Limfoma sel T

Selalunya, patologi dalam bentuk limfoma sel T dicatatkan pada orang tua, tetapi sering terdapat kes apabila penyakit ini menyerang bahkan anak kecil. Mengenai ketergantungan lesi pada jenis kelamin pesakit, lelaki diprediksi rentan terhadap penyakit ini dua kali lebih kerap daripada wanita.

Jenis barah yang disediakan - limfoma sel kulit, merangkumi hingga 70% daripada jumlah patologi sel T.

Sebab-sebab perkembangan limfoma sel T. Gejala

Limfoma sel-T pada kulit

Penyebab langsung patologi sel T adalah pengumpulan sel yang tidak normal pada tisu yang terjejas..

Faktor risiko berikut dapat dikenal pasti sebagai sebab utama:

• Petunjuk umur. Pakar meramalkan bahawa orang tua lebih rentan terhadap kerosakan pada tubuh oleh limfoma sel T. Orang muda kemungkinan besar merupakan pengecualian, tetapi kemungkinan jatuh sakit tetap bersama mereka;
• Kehadiran proses keradangan di dalam tubuh dapat memprovokasi munculnya pengumpulan sel patologi, serta kehadiran dalam tubuh HIV, virus limfosit T, virus hepatitis B dan C, dan virus Epstein-Barr. Penyakit usus juga dianggap sebagai faktor risiko, tetapi tidak begitu ketara;
• Pengubahsuaian dan mutasi sistem imun sebelumnya, serta intervensi pembedahan dalam aktivitinya, termasuk yang ditetapkan untuk rawatan pelbagai penyakit - penyakit autoimun, pemindahan organ dengan penggunaan wajib ubat imunosupresif;
• Kecenderungan keturunan;
• Pendedahan berpanjangan kepada tubuh unsur kimia, sinaran sinaran dan sinaran ultraviolet;
• Imunodefisiensi keturunan.

Semua kompleks faktor risiko ini, bersama dengan diet yang tidak betul, rejim kerja dan rehat yang tidak rasional, beban saraf yang berlebihan dan tekanan berterusan, boleh menyebabkan perubahan pada tisu dan, sebagai akibatnya, limfoma sel T periferal, atau kerosakan kulit.

Gejala proses patologi ini boleh menjadi petunjuk berikut:

• Kelemahan keseluruhan organisma, sikap tidak peduli yang tidak masuk akal dan kerentanan yang tinggi terhadap situasi tertekan;
• Kenaikan suhu badan yang ketara kadang-kadang hingga demam, tetapi paling kerap berlaku di dalam subfebril;
• Berpeluh malam yang berlebihan;
• Penurunan berat badan yang kuat;
• Proses pencernaan yang normal terganggu.

Limfoma kulit, pada gilirannya, boleh disertai dengan kemerahan kulit, ruam atipikal dan penaik kulit.

Patogenesis limfoma sel T. Tahap

Bergantung pada jenis dan tahapnya, limfoma berbeza untuk tubuh. Dengan menentukan tahap limfoma, seseorang dapat mengatakan dengan tepat bahawa penyetempatannya, intensiti pertumbuhan, penyebaran dan kesannya pada tubuh.

Sesuai dengan klasifikasi antarabangsa, terdapat empat peringkat di mana limfoma sel T berjalan:

• Tahap pertama - penglibatan hanya satu kawasan kelenjar getah bening dibenarkan dalam proses patologi;
• Tahap dua - ia dibenarkan melibatkan lebih daripada dua kawasan kelenjar getah bening dalam proses patologi, tetapi hanya pada satu sisi diafragma;
• Tahap tiga - dicirikan oleh kemasukan ke proses patologi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma;
• Tahap keempat - proses patologi tumbuh dan menangkap bukan sahaja sistem limfa, tetapi juga organ penting seseorang. Ia boleh menjadi metastasis ke hati, ginjal, sumsum tulang, organ sistem usus dan lain-lain.

Limfoma sel T pada kulit

Lesi kulit ini boleh menjadi akibat penyakit kulit lanjut. Penyokong patologi adalah penyakit virus, retrovirus, virus herpes simplex, kesan radiasi, bahan kimia, sinaran ultraviolet dalam jumlah besar pada tubuh.

Limfoma kulit dibahagikan kepada proses utama, apabila lesi bermula secara langsung dari bola dermis. Lesi kulit sekunder adalah hasil penghijrahan dari organ limfosit limfosit (dari limpa, sumsum tulang, kelenjar getah bening, saluran gastrousus, saluran pernafasan, dll.).

Gejala limfoma kulit boleh menjadi petunjuk berikut, bergantung pada bentuknya:

• Lekap pada kulit yang bersifat polimorfik - bintik, plak, nodul;
• Gatal-gatal pada kulit yang sederhana, yang meningkat dengan perkembangan prosesnya;
• Bentuk nodular dicirikan oleh nodul kecil yang rata dan seukuran sebiji;
• Bentuk nodular kecil dibezakan oleh manifestasi luarannya dan menyerupai perjalanan psoriasis - kulit mengelupas, dan nodul tumbuh bersama dengan plak;
• Bentuk plak tahap pertama menampakkan diri dalam bentuk plak kuning terhad, dan terhadap latar belakang atrofi mereka muncul dan hiperpigmentasi berlaku;
• Bentuk eritrodermik berkembang lebih lama daripada yang lain dan ditunjukkan dengan kemerahan pada kulit, pembengkakan, penyusupan, pengelupasan dan kekeringan.

Limfoma periferal Gejala

Limfoma sel T dari leukosit matang mempunyai beberapa bentuk, dan gambaran klinikalnya berdasarkan jenis dan tahap proses patologi.

Peningkatan kelenjar getah bening adalah ciri, terutamanya nodus serviks, inguinal dan axillary. Pembesaran itu tidak menyakitkan dan tidak dapat diatasi dengan mengambil antibiotik.

Proses ini disertai dengan demam, kelemahan umum, keletihan, berpeluh yang banyak, penurunan selera makan dan penurunan berat badan..

Ia juga dapat menampakkan diri dengan ciri pembesaran limpa atau hati, sementara pesakit mengadu rasa kenyang di perut, sesak nafas dan serangan batuk yang kerap.

Kursus asimtomatik jenis limfoma periferal juga mungkin, dalam kes ini, doktor boleh mengesyaki perubahan patologi hanya setelah pemeriksaan lengkap seluruh tubuh pesakit berpotensi dan menjalankan ujian yang sesuai.

Prognosis limfoma sel T

Prognosis kerosakan sel T bergantung pada tahap di mana ia dijumpai dan bentuknya.

