Rawatan limfoma

Limfoma adalah barah di mana limfosit (sel-sel sistem imun) terjejas. Dalam beberapa kes, ia boleh disebut barah sistem limfa, tetapi ini adalah keliru, kerana tumor yang berasal dari tisu epitel disebut sebagai barah, dan istilah limfoma digunakan untuk neoplasma ganas sistem limfatik. Terdapat banyak jenis limfoma, rawatannya bergantung pada jenis penyakit, tahap, tindak balas terhadap terapi sebelumnya, jika ada, usia pesakit dan kesihatannya secara umum. Artinya, pendekatannya dapat berkisar dari pemerhatian sederhana hingga kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel stem hematopoietik..

Maklum balas Elena mengenai rawatan limfoma di Klinik Kanser Eropah

Lihat testimoni salah seorang pesakit mengenai rawatan limfoma di Klinik Kanser Eropah:

Jenis limfoma

Semua limfoma dibahagikan kepada dua kumpulan besar - Hodgkin dan bukan Hodgkin. Limfoma Hodgkin dicirikan oleh kehadiran sel Berezovsky-Sternberg khas dalam tisu tumor. Limfoma Non-Hodgkin adalah kumpulan tumor yang sangat pelbagai yang juga termasuk dalam dua subkumpulan besar - sel-T dan sel-B.

Dengan sifat kursus ini, limfoma bukan Hodgkin dibahagikan kepada jenis berikut:

• Limfoma jinak, atau malas. Mereka berkembang dengan sangat perlahan, tetapi sangat sukar untuk disembuhkan secara radikal..
• Limfoma agresif. Dalam kes ini, penyakit ini pasti akan berlanjutan dan, jika tidak dirawat, menyebabkan kematian pesakit. Untuk limfoma seperti itu, kemoterapi diperlukan..
• Bentuk super agresif. Dengan ketumbuhan seperti itu, tanpa rawatan, penyakit ini berkembang dengan sangat cepat dan sel-sel malignan menyebar hampir dengan sepantas kilat ke seluruh badan. Kematian boleh berlaku dalam beberapa bulan atau bahkan beberapa minggu setelah bermulanya penyakit. Untuk mengalahkan penyakit ini, diperlukan langkah-langkah drastik, seperti kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sel induk.

Simptom limfoma

Tanda-tanda limfoma boleh sangat berbeza, tetapi semuanya dapat dikelompokkan menjadi tiga kumpulan besar:

• Limfadenopati, atau kelenjar getah bening yang membesar. Selalunya, terdapat situasi ketika gejala pertama limfoma adalah kelenjar getah bening yang tidak membengkak. Dalam kes ini, pesakit pergi ke doktor dan diagnosisnya dibuat dengan cepat. Walau bagaimanapun, terdapat kes apabila limfadenopati mempengaruhi kelenjar getah bening dalaman yang tidak dapat diakses oleh palpasi atau pemeriksaan. Mereka hanya dapat dikesan dengan ultrasound, CT atau MRI dan kemudian tanda ini mungkin tidak dapat dikesan..
• Gejala-B adalah triad gejala yang merupakan tanda limfoma yang paling spesifik. Ini termasuk keringat malam (berpeluh sangat parah, sehingga pesakit bangun di atas bantal yang basah oleh peluh), penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dan demam yang tidak berkaitan dengan penyakit berjangkit.
• Gejala yang timbul apabila limfoma mengembang di luar sistem limfa dan merebak ke organ dalaman. Dengan penglibatan sistem saraf pusat, ia boleh menjadi sakit kepala, muntah, perubahan penglihatan. Sekiranya paru-paru terlibat dalam proses - batuk, sesak nafas. Oleh itu, gejala akan bergantung pada organ atau sistem mana yang terjejas..

Cara mendiagnosis limfoma

Tidak ada ujian saringan untuk mendiagnosis limfoma. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan hasil pemeriksaan, yang diresepkan oleh doktor kepada pasien, setelah dia datang dengan keluhan gejala "jangkitan virus".

Ujian darah, biopsi kelenjar getah bening membantu menentukan diagnosis yang betul (mereka dilakukan dengan cara yang berbeza: dengan jarum, membuang kelenjar getah bening secara keseluruhan atau sebahagian). Dalam beberapa kes, diperlukan biopsi sumsum tulang merah.

Adalah mungkin untuk mengesan fokus menggunakan CT, MRI, ultrasound, tomografi pelepasan positron (PET).

Rawatan limfoma Hodgkin di Moscow

Dengan limfoma Hodgkin pada peringkat awal, rawatan dijalankan mengikut skema ABVD. Ini adalah gabungan ubat kemoterapi:

• adriamycin (doxorubicin),
• bleomycin,
• vinblastine
• dacarbazine.

Mereka semua disuntik dengan penitis. Setiap kursus mengambil masa 4 minggu. Pesakit mungkin memerlukan 4-6 kursus, iaitu rawatan limfoma di Moscow akan berlangsung 4-6 bulan.

Kemoterapi mengikut skema ABVD membawa kepada kekurangan imuniti dan kerentanan terhadap jangkitan, keletihan, kelemahan, banyak lebam, reaksi kulit (kemerahan, kegelapan, dll.), Keguguran rambut, kemandulan, kepekaan terhadap cahaya, dll. Selain kemoterapi, pesakit dengan limfoma Hodgkin mesti memerlukan terapi radiasi.

Prognosis pada peringkat awal adalah baik, banyak orang berjaya menjalani pengampunan jangka panjang, yang sebenarnya pulih. Prognosis yang lebih tepat hanya dapat diberikan oleh doktor yang akan mengambil kira usia pesakit, tahap hemoglobin, limfosit, albumin, dll..

Pada peringkat III - IV (mereka disebut tahap akhir), diperlukan rejimen kemoterapi yang berbeza. Ia dipanggil BEACOPP. Ini adalah bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine dan prednisolone. Sebilangan ubat ini diambil dalam bentuk kapsul dan tablet, ada yang disuntik menggunakan penitis.

Kesan sampingan dari BEACOPP cukup biasa untuk kemoterapi: penurunan imuniti, keletihan, kelemahan, sesak nafas, keguguran rambut, banyak lebam, mimisan, kemandulan, dan lain-lain. Satu kursus berlangsung selama 3 minggu, pesakit mungkin memerlukan hingga 8 kursus, yang akan memakan masa selama enam bulan... Dalam kes ini, terapi radiasi tidak selalu diperlukan - dilakukan hanya jika kesan kemoterapi sepenuhnya tidak tercapai dan terdapat sisa formasi. Prognosis untuk limfoma Hodgkin tahap III-IV bergantung pada faktor yang sama seperti pada peringkat awal.

Malangnya, kerana ketoksikan ubat yang digunakan, akibat rawatan (neoplasma malignan, penyakit jantung, dll.) Dapat muncul walaupun setelah bertahun-tahun..

