempat yang paling biasa. Ruam tidak menyakitkan, tetapi ketika keradangan muncul, pembengkakan dan rasa sakit muncul. Formasi seperti tumor yang besar selalunya melengkung dan ulserat.

Kekalahan membran mukus. Ruam paling kerap tersebar, dilokalisasi pada mukosa hidung (22% kes), mulut dan tekak. Di mulut, unsur tumor muncul di langit-langit lembut dan keras (5% kes), pipi, lengkungan, lidah, laring dan faring. Dengan generalisasi proses, fokus menjadi sangat menyakitkan.

Kekalahan organ dalaman. Kekalahan organ dalaman diperhatikan pada 75% pesakit. Esofagus, usus, limpa, hati, ginjal, paru-paru, jantung dan otak terjejas, di mana penyusupan berlaku. Apabila proses patologi merebak ke tisu paru-paru, sesak nafas muncul pada pesakit. Lebih daripada separuh pesakit tidak hidup sehingga 6 bulan. Kekalahan saluran gastrointestinal (45% kes) sering disulitkan oleh pendarahan, yang boleh membawa maut. Dalam 61% kes, kelenjar getah bening terjejas.


Rajah. 12. Sarkoma Kaposi dari konjungtiva mata (foto di sebelah kiri) dan sclera (foto di sebelah kanan).

Tahap penyakit

Bintik. Tompok pertama (roseola) muncul. Pada AIDS, mereka mempunyai warna ungu atau coklat-merah, bentuk bulat tidak teratur, berdiameter 1 - 5 mm, dengan permukaan halus, tidak menyakitkan, tidak disertai dengan gatal. Selalunya terletak di muka, hidung, sekitar mata, telapak tangan, alat kelamin, pada kulit bahagian atas badan.

Papular. Unsur-unsur ruam mula naik di atas permukaan kulit dan berubah menjadi papula berdiameter hingga 1 cm. Mereka mempunyai bentuk hemisfera, padat, elastik, bertebat. Semasa penggabungan, plak dengan permukaan kasar ("kulit oren") terbentuk.

Ketumbuhan. Apabila papula dan plak bergabung, pembentukan tumor terbentuk. Node besar padat dengan sentuhan, merah kebiruan, berdiameter 1 hingga 5 cm. Lama kelamaan, mereka ditutup dengan bisul dan mula berdarah.

Terapi antiretroviral yang sangat aktif memperlambat perkembangan sarkoma Kaposi.


Rajah. 13. Sarkoma Kaposi di kaki, bentuk tumor.


Rajah. 14. Sarkoma Kaposi pada kulit kaki dan kaki bawah.


Rajah. 15. Sarkoma Kaposi dengan HIV di wajah: bentuk awal (foto kiri) dan bentuk umum (foto kanan).


Rajah. 16. Penyetempatan tumor pada wajah.


Rajah. 17. Sarkoma Kaposi dengan HIV pada kulit wajah: di sekitar mata (foto di sebelah kiri) dan di dahi dalam bentuk nodul (foto di sebelah kanan).

Manifestasi gejala dan tanda

Permulaan penyakit ini dicirikan oleh pembentukan bintik-bintik biru pada kulit, yang secara beransur-ansur membentuk simpul bulat. Kadang-kadang patologi boleh bermula dengan kemunculan papula, tanda-tandanya serupa dengan kemerahan lichen. Dengan perkembangan penyakit ini, simpul tumbuh, mencapai ukuran hingga lima sentimeter. Permukaan mereka penuh dengan urat labah-labah, sering mengelupas. Pada masa ini, rasa sakit muncul. Dari masa ke masa, nod secara bebas dapat larut, membentuk parut.

Sarkoma Kaposi adalah akut, subakut dan kronik. Dalam bentuk akut, bintik-bintik berubah menjadi tumor ganas dalam jangka waktu yang singkat, mabuk badan berlaku, dan cachexia berkembang. Hidup dengan patologi ini sehingga dua tahun.

Bentuk subakut mempunyai kursus yang lebih perlahan, pesakit boleh hidup hingga tiga tahun. Dalam sarkoma kronik, penyakit ini berkembang dengan perlahan, seseorang dapat hidup dengannya lebih dari sepuluh tahun.