Kumpulan risiko termasuk orang tua setelah 50 tahun. Secara umum, prognosis rawatan adalah baik, ia adalah sejenis barah yang mudah dirawat pada peringkat awal. Kadar kelangsungan hidup lima tahun selepas rawatan yang mencukupi adalah lebih dari 85% untuk orang tua dan lebih dari 90% untuk kanak-kanak.

Sekiranya selepas rawatan limfoma tidak ada kambuh selama 5 tahun, maka dianggap bahawa patologi sembuh sepenuhnya dan tidak ada ancaman terhadap kesihatan dalam bentuk perubahan patologi pada limfosit.

Sebilangan besar pesakit hidup dalam pengampunan selama bertahun-tahun setelah rawatan, dan di Amerika Syarikat, kira-kira 40 ribu orang hidup dengan diagnosis limfoma.

Mendiagnosis limfoma

Pertama sekali, jika limfoma disyaki, ahli onkologi diperiksa, setelah itu diperlukan analisis umum dan ujian darah biokimia, urinalisis dan ujian darah untuk mengesan antibodi terhadap virus hepatitis C dan B.

Pemeriksaan pesakit dengan limfoma yang disyaki merangkumi kaedah berikut:

• Diagnostik ultrabunyi;
• Pengimejan resonans magnetik;
• Imbasan CT.

Juga, di klinik terkemuka yang secara eksklusif menangani patologi onkologi, kaedah diagnostik dijalankan seperti - pemeriksaan onkoskopi seluruh badan (analog PET).

Analisis biokimia dalam darah mendedahkan sel Reed-Sternberg dalam ciri infiltrat sel heterogen dari perjalanan patologi limfoma, yang menggabungkan limfosit, histosit, monosit, sel plasma dan eosinofil..

Kiraan darah yang lengkap dapat mendedahkan leukositosis polimorfonuklear, yang juga penting dalam diagnosis penyakit.

Rawatan limfoma sel T

Rawatan limfoma sel T pada kulit

Rawatan harus dijalankan bergantung pada bentuk patologi dan petunjuk umum kesihatan pesakit. Rawatan standard merangkumi terapi radiasi dan kemoterapi. Terdapat tiga bentuk aliran limfa, yang berdasarkannya rawatan dan pemulihan selanjutnya ditentukan.

Limfoma tidak senonoh sering tidak memerlukan rawatan dan hanya pengawasan perubatan biasa yang mencukupi. Bila. Apabila tanda-tanda perkembangan penyakit muncul, maka pemeriksaan tambahan menentukan perjalanan rawatan.

Limfoma agresif, tidak seperti yang pertama, memerlukan rawatan segera. Program yang popular adalah kemoterapi yang digabungkan dengan antibodi monoklonal Rituximab.

Leukemia yang sangat agresif dirawat dengan program ubat kemoterapi untuk leukemia limfoblastosis akut atau bentuk yang serupa. Matlamat rawatan yang diberikan adalah untuk menyembuhkan pesakit sepenuhnya.

Juga, dalam rawatan bentuk agresif dan sangat agresif, kemoterapi digabungkan dengan pemindahan sel stem hematopoietik.

Kaedah yang paling berkesan untuk merawat pesakit barah dengan limfoma hari ini adalah terapi radiasi diikuti dengan kemoterapi..

Terapi radiasi menggunakan kaedah pemecut linier Elekta Synergy digunakan - sinaran pengionan yang diarahkan yang mempengaruhi bukan sahaja sel patologi, tetapi juga tisu yang sihat. Kursus ini disediakan untuk 30 prosedur setiap hari, yang semestinya dijalankan secara pesakit luar dan boleh diterima oleh pesakit.

Komplikasi, akibat rawatan kemoterapi, dalam bentuk proses barah (barah payudara, sarkoma tisu lembut, barah paru-paru, dll.)

Radiasi juga meningkatkan risiko aterosklerosis koronari.

Rawatan yang paling berkesan harus disatukan dengan pemulihan berikutnya dan pemeriksaan berkala oleh pakar dengan langkah diagnostik tambahan.

Betapa bahaya limfoma sel-T

Kanser adalah penyakit yang paling biasa dan berbahaya yang membawa kepada kematian. Nama ini menyembunyikan banyak penyakit, antaranya adalah limfoma sel T..

Kandungan

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Patologi merujuk kepada limfoma bukan Hodgins. Ia biasanya didiagnosis pada pesakit setelah 50 tahun. Tetapi ia dapat dikesan pada usia berapa pun.

Mengenai topik ini

Bagaimana limfoma Hodgkin berbeza dengan limfoma bukan Hodgkin

• Natalia Gennadievna Butsyk
• 6 Disember 2019.

Limfoma jenis ini berkembang dari sel T bermutasi yang bertanggungjawab untuk tindak balas imun. Proses patologi mempengaruhi sistem limfa dan lapisan atas epidermis. Akibatnya, abses kecil terbentuk pada kulit, yang dari masa ke masa bertambah dan bergabung.

Tanda-tanda penyakit ini dinyatakan dengan jelas, keadaan pesakit dapat merosot dengan cepat.

Pengelasan

Beberapa jenis penyakit telah dikenal pasti berdasarkan tanda-tanda luaran dan mekanisme penyebaran sel bermutasi. Pembentukannya dilakukan dengan menggunakan diagnostik yang kompleks..

Limfoma sel-T pada kulit

Pakar percaya bahawa penyebab kejadiannya adalah T-limfosit, yang bermutasi di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu. Di antara provokator, luka bakar, kesan radiasi dan virus dibezakan.

Manifestasi utama penyakit ini adalah ruam. Mereka boleh muncul sebagai plak, papula, lepuh, dan bintik-bintik..

Limfoma sel-T kulit biasanya mempunyai tiga peringkat. Pertama, bintik-bintik muncul di lapisan atas epidermis, serupa dengan eksim. Mereka gatal dan mengelupas. Lama kelamaan, mereka berubah dan menjadi seperti plak yang naik sedikit di atas kulit..

Pada peringkat kedua dan ketiga, lesi metastatik berlaku. Hasil mematikan berlaku 2-5 tahun selepas bermulanya perkembangan patologi.

Limfoma periferal

Istilah ini menyatukan semua proses tumor yang disebabkan oleh limfosit NK dan T.

Limfoma terbentuk pada organ dalaman dan kelenjar getah bening. Akibatnya, jumlah darah merosot, sumsum tulang dan epidermis menderita. Dengan latar belakang perubahan yang berterusan, tisu tulang hancur.

Tanda-tanda penyakit ini adalah kelenjar getah bening yang membesar di ketiak, pangkal paha dan leher. Semasa menjalankan diagnostik, perubahan juga diperhatikan yang terjadi dengan latar belakang peningkatan organ dalaman. Pesakit mengadu batuk yang menampakkan diri tanpa alasan yang jelas.