Menurut statistik, penyakit ini dapat kembali pada 10-15 peratus pesakit yang pada awalnya mengalami limfoma Hodgkin pada peringkat awal, dan pada 20-40 persen - pada peringkat kemudian. Juga, 10-15 peratus pesakit akan tahan terhadap kemoterapi lini pertama (yang diberikan pertama). Dalam semua kes ini, kemoterapi lini kedua cukup berkesan. Ia boleh berbeza:

• GEM-P (gemcitabine, cisplatin, methylprednisolone);
• KDNK (gemcitabine, dexamethasone, cisplatin);
• GVD (gemcitabine, vinorelbine, doxorubicin liposomal pegylated);
• IGEV (ifosfamide, mesna, gemcitabine, vinorelbine, prednisolone);
• mini-BEAM (karmustin, etoposida, cytarabine, melphalan);
• ESHAP (etoposide, steroid, cytarabine, cisplatin);
• ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide);
• DHAP (dexamethasone, cytarabine, cisplatin).

Malangnya, setakat ini belum ada kajian yang mencukupi untuk menjawab persoalan: rejimen rawatan manakah yang paling berkesan. Biasanya dua kursus kemoterapi ini mencukupi, tetapi sebilangan pesakit memerlukan rawatan yang lebih lama untuk limfoma Hodgkin di Moscow.

Sekiranya limfoma dilokalisasi, iaitu kawasan yang terkena adalah terhad, maka terapi radiasi juga dilakukan.

Setelah menjalani rawatan sedemikian, pesakit menjalani kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan autologous sel induk hematopoietik (diambil sebelum sel sumsum tulang sendiri, dari mana semua sel darah terbentuk). Selepas itu, 40-60 peratus berada dalam pengampunan. Kemungkinan lebih tinggi bagi mereka yang telah mendapat tindak balas yang baik terhadap terapi lini kedua.

Sekiranya selepas pemindahan sel anda sendiri berlaku kambuh, maka ada dua pilihan:

A) penjagaan paliatif, iaitu meningkatkan kualiti hidup, tetapi tidak membawa kepada pemulihan;

B) kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem hematopoietik dari penderma.

Antibodi monoklonal tertentu juga digunakan di Barat (contohnya, brentuximab vedotin). Walau bagaimanapun, ubat ini tidak didaftarkan di Rusia. Pilihan untuk memilih satu atau jenis rawatan yang lain bergantung kepada keadaan umum orang dan tahap penyakit.

Kehamilan dan limfoma Hodgkin

Sudah tentu, semasa rawatan untuk limfoma Hodgkin, seorang wanita harus dilindungi agar tidak hamil. Namun, jika penyakit itu didiagnosis ketika dia sudah hamil, maka keputusan untuk rawatan selanjutnya dibuat berdasarkan keparahan keadaannya. Sekiranya limfoma dijumpai pada trimester pertama, maka lebih baik menangguhkan rawatan sehingga sekurang-kurangnya yang kedua atau ketiga, kerana kemoterapi agak toksik, dan pada trimester pertama ia sangat mempengaruhi perkembangan janin dan menyebabkan pelbagai kecacatan. Kemudian, pada 32–36 minggu, tenaga kerja dapat dirangsang untuk memulakan rawatan dengan lebih cepat.

Sekiranya penyakit ini sekarang mengancam kesihatan dan kehidupan ibu, maka pada trimester apa pun, kemoterapi gabungan dengan ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine dan dacarbazine) digunakan. Dalam kes yang melampau, terapi radiasi digunakan, tetapi hanya di atas diafragma. Bagaimana perlakuan sedemikian mengancam kanak-kanak pada trimester kedua dan ketiga? Berat lahir rendah, kelambatan pertumbuhan intrauterin, kelahiran pramatang, kelahiran mati, keterbelakangan mental, dan ketidakupayaan pembelajaran. Steroid boleh digunakan bersama dengan kemoterapi untuk mengurangkan ketoksikan ubat dan mempercepat perkembangan paru-paru bayi, menjadikan kelahiran pramatang kurang berbahaya.

Sekiranya limfoma Hodgkin berulang semasa kehamilan daripada dikesan untuk pertama kalinya, lebih baik melakukan pengguguran diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem hematopoietik.

Limfoma Bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan: malas, agresif, dan sangat agresif..

Limfoma tidak senonoh

Limfoma malas berkembang perlahan-lahan, sementara hampir mustahil untuk pulih dari mereka: mereka selalu berulang. Pertubuhan Kesihatan Sedunia mengklasifikasikan penyakit berikut sebagai limfoma malas:

• limfoma limfosit;
• limfoma limfoplasmacytic (makroglobulinemia Waldenstrom);
• myeloma sel plasma (plasmacytoma);
• leukemia sel berbulu;
• limfoma folikel (peringkat I dan II);
• Limfoma sel-B zon marginal;
• limfoma dari sel-sel mantel (limfoma seperti itu boleh menjadi agresif);
• Leukemia sel-T dari limfosit berbutir besar;
• mycosis kulat;
• Leukemia prolimfositik sel-T;
• Leukemia sel NK dari limfosit berbutir besar.

Sekiranya doktor membuat biopsi (mengambil sampel tisu) kelenjar getah bening dan mendapati bahawa limfoma malas, maka kelenjar getah bening hanya dikeluarkan, dan pesakit secara berkala datang ke ahli hematologi, bercakap mengenai gejala-gejalanya, jika ada, menjalani pemeriksaan dan ujian. Taktik ini disebut "menonton dan menunggu".

Selalunya, tanpa rawatan, seseorang mungkin tidak merasa sakit untuk waktu yang lama (bulan atau bahkan bertahun-tahun). Oleh itu, terapi ditangguhkan sehingga muncul gejala yang memburukkan lagi kualiti hidup..

Tidak masuk akal untuk memulakan kemoterapi dengan segera, kerana ini tidak akan meningkatkan jangka hayat, tetapi satu garis terapi akan digunakan, dan doktor mempunyai bilangan mereka yang terhad. Oleh itu, sebagai contoh, jika limfoma malas didiagnosis semasa kehamilan, rawatan biasanya boleh ditangguhkan sehingga melahirkan..

Apabila seseorang dengan limfoma malas mengalami kemurungan, mereka mungkin diberi rituximab sebagai terapi penyelenggaraan - jadi kemungkinan kambuh kemudian..

Limfoma agresif dan sangat agresif

Limfoma agresif adalah:

• limfoma folikel (tahap III);
• limfoma sel B besar yang meresap;
• limfoma dari sel-sel zon mantel;
• limfoma sel T periferal;
• limfoma sel besar anaplastik.

• Limfoma Burkitt;
• Leukemia limfoblastik / limfoma dan prekursor sel B;
• Leukemia / limfoma sel T;
• Leukemia T-limfoblastik / limfoma prekursor sel-T.

Sekiranya limfoma agresif atau sangat agresif, kemoterapi sebaiknya dimulakan dengan segera, walaupun pesakit itu adalah wanita hamil. Rejimen rawatan untuk limfoma sedemikian hampir sama: pertama, beberapa kursus kemoterapi diberikan, selalunya dengan rituximab, dan pengampunan dicapai. Rituximab ("Mabthera") adalah ubat yang diperkenalkan pada akhir 1990-an dan sangat meningkatkan kelangsungan hidup untuk limfoma. Ia tergolong dalam kumpulan bahan yang dipanggil antibodi monoklonal. Mereka terdiri dari sel-sel imun yang mengenali sel-sel barah, melekat padanya, dan menyekat atau membunuhnya..

Terapi radiasi untuk limfoma agresif boleh digunakan jika kawasan yang terkena adalah terhad. Kemudian rawatan kombinasi memberikan hasil yang lebih baik daripada kemoterapi sahaja..