Gejala sarkoma Kaposi boleh muncul sebagai jisim pada lapisan mulut yang menyakitkan dan menyukarkan makan. Lama kelamaan, mereka merebak melalui sistem pencernaan, sampai ke usus. Dalam kes ini, rasa sakit, cirit-birit, pendarahan, penyumbatan usus muncul..

Nota! Sarkoma Kaposi juga dapat terjadi di paru-paru, menyebabkan kesukaran bernafas, pendarahan, dan sakit dada. Mungkin membawa maut jika tidak dirawat.

Imunosupresif

Bercakap tentang sarkoma Kaposi yang menindas kekebalan tubuh, seseorang harus, pertama sekali, mengatakan mengenai perjalanan kroniknya, yang biasanya jinak, sementara tanpa penglibatan organ dalaman. Penyakit terbentuk semasa rawatan imunosupresif pada pesakit yang baru-baru ini menjalani pemindahan organ. Dalam kes pembatalan ubat-ubatan yang menekan imuniti, kemerosotan gejala penyakit sering diperhatikan.

Kursus sarkoma Kaposi adalah akut, kronik atau subakut. Sekiranya bentuk akut, penyakit ini berkembang dengan cepat, dan generalisasi proses yang bersifat ganas dengan keracunan yang jelas dan cachexia juga terjadi dengan cepat. Dengan bentuk ini, seseorang boleh mati dalam selang waktu dari 2 bulan hingga 2 tahun penyakit ini. Bentuk subakut, jika tidak dirawat, boleh bertahan dari 2 tahun. Perkembangan proses pematangan tumor yang lambat, jika kita bercakap mengenai bentuk kronik sarkoma Kaposi, menyumbang kepada jangka panjang.

Di antara komplikasi sarkoma Kaposi, kecacatan, keterbatasan pergerakan (sekatan berlaku pada bahagian anggota badan yang terjejas), serta pendarahan (disebabkan oleh tumor yang runtuh), limfostasis (jika tumor menekan kelenjar getah bening) dibezakan. Ulserasi nod dengan tumor membawa bahaya jangkitan cepat, yang bermaksud bahawa ia dapat menyebabkan perkembangan sepsis dan menjadi fatal.

Diagnostik

Sebelum memulakan rawatan untuk sarkoma Kaposi, patologi didiagnosis. Semasa pemeriksaan luaran, doktor membuat diagnosis awal, yang mana kebenarannya diperiksa menggunakan biopsi. Pemeriksaan histologi lebih lanjut terhadap spesimen patologi memungkinkan untuk mendedahkan banyak kapal yang terbentuk dan fibroblas yang belum berkembang di epidermis. Patologi dibezakan dari fibrosarcoma dengan kehadiran eksudat, yang disertai dengan pendarahan. Juga, pastikan anda melakukan ujian jangkitan HIV. Sekiranya organ dalaman terlibat dalam proses patologi, kaedah diagnostik berikut digunakan:

  • Ultrasound jantung, kelenjar getah bening dan organ peritoneal;
  • gastroskopi, sigmoidoscopy dan esophagogastroduodenoscopy untuk menentukan tahap kerosakan pada membran mukus;
  • X-ray sistem pernafasan;
  • scintigraphy tulang;
  • CT dan MRI organ penting.

Gejala pertama di mulut, di kaki

Selalunya, ruam atau nodul yang tidak rata muncul di kulit, yang mempunyai tanda-tanda ciri berikut:

  • warna - sianotik, coklat, ungu, ungu;
  • bentuk - rata, papula dalam bentuk sfera atau hemisfera;
  • sakit tidak ada pada mulanya, kemudian simpul besar sensitif terhadap palpasi, ulserasi disertai dengan kesakitan yang teruk;
  • selepas penyerapan semula, noda dengan kesan mendalam tetap ada.

Pesakit bimbang akan pembakaran dan kesakitan di kawasan simpul besar, yang menjadi lebih teruk pada waktu malam, selalunya ruam dilokalisasikan pada kaki.

Sekiranya selaput lendir mulut terjejas, unsur-unsur tumor mungkin berdarah, yang menyukarkan makan dan bercakap.