Jenis periferal ditetapkan dalam kes yang luar biasa, mempunyai arah yang agresif. Sudah pada tahap perkembangan kedua, lesi metastatik muncul di organ dan nod sistem limfa yang berdekatan.

Angioimmunoblastik

Ciri khasnya ialah penampilan anjing laut di kelenjar getah bening. Mereka mempunyai infiltrat yang disajikan dalam bentuk sel jenis plasma dan imunoblas.

Semasa diagnosis, pelanggaran struktur kelenjar getah bening diperhatikan. Ia dikelilingi oleh kapal yang berubah, yang menyebabkan penyebaran lesi.

Limfoma angioimunoblastik jenis ini dicirikan oleh kursus akut. Sebilangan besar nod sistem limfa dan organ dalaman meningkat. Ruam muncul di kulit. Dalam ujian darah makmal, kehadiran sel plasma diperhatikan.

Limfobastik

Proses patologi berkembang sebagai hasil mutasi T-limfosit, yang memperoleh struktur yang tidak teratur. Sel-sel tidak mempunyai masa untuk matang, mereka membelah dengan cepat dan membentuk unsur yang serupa.

Penyakit ini jarang berlaku, tetapi mempunyai prognosis yang lebih baik daripada bentuk limfoma lain.

Tahap

Bergantung pada bentuknya, penyakit ini biasanya mempunyai 4 peringkat. Mereka berbeza dalam tanda dan unjuran tertentu setelah menjalani terapi..

Tahap 1

Hanya satu atau kumpulan kelenjar getah bening yang diperbesar. Manifestasi klinikal tidak cukup jelas.

Prognosis pada peringkat pertama semasa terapi adalah paling baik..

Tahap 2

Semasa membuat diagnosis, terdapat peningkatan dalam beberapa nod sistem limfa yang tergolong dalam kumpulan yang berbeza.

Gejala penyakit semakin meningkat, gejala lain bergabung. Bergantung pada bentuknya, lesi metastatik pada kelenjar getah bening dapat ditentukan.

Tahap 3

Nod sistem limfa, yang terletak di kedua sisi diafragma, meningkat. Keadaan ini menunjukkan adanya proses ganas..

Metastasis mempengaruhi organ yang jauh, jumlahnya meningkat dengan ketara.

Tahap 4

Ia dicirikan oleh penyebaran lesi metastatik bukan sahaja di sepanjang sistem limfa. Mereka mempengaruhi organ, tulang dan otak.

Ketika penyakit berlangsung, kemungkinan penyembuhan lengkap berkurang, ada risiko komplikasi dan akibat yang serius..

Sebab-sebabnya

Pakar belum mengenal pasti penyebab sebenar kanser, termasuk limfoma. Menurut saintis, virus sel-T jenis 1 menjadi faktor asas dalam permulaan proses mutasi sel.

Mengenai topik ini

Prognosis kelangsungan hidup untuk limfogranulomatosis

• Olga Vladimirovna Khazova
• 5 Disember 2019.

Sejumlah faktor yang memprovokasi juga dapat dibezakan yang dapat meningkatkan kemungkinan mutasi dan percambahan limfosit:

1. Keradangan, akibatnya reaksi kekebalan tertentu terjadi, dengan latar belakang sel yang terkena mula berkumpul di kawasan yang terkena.
2. Virus. Ini mungkin termasuk HIV, AIDS, hepatitis C atau B, virus herpes simplex jenis 8, 4, dan 1.
3. Gangguan sistem imun, mengakibatkan perkembangan mutasi dan perubahan struktur sel. Keadaan yang serupa boleh berlaku dengan penggunaan antidepresan yang berpanjangan..
4. Sentuhan berterusan dengan bahan karsinogenik, beracun, kimia dan toksik.
5. Kecenderungan genetik.
6. Keadaan imunodefisiensi jenis kongenital.
7. Pendedahan berpanjangan kepada sinar ultraviolet.

Berdasarkan hasil sejumlah kajian, telah terbukti bahawa salah satu faktor yang memprovokasi perkembangan T-limfoma boleh menjadi dermatosis kronik, tanpa mengira bentuknya.

Akibatnya, tinggal lama di kawasan lesi limfosit. Pada masa yang sama, imuniti menurun, dan proses patologi sifat ganas terbentuk pada kulit.

Sebagai tambahan, diperhatikan bahawa limfoma sel T berlaku terutamanya pada pesakit tua..

Juga, perkembangan patologi disebabkan oleh kombinasi faktor seperti diet yang tidak betul, sanggur biasa, gaya hidup yang tidak menetap dan tinggal di kawasan dengan ekologi yang buruk..

Gambar klinikal

Gejala penyakit bergantung pada jenis, tahap dan bentuk penyakit. Peruntukkan kedua-dua tanda khusus dan tidak spesifik. Apabila patologi berkembang, mereka menjadi lebih kuat..

Tidak spesifik

Manifestasi jenis ini merangkumi kelemahan, sikap tidak peduli, keletihan berterusan, kehilangan selera makan tanpa sebab yang jelas..

Pesakit mengadu peningkatan reaksi terhadap perengsa kecil, pelanggaran proses pencernaan. Penyakit ini dapat menampakkan dirinya sebagai penurunan berat badan sekiranya tidak ada perubahan dalam jumlah dan kandungan kalori makanan.

Peningkatan peluh diperhatikan pada waktu malam. Pesakit mengalami sembelit, terdapat peningkatan suhu badan.

Khusus

Apabila penyakit itu berkembang, kelenjar getah bening menjadi menebal. Pada palpasi, peningkatan hati, limpa berlaku.

Mengenai topik ini

Ujian darah untuk pelbagai myeloma

• Olga Vladimirovna Khazova
• 4 Disember 2019.

Tanda jelas limfoma sel-T adalah kemunculan lesi pada lapisan atas epidermis dalam bentuk papula, bisul dan plak. Mereka tumbuh, disertai dengan mengelupas dan terbakar..

Sekiranya tidak ada terapi, ubah bentuk tisu tulang diperhatikan, yang membawa kepada akibat yang serius..

Diagnostik

Sekiranya anda mengesyaki limfoma sel-T, anda mesti berjumpa dengan pakar onkologi. Pakar pertama sekali memeriksa sejarah pesakit dan menentukan tanda-tanda yang ada. Pesakit juga harus menderma darah dan air kencing untuk ujian makmal untuk menentukan kehadiran virus hepatitis.

Kaedah diagnostik lain juga diresepkan, yang bertujuan untuk menentukan tahap penyebaran proses patologi dan ciri patologi lain..