Tidak mungkin untuk mengatakan berapa banyak orang yang akan mengelakkan kambuh, walaupun kita bercakap mengenai satu jenis limfoma. Hanya seorang doktor yang dapat memberikan prognosis, mengira semuanya dengan mengambil kira ciri-ciri pesakit tertentu.

Sekiranya pengampunan pada akhirnya tidak dapat dicapai atau jika kekambuhan berlaku, maka kemoterapi lini kedua digunakan - dengan ubat-ubatan yang belum digunakan, maka kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk hematopoietik autologis, iaitu pemulihan sumsum tulang yang dibunuh oleh ubat-ubatan kerana disimpan sebelumnya sel. Oleh itu, pemindahan autologous tidak mempunyai fungsi kuratif. Ia hanya diperlukan agar seseorang dapat memulihkan hematopoiesis dan bertahan selepas terapi tersebut. Sekiranya selepas ini penyakit itu kembali, maka kemoterapi dosis tinggi dilakukan, diikuti dengan pemindahan alogenik sel stem hematopoietik dari penderma. Saudara atau saudari boleh menjadi penderma, jika ada keserasian tisu dengan mereka, atau orang yang sesuai dari pangkalan penderma yang berpotensi. Pemindahan seperti itu juga memainkan peranan terapi. Sel stem hematopoietik membentuk sumsum tulang manusia, yang menguatkan sistem imun. Dengan kata lain, setelah melakukan transplantasi, kekebalan pesakit bukan lagi miliknya, tetapi dari penderma. Dan limfosit baru memusnahkan sel-sel tumor yang tinggal. Tetapi pada masa yang sama, sel yang timbul dari sel induk hematopoietik penderma dapat menyerang organ lain pesakit - reaksi "cantuman-lawan-inang" ini mematikan. Doktor mesti mengenalinya secepat mungkin dan memulakan rawatan dengan hormon atau siklosporin, iaitu terapi imunosupresif - menekan imuniti. Transplantasi sel stem hematopoietik penderma adalah ukuran yang melampau, kerana kadar kematian akibat rawatan tersebut adalah 30 peratus.

Sekiranya kekambuhan berlaku selepas transplantasi seperti itu, atau jika atas sebab tertentu ia tidak dapat dilakukan (misalnya, kerana keadaan fizikal seseorang yang teruk atau orang tua berusia lebih dari 65 tahun), maka pesakit mendapat rawatan sokongan - kemoterapi pil. Ini adalah sitostatik standard (ubat yang menyekat pembahagian sel tumor) dalam dos yang kecil. Ia juga sangat penting bagi orang itu untuk mendapatkan rawatan paliatif: limfoma dalam keadaan seperti itu boleh memperburuk kualiti hidup, jadi doktor memerangi gejala tersebut. Contohnya, dengan rasa sakit, loya, hilang selera makan, sesak nafas, dll..

Rawatan aktif limfoma di Moscow mungkin berhenti lebih awal, walaupun selepas terapi lini pertama. Ini berlaku sekiranya, kerana rawatan, seseorang mengalami strok, serangan jantung atau komplikasi lain. Lama kelamaan, sebilangan pesakit merasa lebih sukar dan sukar untuk bertolak ansur dengan kemoterapi, orang itu pulih lebih lama daripada yang diperlukan, dan limfoma tumbuh tepat pada waktunya tanpa rawatan. Kemudian orang itu diberi kemoterapi sokongan, yang tidak akan menyembuhkan penyakit ini, tetapi akan sedikit membantutkan pertumbuhan sel tumor..

Walaupun sebelum rawatan, perlu dibincangkan dengan doktor mengenai kemungkinan kemandulan, kerana ubat kemoterapi dapat menghilangkan peluang wanita untuk hamil, dan seorang lelaki untuk menjadi bapa kandung kepada anaknya. Oleh itu, wanita pada umumnya dinasihatkan untuk membekukan sperma telur dan lelaki mereka. Walau bagaimanapun, di Rusia, wanita akan menghadapi masalah dengan ini, kerana pakar pembiakan biasanya tidak mempunyai pengalaman dalam menguruskan pesakit dengan limfoma, dan mereka tidak melakukan untuk melakukan rangsangan hormon superovulasi, yang diperlukan sebelum mengambil sebilangan besar telur..

Sekiranya selepas rawatan limfoma anda berada dalam keadaan remeh, doktor akan mahu berjumpa dengan anda setiap beberapa bulan, maka semakin jarang, kerana lama kelamaan kemungkinan kambuh menurun.

Membezakan limfoma sel B yang besar

Limfoma jenis agresif ini adalah limfoma bukan Hodgkin yang paling biasa. Sekiranya penyakit ini dikesan lebih awal, adalah lebih baik bagi kebanyakan pesakit untuk menjalani kemoterapi R-CHOP jangka pendek (rituximab, siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednisone). Terapi radiasi juga diperlukan, tetapi jika berpotensi memperburuk kualiti hidup di masa depan, maka lebih baik dilakukan tanpanya. Sekiranya limfoma sel besar telah mempengaruhi testis, ruang epidural (di luar dura mater saraf tunjang), atau sinus paranasal, risiko kerosakan sistem saraf pusat meningkat. Oleh itu, dalam kes seperti itu, perlu dilakukan kemoterapi intratekal, iaitu untuk menyuntik ubat ke dalam cecair serebrospinal. Sekiranya limfoma menyentuh testis, perlu mengeluarkannya dan menyinari ini dan kawasan yang berdekatan.

Sekiranya kambuh atau jika limfoma tahan terhadap terapi lini pertama, disyorkan rejimen PDB (gemcitabine, dexamethasone, cisplatin). Alternatifnya ialah ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide) atau DHAP (dexamethasone, cytarabine dosis tinggi, cisplatin). Dalam semua kes ini, rituximab juga mesti ditambah jika tidak digunakan pada kali pertama. Ini diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem hematopoietik autologous (BMT). Sekiranya penyakit itu telah kembali selepas itu, maka satu-satunya pilihan adalah pemindahan allogeneic sel stem hematopoietik, iaitu dari penderma.

Sekiranya atas sebab tertentu TCM tidak dapat dilakukan atau orang tersebut tidak bertindak balas terhadap terapi lini kedua, maka yang tinggal hanyalah memerangi gejala..

Limfoma sel T periferal

Kumpulan limfoma agresif ini ditangani mengikut skema standard: pertama, kemoterapi gabungan dilakukan - paling kerap mengikut skema CHOP (siklofosfamid, doxorubicin, vincristine dan prednisone). Sekiranya pesakit berusia lebih muda dari 60 tahun, maka etoposida ditambahkan pada ubat ini. Terapi sinaran kadang-kadang diberikan. Sekiranya kemudian berlaku kambuh dan orang itu bertindak balas terhadap kemoterapi lini kedua, maka mungkin pemindahan sel stem hematopoietik harus dilakukan. Walau bagaimanapun, dalam kes limfoma sel T periferal, pendekatan ini cenderung tidak berfungsi dengan baik. Sekiranya rawatan untuk limfoma tidak membantu, doktor kemungkinan besar akan memberikan terapi sokongan, dan rawatan paliatif juga diperlukan pada masa akan datang..

Rawatan limfoma folikular

Sekiranya penyakit ini dikesan pada tahap I - II, maka limfoma ini diklasifikasikan sebagai malas dan, jika perlu, rawatan dengan terapi radiasi dilakukan. Tetapi kemungkinan pengulangan penyakit ini sangat tinggi.