Pembezaan patologi

Pertama sekali, patologi dibezakan dengan sekumpulan percambahan vaskular, yang dalam manifestasi luaran menyerupai sarkoma, serta hiperplasia intravaskular kapilari, yang paling sering terletak di anggota badan. Juga melakukan pembezaan dengan penyakit seperti percambahan vaskular, sarkoidosis, mikosis kulat, hemosiderosis, actroangiodermatitis, sarkoma Stewart-Blufarb, hemangioma hemosiderotik, hemangioendothelioma sel gelendong, kusta lain, sifilis, kemerahan lichen, dan penyakit.

Rawatan sarkoma Kaposi

Untuk merawat patologi ini, terapi tempatan atau sistemik digunakan. Dalam kes pertama, salap, terapi radiasi, dan suntikan kimia ke dalam neoplasma ditetapkan. Selalunya, tumor besar disinari, yang menyebabkan kesakitan yang teruk. Ini juga dilakukan untuk tujuan kosmetik..

Nota! Selalunya, tumor dapat menampakkan diri, yang menimbulkan bahaya terhadap latar belakang kekurangan imuniti ini, kerana ada kemungkinan untuk menambahkan jangkitan sekunder dan mengembangkan komplikasi.

Rawatan sistemik digunakan untuk patologi asimtomatik. Dalam kes ini, kemungkinan penyembuhan sangat tinggi. Selalunya, doktor menggunakan polikemoterapi sistemik, tetapi dengan kekurangan imuniti pesakit, ini boleh menyebabkan keracunan badan dan kerosakan pada sumsum tulang. Selalunya, kaedah ini digunakan dalam keadaan ketika patologi baru mula berkembang..

Sarkoma Kaposi dapat dirawat dengan imunoterapi. Semasa menggunakan kaedah ini, mungkin untuk mencapai pengampunan penyakit pada 70% kes, tetapi dengan syarat pesakit mempunyai tahap awal jangkitan HIV.

Setelah menjalani rawatan, doktor mengesyorkan agar pemeriksaan dilakukan tiga bulan sekali, kerana neoplasma dapat tumbuh dengan cepat dan mempengaruhi organ dalaman. Dalam kes ini, perlu memeriksa kulit dan kelenjar getah bening dengan baik, memantau keadaan saluran gastrousus, paru-paru.

Nota! Pemantauan kesihatan anda secara dekat tidak akan memberi jaminan 100% bahawa penyakit ini tidak akan berulang.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis patologi boleh berbeza, semuanya bergantung pada keadaan imuniti pesakit, dan juga sifat patologi. Dengan imuniti berterusan yang baik, sarkoma Kaposi dapat disembuhkan dalam 70% kes. Dengan sistem kekebalan tubuh yang terjejas, kambuh mungkin terjadi, ini diperhatikan dalam 45% kes, pada peringkat terakhir perkembangan jangkitan HIV, hanya 7% orang yang dapat menyembuhkan. Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang berkesan, pesakit dapat hidup lebih dari sepuluh tahun.

Tujuan langkah pencegahan adalah mengenal pasti awal orang yang dijangkiti dan orang yang berisiko tinggi. Doktor harus memberi perhatian khusus kepada mereka yang mempunyai jangkitan HIV. Di antara orang-orang ini, mereka yang dijangkiti virus herpes simplex jenis kelapan harus dibezakan. Setelah rawatan pesakit, mereka harus dipantau secara berkala untuk menentukan kambuh, mencegah perkembangan komplikasi, dan juga pemulihan.

(1 penilaian, purata: 5.00 daripada 5)

Sebab-sebabnya

Perkembangan sarkoma yang paling biasa diperhatikan dengan jangkitan HIV. Walaupun kajian jangka panjang mengenai kemungkinan penyebab penyakit ini, patogenesis pembentukan sarkoma jenis ini belum sepenuhnya dapat ditentukan. Tetapi telah diketahui bahawa patologi berlaku disebabkan oleh kekurangan imunodefisiensi yang teruk dan adanya penyakit tertentu:

Telah terbukti bahawa sel-sel tumor berkembang di dalam tubuh pesakit dengan antibodi khas yang muncul sebagai akibat jangkitan dengan herpes dari jenis kelapan. Selalunya, penyakit ini didiagnosis pada lelaki tua dan penghidap AIDS. Pada kanak-kanak, patologi kulit ini jarang dijumpai pada usia dini, seperti eksim herpetiform Kaposi. Jalannya penyakit ini sering kali menjadi rumit dengan adanya neurodermatitis atau dermatitis seborrheic.