Pemeriksaan ultrabunyi digunakan untuk menentukan kehadiran pelanggaran struktur tisu tulang, sejauh mana lesi.

Ultrasound adalah kaedah diagnostik yang cukup bermaklumat.

MRI dan CT

Pengimejan resonans magnetik dan komposit, berkat pengimbasan lapisan demi lapisan, membantu mengenal pasti kehadiran lesi metastatik bukan sahaja pada organ tetangga, tetapi juga pada tisu yang jauh.

Sebelum menjalankan diagnosis, pakar mesti membuktikan adanya kontraindikasi terhadap prosedur tersebut.

Biopsi

Teknik ini melibatkan pengumpulan kawasan tisu yang terjejas. Sampel yang diterima dihantar untuk pemeriksaan sitologi.

Di makmal, seorang pakar memeriksanya di bawah mikroskop. Biopsi digunakan untuk mengesahkan keganasan proses patologi.

Kaedah rawatan

Setelah menetapkan limfoma sel-T dan bentuk penyakitnya, pakar menentukan perjalanan terapi. Beberapa teknik yang berbeza digunakan hari ini..

Kemoterapi

Untuk tujuan merawat patologi, persediaan kimia diresepkan yang dapat memperlambat penyebaran proses patologi.

Kelemahan teknik ini adalah perlunya beberapa kursus rawatan dan berlakunya kesan sampingan. Pesakit mengalami keguguran rambut, kuku rapuh, kulit kering, gangguan gastrousus, kelemahan dan loya.

Kemoterapi boleh diresepkan sebagai terapi pelengkap atau primer..

Terapi radiasi

Apabila kursus malignan ditetapkan, terapi radiasi dianggap satu-satunya kaedah kesan fisioterapeutik yang berkesan..

Digunakan untuk melambatkan penyebaran lesi, tetapi boleh menyebabkan kesan sampingan.

Terapi ubat

Sekiranya mendiagnosis limfoma sel T, ubat kortikosteroid digunakan untuk melegakan proses keradangan.

Juga, dana ditetapkan bertujuan untuk mengaktifkan proses antitumor. Ia dibuat untuk setiap pesakit secara individu.

Pemindahan sumsum tulang

Sebelum prosedur, kemoterapi diberikan untuk membantu memusnahkan sel-sel yang bermutasi dan menekan sistem imun. Ini mengurangkan kemungkinan penolakan rasuah.

Pesakit disuntik dengan sel stem penderma yang tidak terjejas. Dalam beberapa kes, mereka diambil dari pesakit sebelum kemoterapi..

Terapi vitamin

Setelah menggunakan kemoterapi atau terapi radiasi, melakukan operasi pemindahan sel sumsum tulang, kompleks multivitamin diresepkan.

Mereka membolehkan anda mengembalikan fungsi sistem imun dan memudahkan pemulihan badan..

Campur tangan operasi

Apabila satu lesi terbentuk, campur tangan pembedahan digunakan. Operasi semacam itu dilakukan terutamanya ketika fokus proses mutasi sel dilokalisasi di saluran gastrointestinal..

Selepas prosedur, kemoterapi atau ubat antikanker khas diresepkan. Mereka mengurangkan risiko manifestasi semula patologi..

Pemilihan kaedah terapi dilakukan oleh doktor yang hadir berdasarkan hasil diagnostik, keadaan dan usia pesakit, ciri-ciri perjalanan penyakit ini, dan kehadiran penyakit bersamaan.

Komplikasi dan kemungkinan akibatnya

Limfoma sel T, yang tergolong dalam jenis formasi bukan Hodginsky, tidak berbahaya kerana memprovokasi manifestasi gejala yang ketara. Ketika proses patologi menyebar, ketika pesakit tidak menerima rawatan, sejumlah komplikasi timbul..

Pada peringkat awal, penyakit ini merebak ke sistem limfa dan lapisan atas epidermis. Penyakit pada tahap ini menampakkan diri dalam bentuk malaise.

Apabila lesi metastatik muncul, prestasi organ lain terganggu. Inilah yang membawa kepada kematian..

Apabila kelenjar getah bening membesar dengan ketara, ia memberi tekanan pada vena cava. Ia memberikan bekalan darah ke otot jantung. Akibatnya, jantung berhenti menerima jumlah nutrien, oksigen yang mencukupi.

Mengenai topik ini

Apakah gejala barah darah pada orang dewasa?

• Natalia Gennadievna Butsyk
• 4 Disember 2019.

Apabila saraf tunjang ditekan, pesakit mengalami kesakitan yang teruk, penurunan kepekaan anggota badan bawah dan atas, dan keterbatasan pergerakan mereka.

Sel-sel yang bermutasi tidak hanya menyebar ke tisu tetangga. Bersama limfa, mereka memasuki hati, otak dan saraf tunjang, tulang. Akibatnya, lesi metastatik mula merebak.

Sekiranya sebilangan besar sel yang diubah secara patologi hancur, mabuk badan diperhatikan. Keadaan ini disertai oleh kelemahan, peningkatan suhu. Pemusnahan tisu tulang rawan juga berlaku.

Limfoma kulit, tidak dinyatakan atau jenis lain, disertai dengan penurunan imuniti. Akibatnya, bakteria, kulat dan virus memasuki badan. Oleh itu, penyakit ini disertai dengan lesi berjangkit..

Akibat yang paling serius adalah kematian, yang berlaku akibat komplikasi.

Ramalan

Prognosis lebih lanjut ditentukan bergantung pada sejumlah faktor, seperti tahap, bentuk limfoma, keadaan imuniti, usia pesakit dan kehadiran penyakit lain..

Rawatan awal memungkinkan untuk pengampunan jangka panjang. Menurut hasil penyelidikan, didapati bahawa prognosis yang lebih baik berlaku pada kanak-kanak..

Pemulihan sepenuhnya dapat dikatakan hanya apabila penyakit ini tidak muncul kembali selama lima tahun setelah menjalani terapi.

Tetapi apabila patologi dikesan pada peringkat kemudian, kemungkinan penyembuhan dikurangkan dengan ketara. Dalam kes lanjut, hanya mungkin untuk meringankan keadaan pesakit dan memanjangkan umur, tetapi tidak lebih dari dua tahun.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pertama penyakit ini, anda harus segera menghubungi pakar onkologi, menjalani terapi dan mengikuti semua cadangan pakar.

Langkah pencegahan

Para saintis belum membuktikan sebab sebenar proses mutasi sel dan tidak ada langkah pencegahan khas. Doktor mengesyorkan menggunakan peraturan umum:

1. Menyerah pergi ke solarium.
2. Jangan mengunjungi sauna dan mandi.
3. Kurangkan pendedahan kulit kepada sinar ultraviolet.
4. Kekalkan imuniti.
5. Menghilangkan kecederaan pada kulit.
6. Elakkan terdedah kepada bahan kimia, toksik, karsinogen dan bahan beracun.
7. Rawat penyakit berjangkit dan virus yang tepat pada masanya.
8. Menjalani pemeriksaan pencegahan setiap tahun.