Sekiranya limfoma folikel pertama kali didiagnosis pada tahap III - IV, disyorkan untuk dirawat dengan rituximab dalam kombinasi dengan kemoterapi. Contohnya, R-CVP (rituximab, siklofosfamid, vincristine dan prednisone), R-CHOP (rituximab, siklofosfamid, doxorubicin, vincristine dan prednisone), atau BR (bendamustine dan rituximab). Dalam beberapa kes, doktor mungkin menetapkan penggunaan rituximab jangka panjang setelah rawatan kompleks..

Tetapi jika, walaupun terdapat kepekaan terhadap kemoterapi, kambuh cepat berlaku, maka pemindahan sel stem hematopoietik autologis dilakukan pada seseorang yang mampu menahan kemoterapi dosis tinggi. Sekiranya tidak membantu, mereka menggunakan pemindahan sel penderma.

Prognosis untuk limfoma folikular ditentukan oleh indeks FLIPI khas (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Faktor risiko seperti usia pesakit lebih dari 60 tahun, peningkatan tahap LDH, tahap akhir penyakit (III - IV), penurunan tahap hemoglobin kurang dari 120 g / l, lebih dari 5 kawasan lesi nod diambil kira. 1 mata ditambah untuk setiap faktor risiko. Ramalan kelangsungan hidup bergantung pada jumlah mata.

Limfoma Burkitt

Setelah penyingkiran kelenjar getah bening dengan sel tumor, seseorang dengan limfoma Burkitt harus menjalani 4-6 kursus kemoterapi untuk mencegah perkembangan penyakit dan kambuh awal (hingga setahun). Rejimen rawatan yang biasa digunakan adalah CODOX-M (siklofosfamid, vincristine, doxorubicin, methotrexate dosis tinggi) dalam kombinasi dengan IVAC (ifosfamide, cytarabine, etoposide dan methotrexate yang disuntikkan ke dalam cairan serebrospinal). Suntikan ubat ke dalam cecair serebrospinal (kemoterapi intratekal) sangat penting kerana limfoma Burkitt penuh dengan komplikasi pada sistem saraf pusat.

Protokol CALGB 9251 juga kadangkala digunakan. Ini adalah kemoterapi kombinasi yang sangat toksik, yang menyebabkan seseorang lama berada di hospital. Sekiranya badan tidak tahan dengan rawatan agresif ini untuk limfoma Burkitt, maka rejimen EPOCH (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin) dengan rituximab digunakan.

Semasa rawatan limfoma Burkitt, sindrom disintegrasi tumor (lisis) sering berkembang. Ini adalah keadaan berbahaya di mana, disebabkan oleh pemusnahan sel-sel tumor, pelbagai bahan memasuki darah dalam jumlah besar, menyebabkan gangguan metabolik dan menyebabkan kegagalan buah pinggang. Untuk mengelakkan sindrom ini timbul, anda memerlukan pemantauan berterusan dari pakar yang kompeten, penyerapan cecair aktif melalui urat, serta pembetulan ketidakseimbangan elektrolit yang berterusan.

Sekiranya limfoma Burkitt kembali atau terbukti tahan terhadap rawatan, maka tidak ada pilihan rawatan selain ujian klinikal - orang itu diberi rawatan paliatif untuk meningkatkan kualiti hidupnya.

Rawatan limfoma limfoplasmacytic

Limfoma limfoplasma adalah jenis limfoma bukan sel B-sel Hodgkin yang tidak biasa. Ia mendapat namanya dari fakta bahawa di bawah mikroskop selnya menyerupai sel limfosit dan sel plasma. Selalunya ia berlaku pada orang berusia lebih dari 60 tahun, tumbuh dengan perlahan, tetapi kadang-kadang terdapat pertumbuhan agresif yang cepat.
Bagi banyak pesakit, doktor menggunakan pengawasan aktif. Apabila tanda-tanda pertumbuhan pesat muncul, ubat kemoterapi diresepkan bersama dengan prednisone dan dexamethasone, ubat sasaran, dan imunoterapi. Dalam kes yang jarang berlaku, kerana lesi ekstranodal menggunakan terapi radiasi.

Limfoma limfoblastik

Rawatan utama untuk limfoma limfoblastik adalah kemoterapi. Beberapa pesakit ditunjukkan untuk terapi radiasi, transplantasi sel induk. Sekiranya berlaku kerosakan pada sistem saraf pusat, ubat kemoterapi diberikan secara intrathecally (di bawah lapisan otak).

Terapi bersamaan untuk limfoma

Sudah tentu, dalam rawatan limfoma, jenis terapi yang bertujuan secara langsung untuk memerangi sel-sel tumor memainkan peranan besar. Walau bagaimanapun, sangat penting untuk mengenali komplikasi rawatan pada waktunya, yang boleh mengakibatkan akibat yang serius, dan menerapkan terapi bersamaan. Untuk melakukan ini, pakar hematologi mesti mempunyai kemahiran resusitasi.

Pesakit dengan limfoma, ketika penyakit itu terasa, berada dalam keadaan kekurangan imun. Kemoterapi secara kekal melemahkan keupayaan seseorang untuk melawan kuman. Akibatnya, jangkitan mungkin timbul, yang harus dirawat dengan antibiotik yang dipilih dengan betul. Bagaimanapun, mereka akan menghancurkan bukan sahaja bakteria berbahaya, tetapi juga sebahagian besar mikroflora manusia normal. "Ruang kosong" ini dihuni oleh bakteria, kulat, virus dan protozoa yang lain. Anda juga harus dapat mengatasinya: dengan bantuan antibiotik yang kuat, ubat antivirus, dan lain-lain. Malangnya, terdapat sedikit ubat antivirus yang benar-benar berkesan. Ini adalah acyclovir, valacyclovir, ganciclovir - ubat-ubatan yang memerangi virus herpes (sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, dll.). Mengenai virus lain, kita tidak berdaya melawannya (jika kita tidak mengambil kira hepatitis virus dan HIV).

Pemindahan darah mungkin diperlukan untuk melawan jangkitan. Kaedah ini tidak boleh disebut selamat, oleh itu doktor yang hadir mesti dapat mengenal pasti komplikasi pada tahap awal..

Beberapa ubat kemoterapi dapat menurunkan kadar kalium, natrium, atau kalsium dalam darah. Ini penuh dengan komplikasi, seperti, misalnya, aritmia dengan hipokalemia. Oleh itu, adalah perlu untuk memantau kesan sampingan tersebut dan membetulkannya tepat pada waktunya..

Terdapat juga banyak kesan sampingan kemoterapi dan terapi radiasi yang tidak mengancam nyawa, tetapi sangat tidak menyenangkan, yang mesti ditangani oleh doktor: mual, sakit, membran mukus kering, dan banyak lagi..

Sekiranya anda didiagnosis atau disyaki limfoma, anda akan mendapat rawatan perubatan yang kompeten di Klinik Kanser Eropah. Kami mempunyai pasukan doktor yang terkoordinasi dengan baik, yang merangkumi ahli onkohematologi yang berpengalaman. Kami hanya menggunakan kaedah rawatan moden yang disyorkan oleh komuniti perubatan antarabangsa. Kami menggunakan ubat yang dibeli secara langsung dari syarikat farmaseutikal. Kami bertanggungjawab untuk kualiti rawatan. Kami menyediakan perkhidmatan perubatan di peringkat klinik onkologi Eropah yang terkemuka, sementara harga untuk rawatan limfoma Hodgkin dan jenis limfoma lain di Klinik Kanser Eropah jauh lebih rendah daripada di luar negara..