Sekiranya terdapat tanda-tanda perkembangan penyakit ini, anda harus menghubungi pakar. Mematuhi peraturan pencegahan tidak hanya akan mengurangkan risiko mengembangkan patologi, tetapi juga mencegah komplikasi.

Limfoma sel-T adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh kerosakan pada tisu lembut dan keras. Bahayanya terletak pada risiko tinggi untuk menimbulkan akibat yang serius, yang akan mengakibatkan akibat yang fatal.

Prognosis hanya boleh dilakukan dengan syarat rawatan tepat pada masanya, ketika patologi berada pada tahap awal dan tidak ada lesi metastatik.

Limfoma sel T

Limfoma sel-T kurang biasa daripada limfoma sel-B, dan klasifikasinya sukar kerana pelbagai manifestasi. Di samping itu, sebahagian besar limfoma ini berlangsung secara agresif, oleh itu, hanya diagnosis tepat pada masanya (verifikasi morfologi diagnosis dengan penyelidikan imunohistokimia) yang dapat menetapkan rawatan yang betul dan meningkatkan prognosis penyakit dengan ketara..

Limfoma sel-T boleh mempengaruhi kelenjar getah bening:

- limfoma angioimmunoblastik - dimanifestasikan oleh gejala umum (ruam, pembesaran kelenjar getah bening periferal, hati dan limpa yang membesar), peningkatan kepekatan globulin gamma dalam darah, anemia hemolitik. Limfoma jenis ini, terutama pada peringkat awal, boleh disalah anggap sebagai proses berjangkit..

- Limfoma sel besar anaplastik adalah jenis limfoma lain yang lebih biasa pada kanak-kanak dan orang muda. Penyakit ini sering muncul dengan gejala umum: demam, berpeluh malam, penurunan berat badan. Selain kelenjar getah bening, kulit, tulang, tisu lembut, sumsum tulang, paru-paru, dan hati sering terjejas. Dalam banyak kes, mutasi genetik biasa terdapat pada sel tumor - translokasi t (2; 5), kehadirannya dikaitkan dengan prognosis penyakit yang baik.

- Limfoma sel T periferal, tidak dinyatakan, adalah salah satu bentuk limfoma bukan Hodgkin yang paling agresif. Dengan itu, sumsum tulang, hati, limpa dan kulit terlibat dalam proses tumor, di samping itu, dengan kerosakan pada sumsum tulang, limfoma dapat diubah menjadi leukemia. Limfoma jenis ini biasanya sukar dirawat.

- Limfoma / leukemia sel-T dewasa berlaku pada orang yang dijangkiti virus leukemia sel T manusia jenis 1 (HTLV-1) dan hanya berlaku di kawasan di mana virus itu biasa (Jepun, negara-negara Afrika Barat)

atau melokalisasi di organ lain:

- Limfoma sel T dari jenis enteropati,

- limfoma sel besar anaplastik kulit utama,

- mycosis kulat / sindrom Sesari - varian limfoma sel-T pada kulit. Mycosis kulat berlangsung secara berperingkat, pertama dalam bentuk bintik, kemudian mengambil bentuk plak dan kemudian tumor. Sindrom Sesari lebih agresif, dengan kemerahan pada kulit, kerosakan pada sumsum tulang dan kelenjar getah bening. Sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening, pada peringkat lanjut, paru-paru, limpa dan hati biasanya terjejas..

- Limfoma sel NK / T ekstranodal, jenis hidung - limfoma yang sangat agresif dengan ciri-ciri lesi hidung dan sinus paranasalnya.

- limfoma sel T hepatosplenik - berlaku dengan kerosakan primer pada hati dan limpa,

- limfoma sel T seperti panniculitis subkutan - sejenis limfoma yang jarang berlaku di mana tisu lemak subkutan dipengaruhi.

Rawatan untuk limfoma sel T adalah kemoterapi. Dengan proses yang meluas, kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dapat digunakan, dan dalam kambuh, pemindahan sumsum tulang dan sel stem hematopoietik digunakan.

Diagnosis dan rawatan limfoma sel T primer pada kulit

Limfoma kulit T-sel primer adalah kumpulan penyakit limfoproliferatif yang heterogen yang dicirikan oleh percambahan klonal T-limfosit pada kulit. Mereka menyumbang 75-80% daripada semua limfoma kulit. Membezakan antara limfoma kulit primer dan

Limfoma kulit T-sel primer adalah kumpulan penyakit limfoproliferatif yang heterogen yang dicirikan oleh percambahan klonal T-limfosit pada kulit. Mereka menyumbang 75-80% daripada semua limfoma kulit. Membezakan antara limfoma kulit primer dan luka kulit sekunder pada limfoma lain memerlukan analisis yang teliti terhadap gambaran klinikal, data genetik patologi, imunologi dan molekul. Limfoma primer kulit berbeza dengan limfoma nod pada sifat kursus, prognosis dan pendekatan rawatan. Keadaan ini memerlukan pembentukan klasifikasi terperinci yang mencerminkan keseluruhan spektrum limfoma kulit utama. Pada tahun 2005, berdasarkan klasifikasi WHO untuk tumor tisu hematopoietik dan limfoid [1] dan klasifikasi limfoma kulit Organisasi Eropah untuk Penyelidikan dan Rawatan Kanser (EORTC) [2], klasifikasi WHO / EORTC limfoma kulit dibuat, yang merangkumi keseluruhan spektrum penyakit ini. [3].

Limfoma sel T- dan NK pada kulit

Mycosis kulat (GM):

- sindrom kulit lembap granulomatous.

Subtipe yang paling biasa adalah GM, sindrom Sesari, limfoma sel besar anaplastik kulit, dan papulosis limfomatoid. Mereka menyumbang kira-kira 95% daripada semua limfoma kulit T-sel.

GM adalah limfoma sel T epidermotropik utama, ciri khasnya ialah percambahan T-limfosit bersaiz kecil dan sederhana dengan inti serebriform. Istilah "mycosis kulat" pada masa ini hanya digunakan untuk varian klasik mycosis Aliber-Bazin, yang dicirikan oleh evolusi bintik-bintik, plak dan nodul secara beransur-ansur, atau untuk varian dengan kursus klinikal yang serupa.

Ia adalah tumor kulit sel T yang paling biasa, merangkumi 1% daripada semua limfoma bukan Hodgkin dan 50% daripada semua limfoma kulit T-sel. Purata usia orang sakit adalah 57 tahun, nisbah lelaki dan wanita adalah 2: 1 [4]. GM, terutama pada peringkat awal, dapat ditutup dengan pelbagai proses kulit yang jinak seperti eksim kronik, dermatitis kontak alergi atau psoriasis. Manifestasi kulit awal dicirikan oleh penyetempatan pada pantat dan kawasan lain yang dilindungi dari sinar matahari. Penyakit ini biasanya berlanjutan dengan baik, berkembang perlahan selama beberapa tahun atau beberapa dekad. Unsur-unsur morfologi kulit secara beransur-ansur berkembang dari bintik-bintik atau plak ke nod tumor dengan tanda-tanda ulserasi. Pada peringkat kemudian penyakit ini, kelenjar getah bening dan organ dalaman mungkin terlibat dalam proses patologi..

Gambaran histologi pada peringkat awal GM tidak spesifik dan mungkin serupa dengan dermatosis radang jinak: infiltrat perivaskular diperhatikan dalam kombinasi dengan hiperplasia psoriasoform epidermis [5]. Tahap plak dicirikan oleh infiltrat seperti jalur padat di bahagian atas dermis, mengandungi peratusan tinggi limfosit cerebriform dengan epidermotropisme yang ketara. Pengumpulan limfosit atipikal intraepidermal (Potrie microabscesses) adalah ciri khas tahap ini, tetapi hanya berlaku dalam 10% kes [6]. Dengan kemajuan ke tahap tumor, epidermotropism hilang, dan infiltrat, yang terdiri daripada limfosit cerebriform berukuran kecil, sederhana dan besar, menjadi meresap dan dapat meresap ke dalam tisu lemak subkutan..

Sel-sel tumor dengan GM mempunyai fenotip T-limfosit memori matang (CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD8 -). Jarang, fenotip CD4 -, CD8 + dapat diperhatikan. Kursus dan prognosis klinikal dalam kes sedemikian tidak berbeza dengan varian klasik, dan, oleh itu, mereka tidak boleh dipertimbangkan secara berasingan. Kehadiran fenotip yang menyimpang dalam GM ditunjukkan oleh kehilangan antigen sel-T CD2, CD3, CD5, CD7, yang dalam banyak kes merupakan penambahan penting dalam diagnosis [7].

Prognosis untuk GM secara langsung bergantung pada tahap penyakit, sifat dan tahap proses kulit, serta kehadiran lesi ekstrututaneus..

Pada tahun 1978, Institut Kanser Nasional AS mencadangkan TNMB (tumor, nod, metastasis, darah) - klasifikasi limfoma sel T kulit, yang boleh digunakan untuk menentukan tahap GM (Jadual 1, 2) [8]. Data mengenai kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk mycosis kulat / sindrom Cesari (GM / SS), bergantung pada peringkat penyakit, adalah seperti berikut: IA - 96%, IB / IIA - 73%, IIB / III - 44%, IV - 27%.

Sebagai tambahan kepada bentuk klasik GM, terdapat beberapa varian penyakit ini dengan ciri klinikal dan / atau histologi yang tidak biasa. Daripada jumlah tersebut, dalam klasifikasi WHO / EORTC, tiga varian klinikal dan patologi dibezakan: folliculotropic GM, pedjetoid reticulosis dan granulomatous "flabby" skin syndrome [3].

Folliculotropic GM dicirikan oleh adanya infiltrat folikulotropik dan selalunya bukan epidermotropik. Secara klinikal, penyakit ini boleh berlaku dengan papula folikel, plak dan kadang-kadang tumor, yang paling sering disetempat di kepala dan leher dan disertai dengan alopecia. Secara histologi, infiltrat periadnexal (perifollikular) padat dinyatakan, yang terdiri daripada sel limfoid kecil dan sederhana dengan inti serebriform. Epidermotropisme mungkin tidak ada. Folikel rambut sering diperbesar oleh sista, kemungkinan degenerasi mukin epitel folikel.

Retikulosis pagetoid (bentuk monofokal Woringer-Colopp) adalah bentuk GM yang mengalir dengan baik dan dicirikan oleh adanya satu fokus dalam bentuk plak psoriasoform yang dilokalisasikan pada hujung bawah. Gambaran histologi dicirikan oleh epidermis acanthotic yang mengandungi infiltrat "spongiform" sel limfoid sederhana dan besar dengan sitoplasma vakuolasi, terletak secara tunggal atau dalam kelompok.

Salah satu varian GM yang paling jarang berlaku adalah sindrom kulit "flaccid" granulomatous, yang dicirikan oleh percambahan klonal T-limfosit dan degenerasi serat elastik pada dermis. Penyakit ini secara klinikal dimanifestasikan oleh perkembangan pada perubahan besar pada kulit dalam bentuk penampilan yang berlipat, menyusup dan tanpa pembentukan keanjalan. Gambaran histologi dicirikan oleh adanya infiltrat resapan padat yang terdiri daripada sel limfoid kecil dan sederhana tanpa atipia inti yang jelas, dan ketiadaan serat elastik pada bahagian papillary dan reticular dermis. Tanda histologi spesifik penyakit ini adalah kehadiran di sel infiltrat sel gergasi multinuklear dengan 20 hingga 30 nukleus yang terletak di pusat. Sitoplasma mereka mungkin mengandungi limfosit, serta sisa-sisa serat elastik.

Sindrom Sesari dicirikan oleh tiga gejala: eritroderma, limfadenopati dan kehadiran tumor T-limfosit (sel Sesari) pada kulit dan darah periferal [9].

Secara klinikal, sindrom Cesari dicirikan oleh perkembangan eritroderma dengan gatal-gatal pada kulit secara umum, peningkatan kelenjar getah bening periferal, kehadiran hiperkeratosis palmar-plantar dan onychodystrophy. Persatuan Antarabangsa untuk Limfoma Kutaneus mencadangkan kriteria berikut untuk diagnosis sindrom Sesary: ​​jumlah mutlak sel Sesary dalam darah periferal tidak kurang dari 1000 dalam mm 3, peningkatan nisbah limfosit CD4 / CD8 lebih dari 10 kali dan kehilangan antigen sel-T (CD2, CD3, CD4, CD5), pengesahan klonality sel T dalam darah periferal oleh kajian molekul atau sitogenetik [10].

Perubahan histologi dalam sindrom Sesari serupa dengan yang berlaku pada GM, tetapi epidermotropisme mungkin kurang jelas.