Limfoma sel T gred tinggi

Leukemia limfoblastik / limfoma

Sebilangan besar limfoma limfoblastik (LL) - kira-kira 80% - adalah tumor sel-T pada peringkat pra dan intratimik pembezaan sel-T; dalam 20% kes limfoma limfoblastik adalah pendahulu sel B.

LL lebih kerap berlaku pada zaman kanak-kanak dan remaja. T-LL dibezakan oleh kecenderungan tinggi untuk mengembangkan tumor besar di mediastinum, transformasi leukemia sumsum tulang dan kerosakan pada sistem saraf pusat.

Sekiranya sel-sel limfoma limfoblastik di myelogram melebihi 20%, penyakit ini diklasifikasikan sebagai leukemia limfoblastik akut (SEMUA).

Diagnostik didasarkan pada ciri imunofenotip sel limfoma yang terletak di tumor dan sumsum tulang.

Faktor prognostik yang buruk sama dengan yang terdapat di SEMUA (lihat leukemia limfoblastik akut).

Pada masa diagnosis, kebanyakan pesakit mempunyai penyakit tahap III-IV, jadi komponen wajib dalam pemeriksaan adalah tusukan lumbal.

Terapi untuk varian limfoma ini dilakukan mengikut protokol untuk rawatan T-ALL dengan pelaksanaan semua peringkat terapi, termasuk pencegahan kerosakan sistem saraf pusat dan penyinaran kelenjar getah bening mediastinal dalam dos fokus total (SOD) 20 Gy. Terapi penyelenggaraan berlangsung selama tiga tahun dan sama dengan T-cell ALL.

Limfoma sel besar anaplastik (CD30 +)

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) menyumbang 2-8% daripada semua limfoma bukan Hodgkin (NHL). Sebelum ini, ALCL dirawat sebagai histiocytosis malignan (penyakit Abt-Letterer-Sieve). Penyakit ini lebih kerap didiagnosis pada masa kanak-kanak, terutamanya lelaki sakit.

Limfoma sel besar anaplastik bermula dengan kemunculan lesi ekstranodal, walaupun limfadenopati kadang-kadang dijumpai pada awal penyakit. Sindrom intoksikasi sering berlaku pada permulaan penyakit. ALCL dicirikan oleh penanda sitogenetik - t (2; 5), yang sangat jarang berlaku dalam bentuk limfoma bukan Hodgkin yang lain.

Sebagai hasil translokasi, gen NPM-ALK yang berpadu terbentuk, produk molekul yang mempunyai kesan perubahan pada limfosit. Limfoma sel besar anaplastik dicirikan oleh percambahan sel limfoid besar pleomorfik yang positif untuk antigen CD30 dan berkembang biak di sinus kelenjar getah bening. Sebilangan ALCL mempunyai fenotip CD8 +, tetapi sebilangan ALCL tidak menunjukkan penanda (fenotip sifar).

Rawatan dijalankan mengikut protokol untuk rawatan limfoma sel besar yang sangat agresif dengan pencegahan neuroleukemia.

Limfoma sel T periferal

Limfoma sel T periferal adalah kumpulan tumor yang heterogen dari segi manifestasi klinikal dan gambaran histologi. Manifestasi penyakit yang paling biasa adalah serupa dengan limfoma sel B (penyetempatan nod dan ekstranodal). Apabila tumor dilokalisasi di kawasan muka, sinus, hidung, nekrosis sering diperhatikan.

Secara morfologi, NHL sel T perifer dibahagikan kepada subvarian bergantung kepada dominasi sel besar (40-60%), limfosit kecil (15-17%), atau gabungan limfosit kecil dan limfosit besar yang berubah (hingga 40%). Asas diagnosis adalah imunofenotip.

Sel tumor mempunyai fenotip CD4 +, CD8 +, lebih jarang CD3 + dengan atau tanpa CD4 dan CD8. Penyusunan semula struktur Chp6 (q23), yang merupakan faktor prognosis yang tidak baik (FNP), paling sering dicatat dalam penyelidikan sitogenetik. Selain itu, anomali Xp11 dan Xp14 diperhatikan: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( hlm15; q11).

Polikemoterapi (PCT) dilakukan dengan mengambil kira FNP, kerana kehadiran mereka menunjukkan kemungkinan intensifikasi PCT pada semua peringkat perkembangan penyakit. Sekiranya terdapat sel-sel tumor di sumsum tulang, lebih daripada 20%, penyakit ini dianggap sebagai NHL dengan proses leukemia; dengan sewajarnya, terapi dalam kes seperti ini dilakukan seperti pada T-cell ALL.

Limfoma angioimmunoblastik

Limfoma angioimunoblastik adalah varian percambahan sel T klonal yang jarang berlaku. Sebelum ini ia dilihat sebagai tindak balas hiperimun terhadap faktor etiologi yang tidak ditentukan dengan risiko tinggi perkembangan limfoma malignan.

Penyakit ini berlaku pada orang dewasa, kursus ini akut. Pada masa diagnosis, 50% pesakit mempunyai tahap IV. Terdapat peningkatan yang ketara dalam tahap dehidrogenase laktat (LDH) pada 87%, sindrom keracunan pada 60%, kerosakan sumsum tulang dalam 30%, kerosakan kulit pada 13% pesakit.

Limfadenopati umum, lesi kulit dan gatal-gatal, arthralgia, sindrom mabuk (demam tinggi, berpeluh malam, penurunan berat badan yang tajam), hepatosplenomegali diperhatikan secara klinikal. Limfoma cenderung menyebar lebih awal.

Dalam ujian darah, anemia hemolitik yang diperoleh dengan ujian Coombs positif, hipergammaglobulinemia poliklonal ditentukan. Pemeriksaan histologi kelenjar getah bening menunjukkan kehilangan pusat germinal reaktif, peningkatan vaskularisasi, kehadiran infiltrat sel campuran yang terdiri daripada imunoblas, eosinofil, sel dendritik besar, histiocyt epitelioid.

Secara imunofenotip, limfosit tumor positif untuk CD4 dan CD8. Tidak ada gangguan sitogenetik tertentu yang dikenal pasti.

Penggunaan steroid dan agen alkilasi untuk terapi adalah mungkin pada peringkat awal penyakit ini. Walau bagaimanapun, kemajuan segera muncul, terdapat kecenderungan untuk mengalahkan pelbagai zon ekstranodal.

Oleh itu, penyakit ini memerlukan penggunaan rejimen PCT yang digunakan dalam NHL kelas tinggi. Protokol COP-BLAM / IMVP-16 sangat berkesan, diikuti dengan transplantasi sumsum tulang allogenic (allo-BMT) atau transplantasi sel stem hematopoietik allogenik (allo-HSCT).

Reka bentuk protokol (protokol diulang selepas 21 hari) ditunjukkan di bawah:

• siklofosfamid 400 mg / m2 IV pada hari pertama
• vincristine 1 mg / m2 IV pada hari pertama
• adriblastin 40 mg / m2 IV pada hari pertama
• prednisolon 40 mg / m2 melalui mulut 1-10 hari
• natulan 100 mg / m2 secara lisan 1-10 hari
• bleomycin 10 mg / m2 IV pada hari ke-14

• mitoxantrone 10 mg / m2 pada hari pertama
• ifosfamide 1500 mg / m2 1-3 hari
• etoposida 150 mg / m2 13 hari

Adakah barah limfoma atau tidak? Apakah penyakit ini dan siapa yang menghidapinya

Limfoma / Foto: sosud-ok.ru

Hari Limfoma disambut di seluruh dunia pada 15 September. Penyakit ini sedikit berbeza dengan tumor malignan yang lain. Di satu pihak, hanya 5% pesakit barah yang menghidapinya. Pada tahun 2018, doktor di rantau ini mengesahkan diagnosis kanser pada 12.4 penduduk di rantau ini, di mana hanya 592 orang yang mengalami limfoma. Sebaliknya, kematian dari beberapa jenisnya adalah yang tertinggi. Penyakit ini bertutup lama, sangat sukar untuk mengenalinya. Apa alasannya, adakah mungkin untuk menyembuhkannya dan apa gejala yang harus memberi amaran kepada anda, ketua hospital nombor 3 dari Dispensary Onkologi Wilayah Altai, ahli kemoterapi, calon sains perubatan Elena Rossokha kepada portal Amic.ru.

Seluruh kumpulan penyakit tisu limfa disebut limfoma. Ini adalah patologi malignan, di mana limfosit, sel darah, mula membelah dan terkumpul secara tidak terkawal di kelenjar getah bening dan organ dalaman, secara patologi mengganggu kerja mereka. Ya, sayangnya, limfoma adalah neoplasma malignan dengan semua akibatnya..

Terdapat dua jenis penyakit: limfogranulomatosis, juga disebut limfoma Hodgkin, dan limfoma bukan Hodgkin.

Limfoma Hodgkin dicirikan oleh penampilan dalam tisu limfa sel-sel yang besar secara patologi (sehingga 20 mikron). Ini adalah jenis yang agak jarang berlaku, lebih kerap lelaki jatuh sakit dengannya. Nilai puncak adalah antara 25 hingga 30 tahun dan 50 hingga 55 tahun. Tetapi kadar kelangsungan hidup untuk limfoma Hodgkin adalah tinggi, terutama pada peringkat I dan II..

Limfoma Non-Hodgkin dibahagikan kepada banyak subtipe. Pertama sekali, mereka dibahagikan mengikut jenis limfosit dari mana tumor itu timbul: sel-B atau sel-T.

Klasifikasi lain berdasarkan ciri-ciri proses. Tumor malas berkembang secara perlahan dan agak tenang, contohnya, ini adalah limfoma folikular, limfoma zon marginal. Tetapi limfoma agresif dicirikan oleh perjalanan yang cepat, progresif dan prognosis yang sangat buruk. Ini termasuk, misalnya, limfoma Burkitt atau limfoma sel B besar.

Limfoma bertopeng untuk masa yang lama. Dalam 45-55% kes, pesakit mempunyai kelenjar getah bening yang membesar dari kumpulan yang berlainan, lebih kerap - serviks-supraclavicular, axillary, inguinal. Pada masa yang sama, mereka tetap tidak menyakitkan, dan ukurannya tidak berkurang dari masa ke masa..

Dengan perkembangan, gejala mabuk mungkin muncul:

• penurunan berat badan yang tidak munasabah (sehingga 10% berat badan dalam enam bulan);
• kelemahan yang semakin meningkat;
• berpeluh berat pada waktu malam;
• lonjakan suhu yang tidak dijangka hingga 38 darjah dan ke atas tanpa sebab yang jelas;
• kulit gatal;
• loya, muntah, sesak nafas untuk masa yang lama.

"Malangnya, pesakit sering pergi ke klinik ketika prosesnya berjalan terlalu jauh dan menjadi sangat sukar untuk menolongnya. Anda perlu belajar memahami tubuh anda dan tidak mengabaikan" keluhannya. "Semakin awal diagnosis dibuat, semakin banyak peluang untuk berjaya dalam rawatan." Elena Rossokha menekankan.

Doktor telah berusaha selama bertahun-tahun untuk memahami dari mana barah berasal. Punca limfoma masih belum diketahui. Hanya ada teori dan andaian.

Sebagai contoh, dipercayai bahawa penampilan penyakit ini dapat diprovokasi oleh beberapa jangkitan dan virus (virus Epstein-Barr, herpes jenis 8, mononukleosis berjangkit). Kekurangan imunodefisiensi primer dan sekunder boleh memainkan peranan. Inilah sebabnya mengapa limfoma biasa terjadi pada pesakit tuberkulosis dan HIV..

Faktor persekitaran juga penting, misalnya, bekerja dengan sebatian kimia berat, racun perosak.

Limfoma sukar didiagnosis kerana kekurangan gejala pada permulaan penyakit dan pelbagai manifestasi penyakit pada peringkat kemudian. Analisis utama adalah pemeriksaan mikroskopik sampel tisu limfoid yang diperoleh dari biopsi. Dengan bantuan diagnostik radiasi, tahap proses ditentukan. Ultrasound diperlukan untuk mengkaji ukuran kelenjar getah bening, menentukan tahap kerosakan, kehadiran atau ketiadaan metastasis pada organ. Tomografi yang dikira dan imbasan CT PET membolehkan anda mengkaji secara terperinci tempat di mana tumor berada, komposisinya, serta menilai keadaan badan secara keseluruhan. Fibrogastrodoudenoscopy (FGDS) dan tusukan sumsum tulang dilakukan untuk menentukan prevalensi limfoma.

"Kadang-kadang pesakit marah jika mereka diberi kaedah penyelidikan tambahan, menganggapnya tidak perlu. Tetapi bagaimanapun, diagnostik terperinci diperlukan bagi doktor untuk memilih taktik yang betul untuk rawatan selanjutnya. Semakin baik kita mengetahui" musuh ", semakin berkesan kita dapat merancang perang melawannya," jelasnya..

Seperti semua pesakit dengan penyakit onkologi, mereka dikontraindikasikan untuk pendedahan sinar matahari yang lama, penyamakan, fisioterapi, pendedahan umum terhadap suhu tinggi, misalnya mandi, dan juga urutan selama tempoh rawatan..

Pada pesakit dengan limfoma, penyesuaian pemakanan mesti dibuat. Perlu mengecualikan daging merah berlemak, bahan pengawet, makanan dengan bahan tambahan kimia, daging asap, minuman berkarbonat, alkohol.

Semasa dan sejurus selepas terapi ubat, kerana rawatan melibatkan pengambilan ubat yang agresif, anda harus mencuba makan makanan yang baru disiapkan dan minum lebih banyak cecair. Dalam kes ini, kandungan kalori makanan harus meliputi, tetapi tidak melebihi penggunaan tenaga badan. Yang paling berguna ialah buah-buahan, sayur-sayuran dan herba segar yang kaya dengan vitamin C, daging diet, biji-bijian, produk tenusu dan makanan yang tinggi fosforus dan zat besi..

Orang yang sihat memerlukan, apalagi orang yang sakit, berjalan di udara segar dan melakukan aktiviti fizikal. Tetapi yang paling penting, pesakit harus berusaha mendapatkan emosi positif. Seseorang suka membaca, seseorang menonton filem, tetapi bagi seseorang adalah senang untuk berkomunikasi dengan keluarga dan rakan-rakan.