Terapi GM / SS juga bergantung pada tahap penyakit. Pada peringkat awal, dengan perubahan kulit tempatan, terapi RUVA berkesan, yang memungkinkan pengampunan sepenuhnya dalam kebanyakan kes [11–13]. Pada peringkat I dan II, terapi PUVA dapat digunakan dalam kombinasi dengan interferon α [14-16]. Penggunaan kaedah rawatan agresif (kemoterapi dan terapi radiasi) pada peringkat awal tidak mengubah prognosis dan, oleh itu, tidak wajar [17]. Dengan luka yang meluas, terapi radiasi tempatan, penyinaran total kulit (TOC), dan photopheresis ekstrasorporeal dapat mengawal perjalanan penyakit ini, tetapi mempunyai ketersediaan terhad [18-21]. Apabila penyakit ini menjadi tahan terhadap kaedah rawatan ini, kemoterapi gabungan digunakan, tetapi tanpa mengira versi, tempoh kesannya biasanya tidak melebihi 1 tahun [22–26]. Baru-baru ini, penggunaan ubat biologi, mekanisme tindakannya berdasarkan pengikatan khusus terhadap pelbagai antigen pada membran sel tumor, semakin berleluasa dalam rawatan GM / SS. Ini termasuk protein bersepadu, Ontak, dan antibodi monoklonal anti-CD52, alemtuzumab (Campas). Ontak adalah konjugat toksin difteria dengan interleukin-2, yang, setelah mengikat reseptor untuk interleukin-2 (CD25), mengalami endositosis, diikuti oleh pembebasan toksin difteria di dalam sel. Hasil dari proses ini adalah pelanggaran sintesis protein dan, akhirnya, apoptosis T-limfosit [27]. Campass adalah antibodi monoklonal IgG1 yang berperikemanusiaan yang secara khusus mengikat antigen CD52. Mekanisme efektor Campath tidak difahami sepenuhnya; ia mungkin berdasarkan sitotoksisitas sel yang bergantung pada antibodi [28, 29], lisis sel yang dimediasi pelengkap [30, 31] dan apoptosis [32]. T-limfosit tumor menyatakan di permukaannya sebilangan besar molekul CD52 (kira-kira 500,000 molekul per limfosit), dan intensiti ekspresi CD52 secara langsung berkorelasi dengan kesan klinikal [33, 34]. Alasan penggunaan Campath dalam GM adalah keberhasilan penggunaannya pada tumor sel T lain, misalnya, dalam leukemia prolimfositik sel T [35]. Menurut salah satu kajian terbesar mengenai penggunaan Campass dalam rawatan GM / SS, yang merangkumi 22 pesakit dengan tahap II - IV penyakit yang sebelumnya telah menerima jenis rawatan lain, tindak balas keseluruhan terhadap terapi adalah 55%, pengampunan lengkap dicapai dalam 32% kes... Sekiranya rawatan sebelumnya merangkumi tidak lebih dari dua rejimen rawatan, tindak balas keseluruhan adalah 80%. Kelangsungan hidup tanpa kemajuan rata-rata untuk 12 pesakit yang bertindak balas terhadap rawatan adalah 12 bulan [36]. Gambaran klinikal sebelum dan selepas terapi GM dengan Campas ditunjukkan dalam Gambar. 1-4.

Penyakit limfoproproliferatif CD30 + primer pada kulit adalah yang kedua paling kerap berlaku di antara semua limfoma sel-T kulit. Ini termasuk limfoma sel besar anaplastik pada kulit dan papulosis limfomatoid. Ciri umum mereka adalah ungkapan oleh sel tumor CD30, reseptor yang tergolong dalam kumpulan reseptor faktor nekrosis tumor.

Limfoma anaplastik primer pada kulit berkembang lebih kerap pada lelaki, terutamanya di atas usia 60 tahun. Secara klinikal, satu atau lebih nod (termasuk yang subkutan) biasanya ditentukan, dengan kecenderungan untuk mengalami ulserasi. Penyetempatan ruam yang paling biasa adalah bahagian atas dan bawah. Gambaran histologi ditunjukkan oleh infiltrat yang meresap di dermis dan lemak subkutan, yang terdiri daripada sel-sel dengan morfologi anaplastik atau imunoblastik. Epidermotropisme tidak tipikal. Sel-sel tumor mengungkapkan CD30 serta satu atau lebih antigen sel pan-T (CD2, CD3, CD4, CD5). Ekspresi antigen membran epitelium (EMA) dan protein ALK sangat jarang berlaku, yang membezakan limfoma anaplastik kulit utama dari limfoma anaplastik nod dengan lesi kulit [37].

Limfoma anaplastik primer pada kulit biasanya jinak. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 90%. Terapi radiasi atau pembuangan pembedahan digunakan untuk luka terpencil. Pesakit dengan letusan berganda dirawat dengan metotreksat dosis rendah (5-20 mg per minggu) atau terapi radiasi. Hanya penyakit yang berkembang pesat dengan penyebaran ekstrasutaneus yang memerlukan perlantikan polikoterapi.

Lymphomatoid papulosis adalah penyakit kulit limfoproliferatif kronik yang dicirikan oleh perjalanan berulang dengan ruam berulang dari elemen papular secara spontan dengan tanda-tanda histologi limfosit CD30 +. Terdapat tiga varian histologi penyakit ini: jenis A, jenis B dan jenis C.

Jenis A dicirikan oleh infiltrat kulit yang besar, sel atipikal yang menyerupai sel Reed-Sternberg.

Jenis B secara histologi menyerupai gambar GM. Sel anaplastik yang sedikit atau tidak ada.

Jenis C dicirikan oleh penyusupan monomorfik atau adanya kelompok besar CD30 + T-limfosit. Rawatan yang paling berkesan adalah pengambilan metotreksat dosis rendah, terutama dalam kes ruam yang meluas dan pemburukan yang kerap [3].

Oleh itu, diagnosis dan rawatan limfoma kulit T-sel primer memerlukan mengambil kira banyak faktor dan penggunaan pelbagai kaedah pemeriksaan moden (histologi, imunologi, genetik molekul), yang memungkinkan untuk menentukan prognosis dan mengoptimumkan terapi dengan betul..

Untuk pertanyaan sastera, sila hubungi pejabat editorial.

V. A. Doronin
Hospital Klinikal Pusat No. 2 dinamakan N. A. Semashko, Moscow

Limfoma sel T kulit: jenis, gejala, rawatan

Limfoma adalah bentuk barah darah yang paling biasa. Dua bentuk limfoma utama diketahui wujud: limfoma Hodgkin dan bukan Hodgkin (NHL). Limfoma berkembang apabila sel-sel sistem imun, yang disebut limfosit, tumbuh dan membiak secara tidak terkawal. Limfosit barah dapat bergerak ke mana-mana bahagian badan, termasuk dilokalisasi di kelenjar getah bening, limpa, sumsum tulang, darah atau mana-mana organ, dan di sana mereka membentuk jisim yang disebut tumor.