Menurut doktor, rawatan utama untuk semua jenis limfoma adalah terapi ubat. Dalam kebanyakan kes, dengan bantuan ubat-ubatan, pengampunan yang stabil dicapai apabila tumor tidak menampakkan diri dengan cara apa pun.

Sebagai tambahan kepada terapi ubat dan bagaimana menggabungkan hasilnya, terapi radiasi digunakan. Dalam beberapa kes, pemindahan sumsum tulang, diperlukan, dimurnikan dan disiapkan, atau disumbangkan mungkin diperlukan.

Rancangan rawatan untuk limfoma juga merangkumi terapi sasaran yang disasarkan untuk sasaran tumor. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ubat-ubatan yang sangat berkesan telah muncul yang memprogramkan semula sistem imun seseorang untuk mencari dan memusnahkan tumor. Di dispensari onkologi, ubat ini tersedia dan mengikut petunjuk pesakit menerimanya, kata Elena Rossokha.

Keupayaan diagnostik moden (imunofenotip, MRI, PET CT diagnostik), sebilangan besar molekul ubat baru membolehkan ahli onkologi di Wilayah Altai untuk merawat pesakit seperti itu pada tahap standard dunia moden.

"Sebilangan besar pakar bersetuju bahawa dalam masa terdekat, limfoma, termasuk yang agresif, tidak lagi dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Apabila pesakit kita membuat keluarga mereka dan melahirkan bayi yang sihat, bukankah itu kebahagiaan?! Dan setiap tahun ada lebih banyak pesakit seperti itu. ", - doktor menyimpulkan.

Untuk bantuan dalam penyediaan bahan, kami mengucapkan terima kasih kepada setiausaha akhbar pusat barah Yulia Korchagina.

Limfoma Bukan Hodgkin

Intipati penyakit

Limfoma adalah penyakit tumor malignan pada sistem limfa. Di antara limfoma, limfoma (limfoma Hodgkin) dibezakan dan semua jenis limfoma lain adalah limfoma bukan Hodgkin (NHL). Apabila orang hanya mengatakan "limfoma", mereka biasanya bermaksud limfoma bukan Hodgkin..

Pada limfoma, tumor terdiri daripada sel limfoid (sel matang atau prekursor), yang membentuk kelompok di kelenjar getah bening, dan juga di organ dalaman: limpa, perut, usus, paru-paru, sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang), dll..

Terdapat banyak jenis NHL, yang berbeza sifatnya: menurut klasifikasi Organisasi Kesihatan Sedunia, terdapat beberapa lusin daripadanya. Untuk rawatan dan prognosis, sangat penting untuk membagi limfoma menjadi malas (lambat), iaitu, secara perlahan berkembang walaupun tidak ada rawatan khusus, dan agresif, iaitu, berkembang pesat. Kanak-kanak dan remaja menderita hampir secara eksklusif limfoma agresif, yang menentukan taktik rawatan mereka.

Mengikut jenis sel limfoid dari mana timbulnya tumor, limfoma sel NK, B-, T- dan (jarang) diasingkan. Sebilangan besar limfoma adalah sel B.

“Spektrum” NHL masa kanak-kanak mempunyai ciri tersendiri: seperti yang telah disebutkan, kita biasanya berbicara mengenai limfoma agresif yang berkembang pesat, sementara sumsum tulang dan / atau sistem saraf pusat sering terlibat dalam proses tumor. Walau bagaimanapun, limfoma pada kanak-kanak biasanya bertindak balas dengan baik terhadap terapi. Antara NHL yang paling biasa dijumpai pada kanak-kanak dan pesakit muda adalah limfoma Burkitt (limfoma sel B agresif), limfoma sel B besar yang tersebar, limfoma limfoblastik (biasanya sel T), limfoma sel besar anaplastik.

Seperti dalam kes limfogranulomatosis, di NHL, bergantung pada kelaziman proses, empat tahap dibezakan (lihat bahagian "Esensi penyakit" dalam bab "Lymphogranulomatosis"). Tetapi untuk menentukan tahap NHL pada kanak-kanak, skala yang diubahsuai yang dikembangkan oleh Murphy (St. Jude Hospital, USA) biasanya digunakan. Jadi, tahap IV penyakit pada skala ini adalah NHL dengan penglibatan sumsum tulang, sistem saraf pusat dan / atau dengan kerosakan pada tulang kerangka.

Oleh kerana pada limfoma tumor terdiri daripada sel-sel yang bersifat limfoid, NHL dapat mendekati leukemia limfoblastik akut dari segi ciri-ciri sel tumor dan strategi rawatan. Walau bagaimanapun, dalam leukemia, tidak seperti limfoma, proses ganas mempengaruhi terutamanya sumsum tulang. Kadang-kadang sukar untuk menarik garis yang jelas antara leukemia dan limfoma, dan kemudian pengesanan dalam myelogram (iaitu ketika memeriksa komposisi sel sampel sumsum tulang) 25% limfoblas biasanya diambil sebagai nilai ambang bersyarat: jika ada lebih sedikit, maka ini adalah limfoma, dan jika lebih banyak, maka leukemia limfoblastik.

Kekerapan kejadian, faktor risiko

Jumlah kejadian semua jenis NHL di negara-negara Eropah adalah 12-15 kes per 100 ribu penduduk setiap tahun. Risiko NHL meningkat seiring bertambahnya usia, dan pada kanak-kanak, limfoma bukan Hodgkin agak jarang berlaku: tidak lebih daripada 5% semua kes NHL termasuk pada masa kanak-kanak dan remaja. Walau bagaimanapun, limfoma masih menduduki tempat ketiga dalam struktur penyakit ganas pada kanak-kanak - selepas leukemia dan tumor sistem saraf pusat. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan; kanak-kanak prasekolah jarang jatuh sakit.

Kemungkinan NHL, seperti barah lain, meningkat pada orang yang sebelumnya menerima radiasi untuk tumor lain atau terdedah kepada bahan karsinogenik. Pesakit dengan kongenital (sindrom Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, dll.) Atau keadaan kekurangan imunod yang diperoleh juga berisiko.

Jangkitan virus Epstein-Barr dikaitkan dengan peningkatan risiko pelbagai jenis limfoma, termasuk limfoma Burkitt.

Tanda dan gejala

Pada limfoma kanak-kanak yang agresif, tumor primer boleh berlaku di pelbagai bahagian badan, termasuk di bahagian pusat. Gejala penyakit bergantung pada lokasi utama tumor dan sejauh mana. Mereka boleh tumbuh dengan cepat, menyebabkan perlunya pesakit dimasukkan ke hospital dengan segera..

Jadi, tumor sering berlaku di mediastinum, iaitu di bahagian tengah rongga dada (khususnya, ini khas untuk limfoma sel T limfoblastik), dan boleh mempengaruhi semua kumpulan kelenjar getah bening di kawasan ini. Dalam kes ini, gejala seperti rasa tekanan dan kenyang di dada, kesukaran menelan, sesak nafas, dan sianosis kulit (sianosis) dapat diperhatikan. Pesakit seperti itu memerlukan rawatan hospital segera.