Tubuh mempunyai dua jenis limfosit utama dari mana limfoma dapat berkembang: limfosit B (sel B) dan limfosit T (sel T).

Angka itu menunjukkan sel yang tidak normal berwarna ungu.

Limfoma sel-T menyumbang kira-kira 15% daripada semua limfoma bukan Hodgkin di Amerika Syarikat. Statistik untuk seluruh dunia hampir sama. Jenis limfoma sel T yang paling biasa adalah limfoma sel T kulit (CTCL).

Limfoma kulit boleh mempengaruhi bukan sahaja kulit, tetapi juga kelenjar getah bening, hati, saluran gastrointestinal, limpa, dan organ dalaman lain di bawah diafragma.

Penyakit ini menyerang lelaki lebih kerap daripada wanita dan biasanya berlaku pada lelaki berusia antara 50 hingga 60 tahun.

Klasifikasi limfoma sel-T

Sebilangan besar limfoma sel-T dapat diklasifikasikan kepada dua kategori: agresif (cepat tumbuh) dan pasif (lambat tumbuh).

Pertubuhan Kesihatan Sedunia dan Pertubuhan Eropah untuk Penyelidikan dan Rawatan Kanser mengklasifikasikan CTCL sebagai malas dan agresif..

Ketiga, kategori tumor yang berasingan, yang disebut limfoma sel T palsu, adalah neoplasma hematologi yang sangat mirip dengan tumor barah. Kejadian yang terakhir sangat rendah..

Limfoma sel T kulit flaccid dikelaskan kepada subtipe berikut:

• mycosis kulat (subtipe mycosis kulat: reticulosis pagetoid, mycosis kulat folikulotropik, kerosakan kulit granulomatous);
• limfoma kulit utama dalam kombinasi dengan gangguan limfoproliferatif (contohnya, limfoma sel besar anaplastik kulit, papulosis limfomatoid);
• panniculitis subkutan;
• limfoma sel T pleomorphic utama.

Limfoma sel T agresif dibahagikan kepada subtipe berikut:

• Sindrom Sesari;
• Leukemia sel T dewasa;
• limfoma sel T ekstranodal, jenis hidung;
• limfoma sel T perifer kulit utama, tidak ditentukan;
• Limfoma sel T kulit yang agresif (awal);
• limfoma positif delta positif gamma kulit (awal).

Gejala limfoma sel T kulit dan subjenisnya - mycosis kulat dan sindrom Sesari

Sebilangan besar pesakit dengan CTCL hanya menunjukkan gejala kulit, tanpa komplikasi serius. Walau bagaimanapun, kira-kira 10% mereka yang mengalami limfoma lanjut mengalami komplikasi serius..

Pada peringkat awal, limfoma kulit biasanya pasif, dan pada sesetengah pesakit mereka tidak berkembang sehingga tahap akhir, sementara yang lain cepat tumbuh dan secara aktif "menjangkiti" kelenjar getah bening dan organ dalaman. Tanda dan gejala berbeza bergantung pada jenis limfoma. Mycosis kulat dan sindrom Sesary adalah subtipe limfoma kulit T-sel yang paling biasa, jadi berikut adalah gambaran mengenai gejala penyakit ini.

Mycosis kulat klasik berkembang dalam 3 peringkat berikut:

1. Dermatitis bukan spesifik. Kemunculan bintik-bintik di bahagian bawah badan dan punggung; gatal minimum atau tidak.
2. Plak yang sangat gatal, kelenjar getah bening bengkak.
3. Tumor dengan kecenderungan untuk membentuk bisul.

Gejala mycosis kulat:

• kulit bengkak;
• limfadenopati;
• hiperkeratosis palmar dan / atau plantar;
• alopecia;
• kemerosotan kuku;
• penjelmaan abad ini;
• hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa).

Pada limfoma kulit pelbagai jenis, tisu mata dan membran mukus sering terjejas.

Mycosis kulat biasanya bermula dengan kemunculan plak pada kulit. Plaknya mungkin rata dan bersisik, atau kelihatan seperti ruam; plak tebal biasanya mula gatal, kadang-kadang bentuk penyakit ini disalah anggap sebagai psoriasis atau dermatitis. Peringkat terakhir - lebam dengan atau tanpa bisul.

Mycosis kulat sukar didiagnosis pada peringkat awal, kerana gejala dan penemuan biopsi kulit serupa dengan keadaan kulit yang lain.

Gejala sindrom Sesari:

• ruam besar, besar, merah, gatal, biasanya meliputi lebih daripada 80% badan;
• pembentukan tumor dan bintik merah;
• kehilangan rambut, bulu mata;
• keradangan kelopak mata;
• hilang berat badan;
• gangguan pencernaan.

Diagnosis barah darah

Sekiranya anda mengesyaki barah darah, wajib menjalani ujian dan jenis berikut:

• ujian darah umum, darah untuk leukosit;
• kimia darah;
• menjalankan pemeriksaan oleh doktor (dengan palpasi kelenjar getah bening);
• sinar-x;
• CT;
• MRI;
• tomografi paksi dikira (hanya pada peringkat akhir penyakit).

Pilihan rawatan untuk limfoma sel T kulit

Pilihan rawatan untuk CTCL bergantung pada tahap kerosakan kulit dan sama ada sel-sel kanser telah merebak ke kelenjar getah bening atau organ dalaman yang lain..

Dengan mycosis, rawatan ditujukan ke kulit seluruh badan (sistemik). Oleh kerana sindrom Sesari bersifat kronik dan mempengaruhi seluruh tubuh secara keseluruhan, prosedur dan ubat yang kompleks digunakan, khususnya:

• kortikosteroid;
• retinoid atau ubat imiquimod (yang mengaktifkan sel imun);
• kemoterapi tempatan;
• penyinaran tempatan;
• fototerapi (sejumlah besar sinaran ultraviolet).

Pada 23 Ogos 2013, Pentadbiran Makanan dan Dadah AS (FDA) meluluskan Mechlorethamine Gel (Valchlor) untuk rawatan topikal pesakit dengan mycosis (limfoma sel T kulit). Ini adalah ubat kulit yang pertama dan satu-satunya yang diluluskan dan sebelumnya telah disetujui sebagai ubat intravena..

Terapi sistemik pada peringkat akhir penyakit digabungkan dengan terapi radiasi dan kemoterapi menggunakan ubat seperti Bortezomib, Pralatrexate, Romidepsin, Zolinza.

Berdasarkan bahan:
Lauren C Pinter-Brown, MD
Robert A Schwartz, MD, MPH
Yayasan Penyelidikan Lymphoma 2012
Yayasan Limfoma Kulit
Yayasan Wikimedia, Inc..