Pada NHL sel B kanak-kanak, tumor primer paling kerap berlaku di rongga perut. Usus dan / atau kelenjar getah bening intra-perut terjejas. Dalam kes ini, gejala pertama adalah sakit perut, peningkatan jumlahnya, sering terjadi penyumbatan usus, yang memerlukan campur tangan pembedahan segera.

Gejala spesifik boleh berlaku dengan limfoma yang mempengaruhi cincin faring: perubahan nada suara, pembesaran amandel.

Apabila kelenjar getah bening periferal (serviks, supraclavicular, axillary, inguinal, dll.) Rosak, ia menjadi membesar dan padat, tetapi pada masa yang sama tidak menyakitkan.

Apabila kerosakan pada pelbagai organ berkembang, tanda-tanda spesifik lain mungkin berlaku. Oleh itu, apabila sistem saraf pusat terlibat dalam proses tumor, gejala neurologi mungkin berlaku, termasuk kejang, lumpuh separa, dan gangguan penglihatan. Kadang-kadang terdapat tanda-tanda kerosakan pada tulang, nasofaring, dll..

Gejala limfoma "biasa" termasuk kelemahan, penurunan berat badan, dan kadang-kadang demam tidak berkaitan dengan jangkitan.

Diagnostik

Semasa mendiagnosis NHL, penting bukan sahaja untuk mengesan kehadiran limfoma, tetapi juga untuk menentukan jenisnya, kerana rawatan dan prognosis bergantung pada ini..

Sekiranya limfoma disyaki, pemeriksaan mendesak dilakukan, termasuk biopsi fokus tumor. Kajian morfologi dan imunohistokimia terhadap sampel yang diambil dapat membezakan NHL dari limfogranulomatosis dan lebih tepat menentukan jenis spesifik NHL. Kaedah penyelidikan tambahan merangkumi genetik sitogenetik dan / atau molekul, tetapi tidak selalu mungkin.

Untuk memahami sama ada proses tumor mempengaruhi sumsum tulang (dan jika demikian, sejauh mana), tusukan sumsum tulang dilakukan, diikuti dengan analisis sampel yang diperoleh. Adalah mungkin untuk mengesahkan atau mengecualikan kerosakan pada sistem saraf pusat dengan menggunakan tusukan saluran tulang belakang dengan analisis cecair serebrospinal untuk kehadiran sel-sel tumor.

Di samping itu, kajian pencitraan diperlukan untuk menilai kelaziman proses tumor. Oleh itu, untuk mengesan peningkatan kelenjar getah bening mediastinum, x-ray dada digunakan, dan tomografi terkomputer (CT) diperlukan untuk menjelaskan maklumat tersebut. Ultrasound (ultrasound), CT dan tomografi pelepasan positron (PET) digunakan untuk menilai keadaan rongga perut, ruang retroperitoneal dan pelvis kecil. Scintigraphy boleh digunakan untuk mencari luka tulang.

Ujian makmal rutin juga dilakukan, termasuk PJK. Dalam analisis biokimia darah, tahap dehidrogenase laktat (LDH, LDH) sangat penting, yang dapat berfungsi sebagai petunjuk aktiviti tumor dan digunakan untuk menentukan jumlah rawatan yang diperlukan.

Rawatan

Limfoma agresif bertindak balas lebih baik terhadap terapi daripada limfoma malas dan dalam banyak kes dapat disembuhkan sepenuhnya, terutama jika didiagnosis awal. Rawatan utama untuk limfoma agresif adalah polimemoterapi, sementara terapi dan pembedahan radiasi adalah kepentingan sekunder. Ini disebabkan oleh fakta bahawa NHL yang agresif bukan bersifat tempatan, tetapi merupakan proses sistemik, dan oleh itu terapi harus ditujukan tidak banyak ke kawasan yang terkena spesifik hingga ke tubuh secara keseluruhan..

Kerana ciri-ciri sel tumor dalam pelbagai jenis limfoma berbeza antara satu sama lain, kaedah rawatan untuk NHL yang berbeza juga harus berbeza. Sebagai contoh, kanak-kanak mempunyai pendekatan yang berbeza untuk merawat limfoma sel B (seperti limfoma Burkitt), limfoma limfoblastik sel T, dan limfoma sel besar anaplastik. Ini sebahagiannya menjelaskan kemajuan yang dicapai dalam rawatan NHL pada masa kanak-kanak dan remaja selama 20 tahun yang lalu..

Terdapat sebilangan protokol kemoterapi intensif untuk rawatan pelbagai jenis NHL - misalnya, protokol berdasarkan modifikasi perkembangan kumpulan Jerman-Austria BFM, dan beberapa yang lain banyak digunakan..

Dalam rawatan limfoma sel B, yang merangkumi kebanyakan limfoma pada kanak-kanak dan orang muda, beberapa kursus polikemoterapi pendek dan intensif dengan kemoterapi dosis tinggi biasanya digunakan; tempoh rawatan adalah 2-5 bulan. Terapi intratekal juga dilakukan untuk mencegah kerosakan pada sistem saraf pusat. Sebagai tambahan kepada ubat sitostatik, rituximab (mabthera) telah berjaya digunakan dalam terapi NHL sel B dalam beberapa tahun terakhir; ubat ini tergolong dalam kelas antibodi monoklonal dan memberikan kesan khusus pada limfosit B.

Rawatan limfoma limfoblastik sel T pada kanak-kanak sangat serupa dengan rawatan leukemia limfoblastik akut: kursus induksi remisi dan penyatuan dilakukan, kursus induksi semula dan terapi intratecal juga digunakan untuk merawat dan / atau mencegah kerosakan pada sistem saraf pusat. Rawatan hospital intensif diikuti dengan fasa rawatan sokongan yang panjang. Tempoh keseluruhan rawatan adalah hingga 2-3 tahun.

Kemoterapi intensif untuk limfoma boleh menyebabkan pelbagai komplikasi. Salah satu yang paling hebat adalah sindrom lisis tumor - kompleks gangguan metabolik yang berkaitan dengan kematian sebilangan besar sel tumor. Ini boleh menyebabkan kerosakan organ yang teruk, terutamanya buah pinggang. Komplikasi berjangkit adalah perkara biasa kerana penurunan imuniti. Oleh itu, pemantauan yang teliti terhadap keadaan pesakit, pencegahan komplikasi (khususnya, pengecualian hubungan dengan pesakit dengan penyakit berjangkit) dan bantuannya diperlukan..

Sekiranya terapi standard tidak berkesan atau jika penyakit itu berulang, transplantasi sumsum tulang dapat digunakan, terutama pada pesakit muda. Sekiranya sumsum tulang tidak terlibat dalam proses tumor, maka pemindahan autologous lebih kerap dilakukan, jika tidak (dan di hadapan penderma yang serasi) - allogeneic. Malangnya, limfoma berulang bermaksud penurunan prognosis yang ketara.

Ramalan

Jenis limfoma yang agresif tanpa rawatan menyebabkan kematian awal pesakit. Walau bagaimanapun, kaedah terapi moden dapat mencapai kelangsungan hidup pesakit yang tinggi. Menurut data dari negara maju, lebih dari 80% kanak-kanak dan orang muda dengan pelbagai jenis NHL agresif dapat mencapai penyembuhan lengkap.

Diagnosis tepat pada masanya dan permulaan terapi yang cepat khusus untuk jenis NHL tertentu memainkan peranan penting, serta kepatuhan pada peraturan ketat terapi bersamaan, pencegahan dan rawatan jangkitan..